Hyaliniserende klarcellet karsinom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juni 24, 2022

Hva er hyaliniserende klarcellet karsinom?

Hyalinizing clear cell carcinoma (HCCC) er en saktevoksende type hode- og nakkekreft. En genetisk endring som involverer EWSR1-genet finnes i de fleste HCCC-er.

Hvor finner man normalt hyaliniserende klarcellet karsinom?

De fleste HCCC-svulster oppstår fra mindre spyttkjertler som vanligvis finnes i leppe, tunge, munnslimhinne (indre kinn), gingiva (gummi), hard og myk gane (taket av munnen), munngulvet eller orofarynx ( mandlene og bunnen av tungen). Mindre vanlige steder inkluderer nesehulen, paranasale bihuler, parotidkjertel og strupehode.

Hvordan stiller patologer diagnosen hyaliniserende klarcellet karsinom?

Diagnosen HCCC stilles vanligvis etter at en liten prøve av svulsten er fjernet i en prosedyre kalt a biopsi. Vevsprøven sendes deretter til en patolog for undersøkelse under mikroskop.

Hvordan ser hyaliniserende klarcellet karsinom ut under mikroskopet?

Når det undersøkes under mikroskop, består HCCC av tumorceller som kobles sammen for å danne små grupper kalt reir og lengre grupper kalt ledninger eller trabeculae. De cytoplasma (materialet inne i cellekroppen) kan virke klart eller eosinofilt (rosa). Mitotiske figurer (delte tumorceller) er tilstede, men antallet er vanligvis lite. Andre funksjoner som ofte sees ved kreftsvulster som f.eks nekrose (celledød) og lymfovaskulær invasjon er vanligvis fraværende. Svulstcellene er ofte omgitt av knallrosa bindevev som patologer beskriver som hyalinisert.

Hvilke andre tester kan utføres for å bekrefte diagnosen?

De fleste HCCC-er har en genetisk endring som involverer EWSR1-genet, og patologen din kan bestille en test som f.eks. fluorescens in situ hybridisering (FISH) eller neste generasjons sekvensering (NGS) for å se etter denne genetiske endringen.

En test kalt immunhistokjemi kan også utføres. Ved immunhistokjemi er tumorcellene vanligvis positive (eller reaktive) for markørene CK5, p40, s63, og CK7. Svulstcellene er vanligvis negative (eller ikke-reaktive) for markørene S100 og SOX-10. Andre immunhistokjemiske markører kan også bestilles selv om de ikke er nødvendige for å stille diagnosen.

Hva betyr perineural invasjon?

Nerver er som lange ledninger som består av grupper av celler kalt nevroner. Nerver finnes over hele kroppen og de er ansvarlige for å sende informasjon (som temperatur, trykk og smerte) mellom kroppen og hjernen din. Perineural invasjon er et begrep patologer bruker for å beskrive tumorceller festet til en nerve. Perineural invasjon er viktig fordi tumorcellene kan bruke nerven til å spre seg inn i omkringliggende vev. Dette øker risikoen for at svulsten skal vokse opp igjen etter behandling.

Hva betyr lymfovaskulær invasjon?â € <

Blod beveger seg rundt i kroppen gjennom lange tynne rør kalt blodårer. En annen type væske kalt lymfe som inneholder avfalls- og immunceller beveger seg rundt i kroppen gjennom spesialiserte kar kalt lymfe. Begrepet lymfovaskulær invasjon brukes til å beskrive tumorceller som finnes inne i et blod- eller lymfekar. Lymfovaskulær invasjon er viktig fordi disse cellene er i stand til det metastasere (spredning) til andre deler av kroppen som f.eks lymfeknuter eller lungene.

Hva betyr ekstraparenkymal forlengelse og hvorfor er det viktig?

Begrepet ekstraparenkymal forlengelse beskriver en svulst som har vokst utover den normale spyttkjertelen og inn i omkringliggende organer eller vev. Ekstraparenkymal forlengelse er viktig fordi svulster som viser ekstraparenkymal forlengelse er mer sannsynlig å spre seg til andre deler av kroppen som f.eks. lymfeknuter. Ekstraparenkymal forlengelse brukes også til å bestemme det patologiske tumorstadiet (pT).

Hva er en margin?

A margin er ethvert vev som ble kuttet av kirurgen for å fjerne svulsten fra kroppen din. Når det er mulig, vil kirurger prøve å kutte vev utenfor svulsten for å redusere risikoen for at eventuelle kreftceller blir etterlatt etter at svulsten er fjernet. De fleste rapporter vil kun beskrive marginer etter at hele svulsten er fjernet.

Din patolog vil nøye undersøke alle marginene i vevsprøven din for å se hvor nær kreftcellene er kanten av det kuttede vevet. En negativ margin betyr at det ikke var kreftceller helt i kanten av det kuttede vevet. Hvis alle marginene er negative, vil de fleste patologirapporter vanligvis si hvor langt de nærmeste kreftcellene var en margin. Avstanden er vanligvis beskrevet i millimeter. En positiv margin betyr at det var kreftceller helt i kanten av det kuttede vevet. En positiv margin er assosiert med en høyere risiko for at svulsten vil vokse tilbake på samme sted etter behandling (lokalt residiv).

Ble lymfeknuter fjernet og inneholdt noen tumorceller?

Lymfeknuter er små immunorganer plassert i hele kroppen. Tumorceller kan reise fra svulsten til en lymfeknute gjennom lymfatiske kanaler lokalisert i og rundt svulsten (se Lymfovaskulær invasjon ovenfor). Bevegelsen av tumorceller fra svulsten til en lymfeknute kalles metastase.

Lymfeknuter fra nakken fjernes noen ganger samtidig med hovedsvulsten i en prosedyre som kalles nakkedisseksjon. Lymfeknutene som fjernes kommer vanligvis fra forskjellige områder av nakken, og hvert område kalles et nivå. Nivåene i nakken inkluderer 1, 2, 3, 4 og 5. Din patologirapport vil ofte beskrive hvor mange lymfeknuter som ble sett på hvert nivå sendt til undersøkelse. Lymfeknuter på samme side som svulsten kalles ipsilaterale mens de på motsatt side av svulsten kalles kontralaterale.

Din patolog vil nøye undersøke hver lymfeknute for tumorceller. Lymfeknuter som inneholder tumorceller kalles ofte positive mens de som ikke inneholder noen tumorceller kalles negative. De fleste rapporter inkluderer det totale antallet lymfeknuter som er undersøkt og antallet, hvis noen, som inneholder tumorceller.