Sarcomul Kaposi

de Brian A Keller MD PhD și Bibianna Purgina MD FRCPC
27 Mai, 2023

Ce este sarcomul Kaposi?

Sarcomul Kaposi (KS) este un tip de cancer format din vase de sânge anormale. Face parte dintr-un grup de cancere numite sarcoame. Cele mai multe dintre aceste tumori încep în piele și nu este neobișnuit ca o persoană să aibă mai mult de o tumoră. Sarcomul Kaposi se poate dezvolta și în interiorul gurii și oriunde de-a lungul tractului digestiv, inclusiv intestinul subțire, colon, rect și anus. În timp, celulele tumorale se pot răspândi la noduli limfatici iar plămânii.

Ce cauzează sarcomul Kaposi?

Sarcomul Kaposi este cauzat de un virus numit herpesvirus uman-8 (HHV8). Nu înțelegem pe deplin legătura dintre HHV8 și sarcomul Kaposi, dar se pare că atât un sistem imunitar slăbit, cât și virusul să contribuie la apariția bolii. Important este că majoritatea persoanelor care sunt infectate cu HHV8 nu vor dezvolta sarcomul Kaposi.

Care sunt tipurile de sarcom Kaposi?

Există patru tipuri de sarcom Kaposi numit clasic, iatrogen, african și legat de SIDA. Tipul depinde de contextul în care se dezvoltă boala.

• Tip clasic – Acesta este cel mai frecvent tip de sarcom Kaposi. Aceste tumori se dezvoltă în mod obișnuit la bărbații în vârstă de ascendență mediteraneană sau din Europa Centrală/Est. Majoritatea pacienților cu sarcom Kaposi clasic dezvoltă mai multe tumori roșii sau violete pe picioare sau pe partea inferioară a picioarelor. Tumorile cresc adesea lent la început și mulți pacienți nu caută îngrijiri medicale timp de luni sau ani.
• tip iatrogen – Acest tip de sarcom Kaposi apare la pacienții care au un sistem imunitar slăbit (imunosuprimat) adesea din cauza tratamentului medical, cum ar fi chimioterapie sau medicamente anti-respingere în urma transplantului de organe. La unii pacienţi cu sarcom Kaposi de tip iatrogen, tumorile dispar odată ce funcţia normală a sistemului imunitar a fost restabilită. Regresia este un cuvânt pe care patologii îl folosesc pentru a descrie o tumoare care scade în dimensiune sau dispare fără tratament.
• tip african – Acest tip de sarcom Kaposi tinde să apară la copiii mici și la adulții de vârstă mijlocie din Africa ecuatorială și se știe că se dezvoltă rapid. Pacienții dezvoltă tumori ale pielii care se răspândesc foarte repede la noduli limfatici și alte organe. SK african și nu este asociat cu infecția cu HIV. Datorită naturii sale clinice agresive, această formă de SK este adesea fatală.
• Tipul legat de SIDA – Acest tip de sarcom Kaposi este cel mai agresiv tip, deoarece se răspândește rapid pentru a implica gura, gâtul, stomacul, intestinul, ganglionii limfatici și alte organe. Tumoarea începe de obicei pe față, organele genitale sau pe extremitățile inferioare, inclusiv pe picioare. Spre deosebire de celelalte tipuri de sarcom Kaposi, acest tip se dezvoltă aproape întotdeauna la o persoană infectată atât cu HIV, cât și cu HHV8. Restabilirea funcției normale a sistemului imunitar îmbunătățește rezultatul și supraviețuirea pacienților cu sarcom Kaposi legat de SIDA.

Cum se pune diagnosticul de sarcom Kaposi?

Diagnosticul se face de obicei după ce o mică probă de țesut este îndepărtată printr-o procedură numită a biopsie. O a doua procedură chirurgicală este de obicei efectuată pentru a îndepărta întregul tumoare. Diagnosticul poate fi pus doar după ce o bucată de tumoră este examinată la microscop de către un patolog.

Patologii descriu sarcomul Kaposi ca a celula fusului leziune deoarece majoritatea celulelor tumorale sunt lungi și subțiri. Celulele tumorale sunt adesea organizate în mănunchiuri lungi pe care patologii le descriu drept un model fascicular. Când pielea este implicată, tumora se găsește aproape întotdeauna în derm, un strat de țesut chiar sub suprafața pielii.

Celulele tumorale din sarcomul Kaposi se conectează pentru a forma vase mici de sânge cu aspect anormal. Din acest motiv, mulți patologi cred că celulele tumorale sunt legate de celulele care în mod normal căptușesc interiorul vaselor de sânge. Aceste celule se numesc celule endoteliale.

Pe măsură ce tumora crește, vasele de sânge anormale din sarcomul Kaposi se îmbină pentru a crea spații mai mari pline de sânge (vezi imaginea de mai jos). Celulele roșii din sânge se revarsă de obicei din aceste spații în țesutul din jur. Patologii descriu aceste celule roșii din sânge ca fiind extravazate, deoarece se află în afara vasului de sânge. Se poate observa și hemosiderină, un pigment întunecat rămas după descompunerea celulelor roșii din sânge.

Cum testează patologii herpesvirusul uman-8?

Majoritatea patologilor vor efectua un test numit imunohistochimie pentru a căuta HHV8 în celulele tumorale. Celulele tumorale care produc HHV8 vor fi descrise ca pozitive, în timp ce cele care nu o produc vor fi descrise ca negative. Imaginea de mai jos arată o tumoare care este pozitivă pentru HHV8 prin imunohistochimie. Celulele maro produc HHV8.

Ce este o marjă și de ce sunt importante marjele?

A margine este țesutul normal care înconjoară o tumoare și este îndepărtat odată cu tumora în momentul intervenției chirurgicale. Dacă nu se observă celule canceroase la marginea tăiată a țesutului, marginea se numește negativă. Dacă celulele canceroase sunt văzute chiar la marginea țesutului tăiat, marginea se numește pozitivă. O marjă pozitivă este asociată cu un risc crescut ca tumora să revină în aceeași locație după intervenție chirurgicală (recurență locală).