Ondartet svulst i perifer nerveskjede (MPNST)

av Bibianna Purgina MD FRCPC
Juni 7, 2023

Hva er en ondartet svulst i perifer nerveskjede?

En ondartet perifer nerveskjedetumor (MPNST) er en kreft som utvikler seg fra en nerve og en type sarkom. De fleste ondartede svulster i perifer nerveskjede forekommer hos voksne. Vanlige steder inkluderer nakke, arm, ben og rumpe.

Hva er en nerve?

Nerver er som lange ledninger som består av grupper av celler kalt nevroner. Nerver overfører informasjon (som temperatur, trykk og smerte) mellom hjernen og kroppen din. Nerver finnes i hele kroppen din. Noen nerver er veldig små (som de rett under overflaten av huden) mens andre er veldig store (som de som går til muskler).

Syndromer assosiert med ondartet svulst i perifer nerveskjede

Folk med det genetiske syndrom nevrofibromatose type 1 (NF1) har høyere risiko for å utvikle en MPNST og omtrent halvparten av alle svulster utvikler seg hos personer med dette syndromet. I noen tilfeller utvikler den ondartede perifere nerveskjedesvulsten seg fra en eksisterende ikke-kreftsvulst kalt en nevrofibrom.

Hvordan stiller patologer denne diagnosen?

Diagnosen kan stilles etter at en liten prøve av vev er fjernet i en prosedyre kalt a biopsi eller etter at svulsten er fullstendig fjernet. De fleste patologer vil utføre tilleggstester som f.eks immunhistokjemi for å bekrefte diagnosen. Når immunhistokjemi utføres vil noen av tumorcellene være positive eller reaktiv for et protein kalt S100.

Fordi denne svulsten kan ligne veldig på andre typer svulster som utvikler seg fra nerver, er det kanskje ikke alltid mulig for patologen din å stille en endelig diagnose etter at en biopsi er utført. I denne situasjonen må hele svulsten fjernes før en endelig diagnose stilles.

Molekylære tester

Dine patologer kan utføre molekylære tester som fluorescens in situ hybridisering (FISH) eller neste generasjons sekvensering (NGS) på en prøve av svulsten for å utelukke andre typer svulster som kan se veldig ut som en MPNST under mikroskopet. Fordi MPNST-er ikke har noen kjente genetiske endringer, støtter et negativt resultat diagnosen MPNST.

Histologisk karakter

Patologer bruker begrepet klasse for å beskrive hvor forskjellig kreftcellene ser ut og oppfører seg sammenlignet med normale nerveceller. Vanligvis har svulster som ser høy grad ut under mikroskopet en verre prognose enn svulster som ser lavgradig ut under mikroskopet. Noen typer sarkom er imidlertid ikke gradert fordi forskning har vist at karakter ikke nøyaktig forutsier hvordan svulsten vil oppføre seg.

For tiden er det debatt om MPNST-er bør graderes, og mange patologer gir ikke en tumorgrad i patologirapporten. Hvis rapporten din inneholder en klasse den vil være basert på det franske kreftsenteret Sarcoma Group (FNCLCCC) karaktersystem. I henhold til dette systemet vil patologen din se etter tre mikroskopiske funksjoner når han undersøker tumorprøven (se nedenfor). Poeng gis for hver funksjon (fra 0 til 3) og det totale antall poeng bestemmer den endelige karakteren til svulsten.

• Tumordifferensiering – Tumordifferensiering beskriver hvor nært kreftcellene ser ut som normale nerveceller. Svulster som ligner veldig på normale nerveceller får 1 poeng mens de som ser veldig annerledes ut enn normale nerveceller får 2 eller 3 poeng. Alle MPNST-er får en poengsum på enten 2 eller 3 poeng for denne kategorien.
• Mitotisk telling – En celle som er i ferd med å dele seg for å lage to nye celler kalles a mitotisk figur. Svulster som vokser raskt har en tendens til å ha mer mitotiske figurer enn svulster som vokser sakte. Din patolog vil bestemme det mitotiske antallet ved å telle antall mitotiske figurer i ti områder av svulsten mens du ser gjennom mikroskopet. Svulster uten mitotiske figurer eller svært få mitotiske figurer gis 1 poeng, mens de med 10 til 20 mitotiske figurer får 2 poeng og de med mer enn 20 mitotiske figurer får 3 poeng.
• Nekrose - Nekrose er en type celledød. Svulster som vokser raskt har en tendens til å ha mer nekrose enn svulster som vokser sakte. Hvis din patolog ikke ser noen nekrose, vil svulsten bli gitt 0 poeng. Svulsten vil gis 1 poeng hvis nekrose sees, men den utgjør mindre enn 50 % av svulsten eller 2 poeng hvis nekrose utgjør mer enn 50 % av svulsten.

