Raportul dumneavoastră de patologie pentru tumora neuroendocrină bine diferențiată a apendicelui

de Ipshita Kak MD FRCPC
18 Septembrie, 2025

A tumoră neuroendocrină (NET) bine diferențiată este cel mai frecvent tip de cancer apendicular. Începe de la o țesătură specializată celule neuroendocrine în mucoasa apendicelui. Aceste celule ajută în mod normal la reglarea digestiei prin eliberarea de hormoni ca răspuns la semnalele de la sistemul nervos. Majoritatea tumorilor neuroendocrine bine diferențiate sunt mici, au o creștere lentă și pot fi vindecate prin intervenție chirurgicală.

Care sunt simptomele unei tumori neuroendocrine bine diferențiate a apendicelui?

La majoritatea oamenilor, un tumor neuroendocrin apendicular nu provoacă simptome. De fapt, până la 80% sunt descoperite accidental atunci când apendicele este îndepărtat dintr-un alt motiv, de obicei apendicită. Rareori, o persoană poate avea dureri abdominale, greață sau alte simptome digestive.

O complicație foarte rară este sindromul carcinoid, care provoacă înroșirea pielii, diaree și dificultăți de respirație. Sindromul carcinoid apare rar, cu excepția cazului în care tumora s-a răspândit deja (a metastazat) în alte părți ale corpului, cum ar fi ficatul.

Ce cauzează o tumoră neuroendocrină bine diferențiată a apendicelui?

Cauza exactă nu este cunoscută. Aceste tumori se dezvoltă din celule neuroendocrine se găsesc în mucoasa apendicelui, dar motivul pentru care încep să crească anormal nu este pe deplin înțeles. Spre deosebire de multe alte tipuri de cancer, tumorile neuroendocrine apendiculare nu prezintă de obicei caracteristici comune mutații găsită și în alte tumori și nu există o asociere puternică cu antecedentele familiale sau sindroamele genetice moștenite.

Este o tumoră neuroendocrină bine diferențiată un cancer?

Da. O tumoră neuroendocrină bine diferențiată este considerată un tip de cancer. Acest lucru se datorează faptului că celulele tumorale pot invada peretele apendicelui și, în unele cazuri, se pot răspândi la noduli limfatici sau alte părți ale corpului. Cu toate acestea, în comparație cu multe alte tipuri de cancer, tumorile neuroendocrine apendiculare cresc de obicei foarte lent și au un prognostic excelent, mai ales atunci când sunt mici și complet îndepărtate. Unele tumori foarte mici se comportă aproape ca benign creșteri, dar sunt încă clasificate ca maligne datorită potențialului lor de răspândire.

Cât de frecventă este o tumoră neuroendocrină bine diferențiată a apendicelui?

Tumorile neuroendocrine apendiculare (TNE) bine diferențiate sunt rare. Acestea apar în aproximativ 1-2% din apendicectomii și sunt mai frecvente la persoanele mai tinere, în special la persoanele sub 40 de ani. Afectează femeile puțin mai des decât bărbații. Deși sunt rare în general, TNE-urile apendiculare sunt a cincea cea mai frecventă tumoră neuroendocrină gastrointestinală, după cele din intestinul subțire, rect, pancreas și stomac. Sunt observate și la copii și adolescenți, unde rezultatul este aproape întotdeauna excelent.

Cum se pune acest diagnostic?

Diagnosticul se pune de obicei după o intervenție chirurgicală de îndepărtare a apendicelui. Țesutul este trimis la un patolog, care îl examinează la microscop.

Patologii caută:

• Celule tumorale mici, uniforme, dispuse în cuiburi, panglici sau glande.

• Un model de creștere care se extinde adesea în peretele muscular al apendicelui sau în țesutul adipos care îl înconjoară (mezoapendice).

• Rar sau absent figuri mitotice (celule care se divid) și foarte puțin necroză (moarte celulară).

Pentru a confirma diagnosticul, patologii efectuează adesea imunohistochimie (IHC)Acest test utilizează anticorpi pentru a evidenția proteinele produse de celulele tumorale. NET-urile bine diferențiate prezintă de obicei colorare pentru cromogranina și sinaptofizina.

