Rhabdoid

I patologi brukes begrepet "rhabdoid" for å beskrive tumorceller som ligner rabdomyoblaster, som er umodne skjelettmuskelceller. Disse cellene er imidlertid ikke ekte rabdomyoblaster og svulstene de oppstår i er ikke relatert til muskelvev. Rabdoide celler kan sees i et bredt spekter av tumortyper, og tilstedeværelsen av disse cellene i en svulst er generelt assosiert med en dårlig prognose.

Tumorer som inneholder rhabdoidceller

Rabdoide celler kan finnes i en rekke svulster, inkludert:

• Atypisk teratoide/rhabdoide svulst (AT/RT): En svært aggressiv svulst som vanligvis forekommer i sentralnervesystemet (CNS) hos små barn.
• Rabdoide svulst i nyrene: En sjelden og aggressiv pediatrisk nyresvulst.
• Ondartet rhabdoid tumor (MRT): Opprinnelig beskrevet i nyrene, men kan forekomme i nesten alle deler av kroppen, inkludert lever, hud og bløtvev.
• Ondartet svulst i perifer nerveskjede (MPNST): MPNST er en type sarkom som oppstår fra celler i en nerve. MPNST-er som inneholder rhabdoidceller beskrives som Triton-svulster.
• Rabdoide trekk i andre svulster: Inkludert noen karsinomer og sarkomer, hvor tilstedeværelsen av rhabdoidceller indikerer et spesielt aggressivt forløp.

Mikroskopisk utseende av rhabdoidceller

Under mikroskopet er rhabdoidceller preget av:

• Diskohesiv (enkeltceller, ikke klistret sammen).
• Stor, eksentrisk kjerner.
• Prominent nukleoler.
• rikelig cytoplasma som er eosinofil (rosaaktig med standard HAN farging).
• Inklusjonslignende cytoplasmatiske legemer, som er tette ansamlinger av mellomfilamenter.

Markører for å identifisere rhabdoidceller

Immunhistokjemisk markører brukes til å identifisere rhabdoidceller og kan omfatte:

• Muskelspesifikke markører (som desmin og MyoD1): Mens rhabdoide svulster ikke er av muskulær opprinnelse, se etter muskelspesifikke markører som desmin og MyoD1 kan være viktig i differensialdiagnosen. Desmin-positivitet forventes generelt ikke i rhabdoide svulster, men kan evalueres for å skille rhabdoide trekk fra sanne muskelavledede svulster eller for å utelukke rabdomyosarkom, spesielt i pediatriske tilfeller.
• Tap av INI1/SMARCB1 uttrykk: Dette er et kjennetegn ved mange rhabdoide svulster. INI1-genet, også kjent som SMARCB1, er et tumorsuppressorgen, og tapet er kritisk i patogenesen til rhabdoide svulster.
• Vimentin: Ofte positivt i rhabdoide svulster, noe som gjenspeiler den mesenkymale opprinnelsen til disse cellene.
• Epitelmarkører (som f.eks cytokeratiner): Kan være positiv i rhabdoide trekk innenfor karsinomer.
• Epitelmembranantigen (EMA): Kan også vise positivitet i rhabdoide svulster.

Om denne artikkelen

Leger skrev denne artikkelen for å hjelpe deg med å lese og forstå patologirapporten din. Kontakt hvis du har spørsmål om denne artikkelen eller din patologirapport. For en fullstendig introduksjon til patologirapporten din, les denne artikkelen.

Andre nyttige ressurser

Atlas over patologi