Александра Стейтс, доктор медицинских наук, и Стефани Рид, доктор медицинских наук, FRCPC
7 марта 2023
Гамартома желчных протоков, также известная как комплекс фон Мейенбурга, является доброкачественной опухолью. печень опухоль, состоящая из дезорганизованных желчных протоков. Это распространенный тип опухоли печени, наблюдаемый примерно у 3-6% населения. Некоторые из них могут появиться до рождения во время внутриутробного развития, когда печень и желчные протоки только формируются.
Гамартомы желчных протоков не вызывают каких-либо симптомов и обычно обнаруживаются во время операции по поводу не связанной проблемы или при вскрытии. Большинство из них маленькие (менее 0.5 см) и расположены чуть ниже оболочки печени (капсула печени). При исследовании без микроскопа большинство из них выглядит как серое, белое или зеленое пятно на поверхности печени.
Большинство гамартом желчных протоков называют спорадическими, поскольку их причина неизвестна.
Патологоанатомы ставят этот диагноз, рассматривая образец ткани печени под микроскопом. Образец ткани обычно удаляют в ходе процедуры, называемой биопсия или резекция. Если опухоль обнаружена во время операции, ваш хирург может попросить патологоанатома посмотреть образец ткани опухоли под микроскопом. Это называется замороженный раздел или интраоперационная консультация. Эта процедура выполняется, потому что бывает трудно отличить гамартому желчного протока от рака без микроскопа.
При осмотре под микроскопом гамартома желчных протоков выглядит как аномальное скопление желчных протоков, окруженных нормальной печенью. Желчные протоки при гамартоме часто крупнее и менее округлые, чем нормальные желчные протоки. Некоторые из аномальных протоков могут быть заполнены желчью. Однако, в отличие от нормальных желчных протоков, протоки гамартомы не связаны с билиарным деревом, поэтому желчь не может вытекать из этих протоков из печени.
Фиброзно-кистозная болезнь печени - это состояние, при котором у человека появляются аномальные пространства в печени, называемые Кисты. У людей с фиброзно-кистозной болезнью печени также могут развиться множественные гамартомы желчных протоков. Другие состояния, связанные с гамартомами множественных желчных протоков, включают врожденный фиброз печени и болезнь Кароли.
Для большинства гамартом желчных протоков лечение не требуется. Однако, если ваш врач считает, что у вас может быть заболевание, например фиброзно-кистозная болезнь печени, он или она может предложить вам лечение.