angiosarcom

de Bibianna Purgina, MD FRCPC
Martie 6, 2023

Ce este angiosarcomul?

Angiosarcomul este un tip agresiv de cancer care se dezvoltă din celule endoteliale specializate care se găsesc în mod normal în interiorul vaselor de sânge. Cele mai frecvente locații includ scalpul, pielea și țesuturile moi de sub piele. Alte zone ale corpului care pot fi afectate includ sânul, ficatul, plămânul și splina.

Ce tip de cancer este angiosarcomul?

Angiosarcomul este un tip de sarcom. Sarcoamele sunt cancere care se dezvoltă din țesuturi precum oase, mușchi, vase de sânge și țesut conjunctiv.

Ce cauzează angiosarcomul?

Există mai mulți factori de risc care pot crește șansa unei persoane de a dezvolta angiosarcom. Prima este expunerea cronică la soare, motiv pentru care angiosarcoamele se dezvoltă adesea în piele. A doua este o afecțiune numită limfedem cronic, care este umflarea țesuturilor care se poate dezvolta după îndepărtarea noduli limfatici. În cele din urmă, unele angiosarcoame se dezvoltă într-o zonă care a fost tratată anterior prin radioterapie.

Care sunt simptomele angiosarcomului?

Simptomele angiosarcomului depind de localizarea tumorii. Tumorile localizate în piele au tendința de a crește rapid și adesea se simt dureroase la atingere. Tumorile mai mari pot duce la anemie (scăderea globulelor roșii din sânge) și alte anomalii ale sângelui, inclusiv sângerare persistentă sau cheaguri de sânge.

Cum pun patologii acest diagnostic?

Primul diagnostic de angiosarcom se face de obicei după ce o mică probă de tumoră este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. Țesutul biopsiat este apoi trimis unui patolog care îl examinează la microscop. După ce se pune diagnosticul, majorității pacienților li se oferă o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea completă a tumorii.

Cum arată angiosarcomul la microscop?

Când este examinat la microscop, angiosarcomul este format din vase de sânge care apar anormale. Celulele care căptușesc interiorul vaselor de sânge se numesc celule endoteliale. Celulele endoteliale din angiosarcom sunt mai mari, mai întunecate și mai variabile în comparație cu celulele endoteliale normale. Patologii descriu aceste celule ca atipic. Divizarea celulelor tumorale numite mitoze sunt de obicei văzute și.

Este angiosarcomul gradat?

Toate angiosarcoamele sunt tumori agresive care se răspândesc în mod obișnuit în alte părți ale corpului, indiferent de caracteristicile microscopice ale tumorii. Din acest motiv, angiosarcomului nu i se atribuie un grad de tumoră.

De ce este importantă dimensiunea tumorii pentru angiosarcom?

Tumora este măsurată în trei dimensiuni, dar numai cea mai mare dimensiune este inclusă în raportul dvs. De exemplu, dacă tumora măsoară 5.0 cm pe 3.2 cm pe 1.1 cm, raportul poate descrie dimensiunea tumorii ca fiind de 5.0 cm în cea mai mare dimensiune. Dimensiunea tumorii este importantă deoarece este utilizată pentru a determina stadiul tumoral patologic (pT). Tumorile mai mici de 5 cm sunt asociate cu o mai bună prognoză.

Ce înseamnă extensia tumorii pentru angiosarcom?

Angiosarcoamele pot crește în sau în jurul organelor și oaselor. Patologul dumneavoastră va examina mostre din organele și țesuturile din jur la microscop pentru a căuta celule canceroase. Orice organ sau țesut din jur care conține celule canceroase vor fi descrise în raportul dumneavoastră. Extensia tumorii este importantă deoarece este utilizată pentru a determina stadiul tumoral patologic (pT).

Ce înseamnă efectul tratamentului pentru angiosarcom?

Dacă ați primit chimioterapie și/sau radioterapie înainte de operația de îndepărtare a tumorii, patologul dumneavoastră va examina tot țesutul trimis la patologie pentru a vedea cât de mult din tumoră este încă în viață (viabilă). Cel mai frecvent, patologul dumneavoastră va descrie procentul de tumoră care este moartă.

Ce este o marjă?

A margine este orice țesut care a fost tăiat de chirurg pentru a îndepărta tumora din corpul dumneavoastră. În funcție de tipul de intervenție chirurgicală pe care ați avut-o, marginile pot include oase, mușchi, vase de sânge și nervi care au fost tăiați pentru a îndepărta tumora din corp. Toate marginile vor fi examinate foarte atent la microscop de către patolog pentru a determina starea marginii. Mai exact, o marjă este numită negativă atunci când nu există celule canceroase la marginea țesutului tăiat. O marjă se numește pozitivă atunci când există celule canceroase la marginea țesutului tăiat. Un pozitiv margine este asociată cu un risc mai mare ca tumora să reapară în același loc după tratament.

