Doença de Paget extramamária da vulva

por Emily Goebel, MD FRCPC
12 de janeiro de 2023

O que é a doença de Paget extramamária da vulva?

A doença de Paget extramamária da vulva é um tipo não invasivo de câncer vulvar. O tumor começa a partir de células encontradas na pele na superfície da vulva. É importante distinguir esta condição da doença de Paget secundária, que é a disseminação de células tumorais do reto, bexiga ou colo do útero para a vulva.

Quais são os sintomas da doença de Paget extramamária da vulva?

Os sintomas comuns da doença de Paget extramamária incluem pele vermelha e com coceira. As alterações na pele podem se assemelhar ao eczema.

O que causa a doença de Paget extramamária da vulva?

No momento, não sabemos o que causa a doença de Paget extramamária da vulva.

A doença de Paget extramamária da vulva é um tipo de câncer?

Quando a doença de Paget extramamária começa na vulva, é considerada um tipo de câncer não invasivo. Isso significa que as células tumorais são incapazes de se espalhar para outras partes do corpo. Em contraste, a doença de Paget secundária é um tipo de câncer que se espalhou para a vulva a partir de um tumor localizado no reto, na bexiga ou no colo do útero.

Como é feito o diagnóstico da doença de Paget extramamária da vulva?

O diagnóstico de doença de Paget extramamária da vulva geralmente é feito após a remoção de uma pequena amostra de tecido em um procedimento chamado biópsia. O tumor inteiro geralmente será removido completamente em um procedimento cirúrgico maior chamado excisão ou vulvectomia.

Como é a doença de Paget extramamária ao microscópio?

Quando examinado ao microscópio, o tumor é composto de células grandes, redondas e de aparência anormal. o citoplasma (corpo da célula) é rosa claro e o núcleo (a parte da célula que contém o material genético) é grande. As células tumorais são encontradas em uma camada da pele chamada epiderme.

Que outros exames podem ser solicitados para confirmar o diagnóstico de doença de Paget extramamária da vulva?

Seu patologista pode realizar um teste chamado imuno-histoquímica para confirmar o diagnóstico e excluir outros cânceres que possam ser semelhantes à doença de Paget extramamária. As células tumorais serão positivas ou reativo para marcadores imuno-histoquímicos, como CK7 e GCDFP-15 e negativo ou não reativo para p63 e S100, que você pode ver incluído em seu relatório de patologia.

O que significa invasão e por que é importante para a doença de Paget extramamária?

A doença de Paget extramamária começa a partir de células normalmente encontradas na superfície da vulva chamada epiderme. À medida que o tumor cresce, as células geralmente ficam na epiderme. No entanto, com o tempo, as células tumorais podem se espalhar para as camadas de tecido abaixo da epiderme, especificamente a derme ou o tecido subcutâneo. Os patologistas usam o termo invasão à disseminação de células tumorais para essas camadas de tecido. Tumores que mostram invasão profunda na derme ou tecido subcutâneo são mais propensos a se espalhar para gânglios linfáticos ou outras partes do corpo.

O que é margem e por que ela é importante?

A margem é qualquer tecido que precisa ser cortado pelo cirurgião para remover o tumor do seu corpo. Uma margem negativa significa que nenhuma célula cancerosa foi vista na borda de corte do tecido. Em contraste, uma margem positiva significa que as células cancerosas foram vistas na borda cortada do tecido. Uma margem positiva aumenta o risco de o tumor voltar a crescer naquele local.

Outros recursos úteis

Cleveland Clinic