Grad histologic

patologi Clasificați tumorile neuroendocrine bine diferențiate ale apendicelui în trei categorii note folosind un sistem de clasificare stabilit de Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Gradul ne spune cât de repede se divid și cresc celulele tumorale. Tumorile cu un grad mai mare (gradele 2 și 3) sunt mai predispuse să se răspândească decât cele cu un grad mai mic (gradul 1).

Gradul poate fi determinat numai după ce tumora a fost examinată la microscop. Patologul caută celule aflate în proces de diviziune, numite figuri mitoticeNumărul de figuri mitotice observate într-o anumită zonă este denumit indice mitotic sau rată mitotică.

Un alt test, numit imunohistochimie pentru Ki-67, se poate efectua și. Acest test evidențiază celulele care se pot divide, iar rezultatul este raportat ca indice Ki-67, care este procentul de celule tumorale care produc Ki-67.

Gradul OMS pentru tumorile neuroendocrine bine diferențiate se bazează pe rata mitotică și/sau indicele Ki-67:

• Clasa 1 (G1) – Rată mitotică mai mică de 2 sau indice Ki-67 mai mic de 3%.

• Clasa 2 (G2) – Rată mitotică între 2 și 20 sau indice Ki-67 între 3% și 20%.

• Clasa 3 (G3) – Rată mitotică mai mare de 20 sau indice Ki-67 mai mare de 20%.

Extensie tumorală

Apendicele este o pungă mică, în formă de deget, conectată la începutul colonului. Peretele său are mai multe straturi, începând cu mucoasa interioară și terminând cu suprafața exterioară (seroasă). La exterior, apendicele este înconjurat de țesut adipos numit mezoapendice, care îl susține și îl protejează.

Majoritatea tumorilor neuroendocrine (TNE) bine diferențiate își au originea în mucoasă. Extensia tumorii descrie cât de departe a crescut tumora în peretele apendicelui și dacă s-a răspândit în mezoapendice sau dincolo de seroasă.

Tumorile care străpung seroasa se pot răspândi în organele din apropiere, cum ar fi colonul, intestinul subțire sau peretele abdominal. Din acest motiv, extensia tumorii este importantă atât pentru înțelegerea prognosticului, cât și pentru determinarea stadiului patologic al tumorii (pT).

Invazie perineurala

Invazie perineurala (PNI) înseamnă că celulele tumorale au fost observate atașate la un nerv sau crescând de-a lungul acestuia. Nervii sunt structuri subțiri care se găsesc în tot corpul și care transmit semnale precum durerea, presiunea și temperatura. Când celulele tumorale cresc de-a lungul nervilor, se pot răspândi mai adânc în țesuturile înconjurătoare. Această constatare crește riscul ca tumora să reapară după tratament.

Invazie limfovasculară

Invazie limfovasculară (LVI) înseamnă că celulele tumorale au fost observate în interiorul unui vas de sânge sau limfatic. Vasele de sânge transportă sângele în tot corpul, în timp ce vasele limfatice transportă un fluid limpede numit limfă. Găsirea celulelor tumorale în aceste vase este importantă deoarece înseamnă că acestea au o cale potențială de răspândire la ganglionii limfatici sau la organe îndepărtate, cum ar fi ficatul sau plămânii.

Margini

A margine este orice suprafață tăiată unde chirurgul a divizat țesutul pentru a îndepărta apendicele. În cazul tumorilor apendiculare, acesta este de obicei locul unde apendicele se atașează de colon. În unele cazuri, dacă se îndepărtează și o parte din colon, marginea poate include cecumul sau alt țesut înconjurător.

Marginile sunt descrise în raportul dumneavoastră doar după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată.

• O margine negativă înseamnă că nu se observă celule tumorale la marginea tăiată, ceea ce sugerează că tumora a fost complet îndepărtată.