Finalen klasse er basert på det totale antallet poeng gitt til svulsten. Lavgradige sarkomer er grad 1. Høygradige sarkomer har karakteren enten 2 eller 3.

• Grade 1 – 2 eller 3 poeng.
• Grade 2 – 4 eller 5 poeng.
• Grade 3 – 6 til 8 poeng.

Svulststørrelse

Svulsten måles i tre dimensjoner, men bare den største dimensjonen er vanligvis inkludert i rapporten. For eksempel, hvis svulsten måler 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, kan rapporten beskrive svulstens størrelse som 5.0 cm i den største dimensjonen. Svulststørrelse er viktig fordi svulster mindre enn 5 cm har mindre sannsynlighet for å spre seg til andre deler av kroppen og er assosiert med en bedre prognose.

Triton svulst

Noen ondartede svulster i perifer nerveskjede kan ha områder som begynner å se ut som cellene som vanligvis finnes i skjelettmuskelvev. Ondartede svulster i perifer nerveskjede med skjelettmuskulatur kalles noen ganger ondartede Triton-svulster og er mer vanlig hos pasienter med nevrofibromatose type 1 (NF1).

Tumorforlengelse

Ondartede svulster i perifer nerveskjede kan vokse inn i eller rundt organer og bein. Din patolog vil undersøke prøver av de omkringliggende organene og vevet under mikroskopet for å se etter kreftceller. Eventuelle omkringliggende organer eller vev som inneholder kreftceller vil bli beskrevet i rapporten din.

Behandlingseffekt

Hvis du mottok kjemoterapi og/eller strålebehandling før operasjonen for å fjerne svulsten din, vil patologen din undersøke alt vevet som ble sendt til patologi for å se hvor mye av svulsten som fortsatt er i live (levedyktig). Oftest vil patologen din beskrive prosentandelen av svulsten som er død.

Perineural invasjon

Nerver er som lange ledninger som består av grupper av celler kalt nevroner. Nerver overfører informasjon (som temperatur, trykk og smerte) mellom hjernen og kroppen din. Perineural invasjon er et begrep patologer bruker for å beskrive kreftceller festet til en nerve.

Perineural invasjon er viktig fordi kreftceller som har festet seg til en nerve kan bruke nerven til å reise inn i vev utenfor den opprinnelige svulsten. Av denne grunn er perineural invasjon assosiert med en høyere risiko for at svulsten vil komme tilbake i samme område av kroppen (lokalt tilbakefall) etter behandling.

Lymfovaskulær invasjon

Blod beveger seg rundt i kroppen gjennom lange tynne rør kalt blodårer. En annen type væske kalt lymfe som inneholder avfalls- og immunceller beveger seg rundt i kroppen gjennom lymfekanaler. Kreftceller kan bruke blodårer og lymfatiske organer til å reise bort fra svulsten til andre deler av kroppen. Bevegelsen av kreftceller fra svulsten til en annen del av kroppen kalles metastase.

Før kreftceller kan metastasere, må de inn i en blodåre eller lymfe. Dette kalles lymfovaskulær invasjon. Lymfovaskulær invasjon er viktig fordi det øker risikoen for at kreftceller blir funnet i en lymfeknute eller en fjern del av kroppen som lungene.

Marginer

A margin er ethvert vev som ble kuttet av kirurgen for å fjerne svulsten fra kroppen din. Hvilke marginer som er beskrevet i rapporten vil avhenge av organet som er involvert og typen operasjon som utføres. Marginer vil først bli beskrevet i rapporten din etter at hele svulsten er fjernet.

En margin kalles positiv når det er tumorceller helt i kanten av det kuttede vevet. En positiv margin er assosiert med høyere risiko for at svulsten kommer tilbake på samme sted etter behandling. En negativ margin betyr at ingen tumorceller ble sett ved noen av de kuttede kantene av vevet.

Lymfeknuter

Lymfeknuter er små immunorganer plassert i hele kroppen. Kreftceller kan reise fra svulsten til en lymfeknute gjennom lymfekanaler lokalisert i og rundt svulsten (se Lymfovaskulær invasjon ovenfor). Bevegelsen av kreftceller fra svulsten til en lymfeknute kalles metastase.

Mange kreftformer kan spre seg til lymfeknuter, men ondartet svulst i perifer nerveskjede gjør dette svært sjelden. Hvis lymfeknuter var en del av operasjonen for å fjerne svulsten din, vil patologen din vurdere dem under mikroskopet og rapportere om de er involvert av svulsten.

