Seu relatório de patologia para linfoma linfoplasmocitário

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e David Li MD
27 de março de 2025

O linfoma linfoplasmocitário é um tipo de câncer no sangue de crescimento lento que envolve células imunes anormais chamadas linfócitos e células plasmáticasEssas células geralmente se acumulam na medula óssea e, ocasionalmente, em gânglios linfáticos, o baço ou outras partes do corpo. Esse acúmulo anormal interfere na capacidade do corpo de produzir células sanguíneas saudáveis. Quando o linfoma linfoplasmocítico é encontrado na medula óssea junto com um tipo especial de proteína chamada IgM, é chamado de macroglobulinemia de Waldenström.

Quais são os sintomas do linfoma linfoplasmocitário?

Os sintomas comuns incluem cansaço, fraqueza e sintomas causados ​​por anemia (contagens baixas de glóbulos vermelhos), como fadiga e falta de ar. Algumas pessoas apresentam sintomas gerais, como perda de peso, febre e suores noturnos. Se os níveis de proteína IgM ficarem muito altos, você pode sentir dores de cabeça, visão turva, tontura, sangramento nasal e dificuldade para respirar. Sintomas menos comuns incluem aumento dos gânglios linfáticos, baço ou fígado.

O que causa o linfoma linfoplasmocitário?

A causa exata do linfoma linfoplasmocítico não é conhecida, mas certos fatores de risco aumentam a probabilidade de desenvolver essa condição. Eles incluem infecção prévia com o vírus da hepatite C, uma condição prévia chamada gamopatia monoclonal IgM de significado indeterminado (MGUS), raramente com IgG ou IgA, e mutações genéticas específicas (alterações) como aquelas encontradas nos genes MYD88 ou CXCR4.

Como é feito esse diagnóstico?

O diagnóstico é normalmente feito após uma patologista examina uma amostra da sua medula óssea, linfonodo, ou outro tecido afetado sob um microscópio. Testes laboratoriais adicionais, incluindo imuno-histoquímica e testes moleculares ajudam a confirmar o diagnóstico identificando tipos específicos de células e alterações genéticas.

Características microscópicas do linfoma linfoplasmocítico

• Medula óssea: A medula óssea geralmente contém uma mistura anormal de pequenas linfócitos (pequenos glóbulos brancos envolvidos na resposta imune), plasmocitóide linfócitos (células intermediárias entre linfócitos e células plasmáticas) e células plasmáticas (células que produzem anticorpos). Características microscópicas especiais frequentemente vistas incluem corpos de Dutcher (pequenas inclusões dentro das células), um número aumentado de mastócitos (células que ajudam a regular inflamação), E histiócitos (células envolvidas na resposta imune e limpeza).
• Linfonodo: Tipicamente, gânglios linfáticos mostrar pequeno linfócitos misturado com plasmocitóide linfócitos e células plasmáticas. Essas células podem aparecer agrupadas ou dispersas e, às vezes, mostram padrões únicos, como colonização folicular, onde células anormais preenchem ou substituem estruturas normais de linfonodos. Raramente, histiócitos pode armazenar imunoglobulina anormal (histiocitose armazenadora de cristais).
• Baço: No baço, células anormais geralmente envolvem as áreas da polpa branca e vermelha, particularmente no manto e zonas marginais. Características microscópicas podem variar de predominantemente plasmocíticas (principalmente células plasmáticas) a linfoplasmacitoides (uma combinação de linfócitos e células plasmáticas).
• Outros locais do corpo: Ocasionalmente, células anormais podem aparecer em outros tecidos do corpo, como a pele, o sistema nervoso central (cérebro) ou outros órgãos. Esses locais geralmente exigem testes especializados adicionais para um diagnóstico preciso.

Imunohistoquímica

Imunohistoquímica é uma técnica laboratorial que patologistas use para identificar proteínas específicas nas células. Isso ajuda a confirmar o diagnóstico. Para o linfoma linfoplasmocitário, as células geralmente expressam proteínas como CD20, CD19, CD22, CD79a e PAX5. Elas geralmente mostram a presença da proteína IgM. Embora existam variações, as células são geralmente negativas para CD5, CD10, CD23 e CD103.

Testes moleculares

Os testes moleculares procuram genes específicos mutações dentro das células cancerígenas. No linfoma linfoplasmocitário, patologistas frequentemente testam mutações em um gene chamado MYD88 (especialmente MYD88 L265P) e ocasionalmente CXCR4. Essas mutações ajudam a confirmar o diagnóstico e orientar decisões de tratamento.

Testes laboratoriais

Os exames de sangue realizados podem mostrar níveis elevados de IgM. Outros marcadores sanguíneos, como a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a lactato desidrogenase sérica (LDH), também podem estar elevados.

Qual é o prognóstico para uma pessoa diagnosticada com linfoma linfoplasmocitário?

O processo de prognóstico depende de fatores como idade, gravidade dos sintomas, resultados de exames de sangue e fatores genéticos. mutações. Muitos pacientes vivem por anos após o diagnóstico. A presença ou ausência de alterações genéticas específicas, como a mutação MYD88, pode afetar o prognóstico, com algumas mutações associadas a uma doença mais agressiva.

Qual é a diferença entre linfoma linfoplasmocitário e macroglobulinemia de Waldenström?

Macroglobulinemia de Waldenström é um tipo de linfoma linfoplasmocitário caracterizado por um excesso de proteína IgM no sangue. Os dois termos são frequentemente usados ​​de forma intercambiável por médicos, já que a maioria dos linfomas linfoplasmocitários produzem proteína IgM e envolvem o sangue e a medula óssea.

Qual é a diferença entre linfoma linfoplasmocitário e mieloma múltiplo?

Ambas as condições envolvem alterações células plasmáticas, mas o mieloma múltiplo geralmente causa lesões ósseas, altos níveis de cálcio e danos renais e frequentemente afeta diferentes áreas do corpo. O linfoma linfoplasmocitário normalmente não envolve esses sintomas e frequentemente apresenta proteína IgM, enquanto o mieloma múltiplo geralmente envolve diferentes proteínas como IgG ou IgA.