• O margine pozitivă înseamnă că celulele tumorale sunt vizibile la margine, ceea ce crește riscul ca tumora să crească din nou în aceeași zonă.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt organe imunitare mici situate în tot corpul. Celulele tumorale pot călători de la apendice la ganglionii limfatici prin vasele limfatice, un proces numit metastază.

Patologul dumneavoastră va examina cu atenție orice ganglioni limfatici îndepărtați în timpul intervenției chirurgicale.

• Ganglionii limfatici care conțin celule tumorale sunt numiți pozitivi.

• Ganglionii limfatici fără celule tumorale sunt numiți negativi.

Raportul dumneavoastră va menționa, de obicei, câți ganglioni limfatici au fost examinați și câți, dacă există, conțineau celule tumorale. Aceste informații sunt utilizate pentru a determina stadiul ganglionar patologic (pN). Găsirea celulelor tumorale într-un ganglion limfatic crește stadiul ganglionar și este asociată cu un risc mai mare de răspândire.

Etapă

Stadiul patologic pentru tumorile neuroendocrine (TNE) bine diferențiate ale apendicelui se bazează pe sistemul TNM, care analizează dimensiunea și creșterea tumorii primare (T), răspândirea la ganglionii limfatici (N) și răspândirea la locuri îndepărtate, cum ar fi ficatul (M). În general, un stadiu mai avansat înseamnă o boală mai avansată și un risc mai mare de recurență.

Stadiul tumorii (pT):

• T1 – Tumora are 2 cm sau mai puțin.

• T2 – Tumora are dimensiuni mai mari de 2 cm, dar mai mici sau egale cu 4 cm.

• T3 – Tumora este mai mare de 4 cm sau s-a răspândit în subseroasă sau mezoapendice.

• T4 – Tumora a crescut prin seroasă sau în organele din apropiere.

Stadiul nodal (pN):

• N0 – Nu se observă celule canceroase în niciun ganglioni limfatici.

• N1 – Celulele canceroase sunt observate în cel puțin un ganglion limfatic.

• NX – Nu au fost trimiși ganglioni limfatici pentru examinare.

Stadiul metastatic (pM):

• M0 – Nu se observă celule tumorale în organele îndepărtate.

• M1 – Celulele tumorale sunt observate într-un organ îndepărtat (cum ar fi ficatul).

• MX – Nu a fost trimis țesut la distanță pentru examinare, așadar stadiul metastatic nu poate fi determinat.

Care este prognosticul pentru o persoană cu o tumoră neuroendocrină bine diferențiată a apendicelui?

Prognosticul este excelent pentru majoritatea oamenilor. Tumorile mici sunt de obicei vindecate doar prin apendicectomie.

Riscul de răspândire depinde în principal de dimensiune:

• Tumorile mai mici de 1 cm aproape niciodată nu se răspândesc.

• Tumorile între 1 și 2 cm prezintă un risc mic (aproximativ 10-20%) de răspândire la ganglionii limfatici.

• Tumorile mai mari de 2 cm prezintă un risc mai mare și pot necesita o intervenție chirurgicală mai extinsă.

Chiar și atunci când ganglionii limfatici sunt implicați, ratele de supraviețuire sunt încă foarte mari. Răspândirea la distanță (la ficat sau în altă parte) este rară, dar atunci când apare, prognosticul este mai puțin favorabil. În general, rata de supraviețuire la 10 ani pentru tumorile neuroendocrine apendiculare este de peste 90%.

Întrebări pentru medicul dumneavoastră

• Cum afectează dimensiunea și gradul tumorii mele riscul de răspândire?

• Tumora s-a extins în mezoapendice sau dincolo de peretele apendicelui și ce înseamnă asta pentru tratament?

• Au fost implicați ganglioni limfatici și îmi schimbă acest lucru stadiul sau prognosticul?

• Am nevoie de o intervenție chirurgicală suplimentară, cum ar fi o hemicolectomie dreaptă, sau este suficientă apendicectomia?

• Cât de des ar trebui să am vizite de urmărire sau imagistică după operație?

• La ce semne sau simptome ar trebui să fiu atent în viitor?