Patologisk stadium

Det patologiske stadiet for ondartet svulst i perifer nerveskjede er basert på TNM-stadiesystemet, et internasjonalt anerkjent system som opprinnelig ble skapt av American Joint Committee on Cancer. Dette systemet bruker informasjon om primæren svulst (T), lymfeknuter (N), og fjernt metastatisk sykdom (M) for å bestemme det fullstendige patologiske stadiet (pTNM). Din patolog vil undersøke det innsendte vevet og gi hver del et nummer. Generelt betyr et høyere tall mer avansert sykdom og en verre sykdom prognose.

Tumorstadium (pT) for ondartet svulst i perifer nerveskjede

Svulststadiet for ondartet svulst i perifer nerveskjede varierer basert på den involverte kroppsdelen. For eksempel vil en 5 centimeter stor svulst som starter i hodet få et annet svulststadium enn en svulst som starter dypt bak i magen (retroperitoneum). Men på de fleste kroppssteder inkluderer svulststadiet svulststørrelsen og om svulsten har vokst inn i omkringliggende kroppsdeler.

Tumorstadium for svulster som starter i hode og nakke

• T1 – Svulsten er ikke større enn 2 centimeter stor.
• T2 – Svulsten er mellom 2 og 4 centimeter stor.
• T3 – Svulsten er større enn 4 centimeter stor.
• T4 – Svulsten har vokst inn i omkringliggende vev som bein i ansiktet eller hodeskallen, øyet, de større blodårene i nakken eller hjernen.

Svulststadium for svulster som starter på utsiden av brystet, ryggen eller magen og armer eller ben (stamme og ekstremiteter)

• T1 – Svulsten er ikke større enn 5 centimeter stor.
• T2 – Svulsten er mellom 5 og 10 centimeter stor.
• T3 – Svulsten er mellom 10 og 15 centimeter stor.
• T4 – Svulsten er større enn 15 centimeter stor.

Tumorstadium for svulster som starter i magen og organer inne i brystet (thorax viscerale organer)

• T1 – Svulsten ses bare i ett organ.
• T2 – Svulsten har vokst inn i bindevevet som omgir organet som startes fra.
• T3 – Svulsten har vokst til minst ett annet organ.
• T4 – Det er funnet flere svulster.

Tumorstadium for svulster som starter i rommet helt bakerst i bukhulen (retroperitoneum)

• T1 – Svulsten er ikke større enn 5 centimeter stor.
• T2 – Svulsten er mellom 5 og 10 centimeter stor.
• T3 – Svulsten er mellom 10 og 15 centimeter stor.
• T4 – Svulsten er større enn 15 centimeter stor.

Tumorstadium for svulster som starter i rommet rundt øyet (bane)

• T1 – Svulsten er ikke større enn 2 centimeter stor.
• T2 – Svulsten er større enn 2 centimeter stor, men har ikke vokst inn i beinene rundt øyet.
• T3 – Svulsten har vokst inn i bein som omgir øyet eller andre bein i skallen.
• T4 – Svulsten har vokst inn i øyet (kloden) eller det omkringliggende vevet som øyelokkene, bihulene eller hjernen.

Hvis det etter mikroskopisk undersøkelse ikke sees en svulst i reseksjonsprøven som sendes til patologi for undersøkelse, gis den tumorstadiet pT0 som betyr at det ikke er tegn på primærsvulst.

Hvis patologen din ikke kan vurdere svulststørrelsen eller omfanget av vekst på en pålitelig måte, får den svulststadiet pTX (primærsvulst kan ikke vurderes). Dette kan skje hvis svulsten mottas som flere små fragmenter.

Nodalstadium (pN) for ondartet svulst i perifer nerveskjede

Ondartet perifer nerveskjedetumor gis et nodalstadium mellom 0 og 1 basert på tilstedeværelse eller fravær av kreftceller i en eller flere lymfeknuter. Hvis ingen kreftceller ses i noen lymfeknuter, er nodalstadiet N0. Hvis ingen lymfeknuter sendes til patologisk undersøkelse, kan ikke nodalstadiet bestemmes, og nodalstadiet er oppført som NX. Hvis det finnes kreftceller i noen lymfeknuter, er nodalstadiet oppført som N1.

Metastasestadium (pM) for ondartet svulst i perifer nerveskjede

Ondartet perifer nerveskjedetumor gis et metastatisk stadium på 0 eller 1 basert på tilstedeværelsen av kreftceller på et fjernt sted i kroppen (for eksempel lungene). Metastaseringsstadiet kan kun tildeles dersom vev fra et fjernt sted sendes inn for patologisk undersøkelse. Fordi dette vevet sjelden er tilstede, kan det metastatiske stadiet ikke bestemmes og er oppført som MX.

Metastaseringsstadiet kan kun gis dersom vev fra et fjernt sted sendes til patologisk undersøkelse. Fordi dette vevet sjelden er tilstede, kan det metastatiske stadiet ikke bestemmes, og det er vanligvis ikke inkludert i rapporten din.