Burkitt-lymfoom

door Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
7 maart 2023

Wat is Burkitt-lymfoom?

Burkitt-lymfoom is een vorm van kanker die begint met gespecialiseerde immuuncellen genaamd B-cellen. Het wordt gekenmerkt door een genetische verandering die een translocatie wordt genoemd waarbij het gen MYC betrokken is. Door deze genetische verandering kunnen de kankercellen zich heel snel delen en nieuwe kankercellen aanmaken.

Waar in het lichaam wordt Burkitt-lymfoom gevonden?

De lichaamsdelen die vaak bij Burkitt-lymfoom betrokken zijn, zijn de botten van het gezicht en de lange botten van de armen en benen, het maagdarmkanaal, de geslachtsklieren, de nieren en de borsten. Andere plaatsen, waaronder de hersenen en het ruggenmerg, kunnen ook betrokken zijn. Kankercellen komen ook voor in het bloed. Dit is anders dan bij veel andere soorten lymfoom, waarbij vaak kleine immuunorganen betrokken zijn, genaamd lymfeklieren.

Welk type lymfoom is Burkitt-lymfoom?

Artsen verdelen lymfomen in twee groepen: Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom. Burkitt-lymfoom is een type non-Hodgkin-lymfoom.

Wat zijn de soorten Burkitt-lymfoom?

Er zijn drie klinische subtypes van Burkitt-lymfoom, endemisch, sporadisch en met immunodeficiëntie geassocieerd. Elk subtype komt in een andere situatie voor.

• Endemisch – Dit subtype ontwikkelt zich in gebieden waar ook malaria voorkomt en treft vooral kinderen.
• Sporadisch - Dit subtype komt overal ter wereld voor en kan op elke leeftijd voorkomen, maar treft meestal kinderen en jonge volwassenen.
• Immunodeficiëntie-geassocieerd – Dit subtype treft vooral mensen die ook zijn geïnfecteerd met het humaan immunodeficiëntievirus (hiv).

Sommige gevallen van Burkitt-lymfoom zijn geassocieerd met de Epstein Barr-virus (EBV), meestal in de endemische variant.

Hoe stellen pathologen de diagnose Burkitt-lymfoom?

De diagnose Burkitt-lymfoom wordt meestal gesteld nadat een klein stukje weefsel is verwijderd in een procedure die a . wordt genoemd biopsie. Het weefsel wordt vervolgens naar uw patholoog gestuurd die het onder de microscoop onderzoekt. Burkitt-lymfoomcellen delen zich om snel nieuwe kankercellen te creëren. Om deze reden kan de tumor op het moment van diagnose behoorlijk groot zijn.

Hoe ziet Burkitt-lymfoom eruit onder de microscoop?

Bij onderzoek onder de microscoop bestaat de tumor uit middelgrote, donkere cellen, die doorgaans erg op elkaar lijken. Veel mitotische figuren (tumorcellen die zich delen om nieuwe tumorcellen te maken) en veel apoptotische cellen (afstervende tumorcellen) worden ook gezien. Een type immuuncel, een macrofaag genaamd, zal de stervende tumorcellen verwijderen. Pathologen noemen het uiterlijk van macrofagen omgeven door kankercellen 'sterrenhemel' omdat de macrofagen heel licht van kleur zijn terwijl de kankercellen donkerblauw zijn.

Welke andere tests worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen?

immunohistochemie

Uw patholoog zal een test uitvoeren genaamd immunohistochemie om de tumor beter te begrijpen en om andere ziekten uit te sluiten die onder de microscoop op Burkitt-lymfoom kunnen lijken. Immunohistochemie is een test die antilichamen gebruikt om verschillende soorten eiwitten die door cellen worden geproduceerd, te markeren. Wanneer de cellen een eiwit produceren, beschrijven pathologen het resultaat als positief of reactief. Wanneer de cellen het eiwit niet produceren, wordt het resultaat beschreven als negatief of niet-reactief.

De kankercellen in Burkitt-lymfoom zijn afkomstig van B-lymfocyten en ze produceren eiwitten die normaal door B-lymfocyten worden gemaakt, zoals CD20, PAX5 of CD79a. Ze produceren ook CD10 en BCL6. De kankercellen produceren in bijna alle gevallen MYC. Andere markers die vaak worden gebruikt bij de diagnose van B-cellymfomen, zoals CD5, CD23 of BCL2, zijn negatief.

Pathologen kunnen ook immunohistochemie gebruiken om te bepalen hoe snel de kankercellen zich delen om nieuwe kankercellen te creëren. Dit wordt de proliferatie-index genoemd. Ki-67 (ook wel MIB1 genoemd) zal positief zijn in cellen die zich aan het delen zijn om meer cellen te produceren. De cellen van Burkitt-lymfoom delen zich snel en Ki-67 zal in bijna alle cellen positief zijn. Om deze reden ligt de proliferatie-index meestal dicht bij 100%.

Moleculaire tests

Elke cel in je lichaam bevat een reeks instructies die de cel vertellen hoe hij zich moet gedragen. Deze instructies zijn geschreven in een taal die DNA wordt genoemd en de instructies worden opgeslagen op 46 chromosomen in elke cel. Omdat de instructies erg lang zijn, zijn ze opgedeeld in secties die genen worden genoemd en elk gen vertelt de cel hoe een stuk van de machine, een eiwit genaamd, moet worden geproduceerd.

Soms valt een stukje DNA van het ene chromosoom en wordt het gehecht aan een ander chromosoom. Dit wordt translocatie genoemd en het kan ertoe leiden dat de cel een nieuw en abnormaal eiwit maakt. Als het nieuwe eiwit ervoor zorgt dat de cel langer leeft dan andere cellen of zich verspreidt naar andere delen van het lichaam, kan de cel kanker worden.

Burkitt-lymfoom wordt gekenmerkt door een translocatie in het gen MYC, dat een eiwit met dezelfde naam creëert dat kan worden gezien door immunohistochemie. Pathologen testen meestal op deze moleculaire veranderingen door te presteren fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) op een stukje weefsel van de tumor. Dit type testen kan worden gedaan op de biopsie specimen of wanneer uw tumor operatief is verwijderd. Deze test kan worden gebruikt om de diagnose van Burkitt-lymfoom te bevestigen.