Au fost examinați ganglionii limfatici și au conținut celule tumorale?

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare situate pe tot corpul. Celulele canceroase pot călători de la tumoră la un ganglion limfatic prin canalele limfatice situate în și în jurul tumorii. Se numește mișcarea celulelor canceroase de la tumoră la un ganglion limfatic metastază.

Multe tipuri de cancer se pot răspândi la noduli limfatici, dar angiosarcomul face acest lucru foarte rar. Dacă ganglionii limfatici au făcut parte din operația de îndepărtare a tumorii, medicul patolog îi va evalua la microscop și va raporta dacă sunt implicați de tumoră.

Care este stadiul patologic al angiosarcomului?

Stadiul patologic al angiosarcomului se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut la nivel internațional, creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre tumora primară (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumoral (pT) pentru angiosarcom

Stadiul tumorii pentru angiosarcom variază în funcție de partea corpului implicată. De exemplu, unei tumori de 5 centimetri care începe în cap i se va da un alt stadiu tumoral decât unei tumori care începe adânc în partea din spate a abdomenului (retroperitoneul). Cu toate acestea, în majoritatea zonelor corpului, stadiul tumorii include dimensiunea tumorii și dacă tumora a crescut în părțile din jur.

Stadiul tumorii pentru tumorile care încep în cap și gât:

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
T2 – Tumoarea are o dimensiune între 2 și 4 centimetri.
T3 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 4 centimetri.
T4 – Tumora a crescut în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi oasele feței sau ale craniului, ochiul, vasele de sânge mai mari din gât sau creier.

Stadiul tumoral pentru tumorile care încep în exteriorul pieptului, spatelui sau stomacului și a brațelor sau picioarelor (trunchi și extremități):

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Stadiul tumorii pentru tumorile care încep în abdomen și organele din interiorul toracelui (organe viscerale toracice):

T1 – Tumora se vede doar într-un singur organ.
T2 – Tumora a crescut în țesutul conjunctiv care înconjoară organul de la care este pornit.
T3 – Tumora a crescut în cel puțin un alt organ.
T4 – Se descoperă mai multe tumori.

Stadiul tumoral pentru tumorile care încep în spațiul din spatele cavității abdominale (retroperitoneu):

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Stadiul tumorii pentru tumorile care încep în spațiul din jurul ochiului (orbita):

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
T2 – Tumora este mai mare de 2 centimetri, dar nu a crescut în oasele din jurul ochiului.
T3 – Tumoarea a crescut în oasele din jurul ochiului sau în alte oase ale craniului.
T4 – Tumora a crescut în ochi (globul) sau în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi pleoapele, sinusurile sau creierul.

Dacă după examinarea microscopică nu se observă nicio tumoare în specimenul de rezecție trimis la patologie pentru examinare, i se atribuie stadiul tumorii pT0 ceea ce înseamnă că nu există dovezi de tumoră primară.

Dacă patologul dumneavoastră nu poate evalua în mod fiabil dimensiunea tumorii sau amploarea creșterii, i se dă stadiul tumorii pTX (tumora primară nu poate fi evaluată). Acest lucru se poate întâmpla dacă tumora este primită ca mai multe fragmente mici.

Stadiul nodal (pN) pentru angiosarcom

Angiosarcomului i se acordă un stadiu nodal între 0 și 1 pe baza prezenței sau absenței celulelor canceroase în una sau mai multe noduli limfatici.

Dacă nu se observă celule canceroase în niciun ganglion limfatic, stadiul ganglionar este N0. Dacă nu sunt trimiși ganglioni limfatici pentru examinare patologică, stadiul ganglionar nu poate fi determinat, iar stadiul ganglionar este listat ca NX. Dacă celulele canceroase se găsesc în orice ganglion limfatic, atunci stadiul ganglionilor este enumerat ca N1.

Stadiul metastazelor (pM) pentru angiosarcom

Angiosarcomului i se administrează un stadiu metastatic de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor canceroase la un loc îndepărtat al corpului (de exemplu plămânii). Stadiul metastatic poate fi atribuit numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este supus examinării patologice. Deoarece acest țesut este prezent rar, stadiul metastatic nu poate fi determinat și este listat ca MX.

Stadiul metastatic poate fi dat numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este trimis pentru examinare patologică. Deoarece acest țesut este rar prezent, stadiul metastatic nu poate fi determinat și, de obicei, nu este inclus în raportul dumneavoastră.