Что такое нейроэндокринная опухоль?

A нейроэндокринная опухоль (НЭО) это тип рака, который начинается с нейроэндокринных клеток. Это специализированные клетки с характеристиками как нервных клеток, так и гормон-продуцирующих клеток, которые помогают регулировать важные функции организма, высвобождая гормоны в ответ на сигналы от нервной системы. Нейроэндокринные клетки находятся по всему телу, что означает, что нейроэндокринные опухоли могут начинаться во многих разных местах.

Нейроэндокринные опухоли чаще всего встречаются в желудочно-кишечном тракте, включая желудок, тонкую кишку, аппендикс и толстую кишку, а также в поджелудочной железе и легких. Они также могут развиваться в щитовидной железе, надпочечниках, коже и других областях. В зависимости от того, где начинается опухоль и как она себя ведет, она может расти медленно в течение многих лет или быстро распространяться на другие части тела.

Нейроэндокринные опухоли могут быть либо хорошо дифференцированными, то есть клетки выглядят как нормальные нейроэндокринные клетки и имеют тенденцию к медленному росту, либо плохо дифференцированными, то есть клетки выглядят очень ненормально и имеют тенденцию к более агрессивному росту. Степень опухоли помогает врачам предсказать, как опухоль, скорее всего, будет себя вести и как ее следует лечить.

Все ли нейроэндокринные опухоли раковые?

Да. Все нейроэндокринные опухоли считаются злокачественными или раковыми, поскольку они имеют потенциал к распространению на другие части тела. Однако скорость их роста и поведение могут сильно различаться. Некоторые нейроэндокринные опухоли растут очень медленно и могут не распространяться в течение многих лет. Другие растут быстро и ведут себя более агрессивно.

Степень злокачественности опухоли, которая определяется скоростью роста и деления клеток, помогает предсказать, как будет себя вести опухоль.

Каковы различные типы нейроэндокринных опухолей?

Нейроэндокринные опухоли классифицируются на основе их микроскопических характеристик, скорости роста и расположения в организме.

Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли

Эти опухоли выглядят как нормальные нейроэндокринные клетки при исследовании под микроскопом. Они делятся на три степени:

• 1 класс (G1) – медленнорастущий

• 2 класс (G2) – умеренно растущий

• 3 класс (G3) – быстрорастущий, но все еще хорошо дифференцированный

Термин карциноидная опухоль иногда используется для описания высокодифференцированной нейроэндокринной опухоли в легкие.

Слабо дифференцированная нейроэндокринная карцинома

Это рак высокой степени злокачественности, состоящий из очень аномальных, быстрорастущих клеток. Существует два основных типа:

• Мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома – Чаще всего встречается в легких, но может встречаться и в других частях тела.

• Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома – Также чаще всего наблюдается в легких, но может возникнуть и в другом месте.

Эти опухоли агрессивны и часто требуют химиотерапии или других системных методов лечения.

Другие специфические типы нейроэндокринных опухолей

• Медуллярная карцинома щитовидной железы – Тип рака щитовидной железы, который начинается в нейроэндокринных клетках щитовидной железы и часто производит кальцитонин. Некоторые случаи связаны с генетическим состоянием, называемым множественной эндокринной неоплазией типа 2 (MEN2).

• Клеточная карцинома Меркеля – Редкий, но агрессивный нейроэндокринный рак кожи. Часто ассоциируется с полиомавирусом клеток Меркеля.

• параганглиома – Нейроэндокринная опухоль, которая начинается в нервной ткани (параганглии), часто в голова, шея или позвоночник.

• Феохромоцитома – Опухоль, которая начинается в надпочечниках. Она может вырабатывать гормоны, которые вызывают такие симптомы, как высокое кровяное давление, головные боли или потливость.

Каковы симптомы нейроэндокринной опухоли?

Симптомы зависят от расположения опухоли и от того, вырабатывает ли она гормоны. Некоторые опухоли не вызывают никаких симптомов и обнаруживаются случайно во время обследования по другой причине.

Если симптомы все же проявляются, они могут включать:

• Боль или давление в пораженной области.

• Потеря веса.

• Диарея или запор.

• Приливы (покраснение и жар на лице или шее).

• Свистящее дыхание или затрудненное дыхание (при опухолях легких).

• Низкий или высокий уровень сахара в крови (при опухолях поджелудочной железы).

• Высокое кровяное давление, головные боли или потливость (при опухолях надпочечников).

Что вызывает нейроэндокринные опухоли?

В большинстве случаев причина неизвестна. Однако некоторые нейроэндокринные опухоли связаны с наследственными генетическими заболеваниями, в том числе:

• Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН1)

• Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН2)

• Болезнь фон Гиппеля-Линдау (VHL)

• Нейрофиброматоз типа 1 (НФ1)

Хроническое воспаление или длительное повреждение органов, содержащих нейроэндокринные клетки, также могут увеличить риск развития этих опухолей.

Как классифицируются нейроэндокринные опухоли?

Градация описывает, как быстро опухолевые клетки растут и делятся. Для высокодифференцированных нейроэндокринных опухолей градация основана на:

• Митотический счет – Количество делящихся клеток, видимых под микроскопом.

• Индекс Ки-67 – Тест, который измеряет количество активно растущих клеток.

Опухоли классифицируются как:

• 1 класс (G1) – Низкий сорт, медленно растущий.

• 2 класс (G2) – Средний сорт, умеренный рост.

• 3 класс (G3) – Высокосортный, быстрорастущий.

Низкодифференцированные нейроэндокринные карциномы автоматически считаются высокозлокачественными.

Как выглядят нейроэндокринные опухоли под микроскопом?

Под микроскопом нейроэндокринные опухоли состоят из клеток малого или среднего размера, расположенных группами или узорами, такими как гнезда, ленты или розетки. Клетки обычно имеют:

• Круглые или овальные ядра с пятнистым внешним видом, называемые хроматином типа «соль и перец»

• Бледная или розовая цитоплазма, которая является телом клетки

Эти особенности помогают патологам распознать опухоль как нейроэндокринную по происхождению.

Какие тесты используются для подтверждения диагноза?

Патологи используют иммуногистохимию для подтверждения того, что опухоль состоит из нейроэндокринных клеток. Этот тест ищет специфические белки, которые обычно производятся нейроэндокринными клетками.

Наиболее часто тестируемые белки включают в себя:

• синаптофизину

• Хромогранин А

• CD56

При опухолях поджелудочной железы или других органов, вырабатывающих гормоны, могут потребоваться дополнительные тесты на выявление определенных гормонов, таких как инсулин, глюкагон или соматостатин.

Каков прогноз для человека с нейроэндокринной опухолью?

Прогноз зависит от многих факторов, в том числе:

• Расположение опухоли.

• Степень и дифференциация опухоли.

• Размер опухоли.

• Распространилось ли заболевание на другие части тела.

• Общее состояние здоровья человека.

Многие высокодифференцированные, низкодифференцированные нейроэндокринные опухоли растут медленно и могут успешно лечиться в течение многих лет. Высокодифференцированные или низкодифференцированные опухоли, как правило, растут быстрее и могут потребовать более интенсивного лечения.

При ранней диагностике и правильном лечении многие люди с нейроэндокринными опухолями могут прожить долгую и активную жизнь.

Вопросы к врачу

• Какой тип нейроэндокринной опухоли у меня?

• Где расположена опухоль и распространилась ли она?

• Какова степень и стадия опухоли?

• Какие методы лечения доступны и что вы рекомендуете?

• Нужны ли генетические тесты или дополнительные методы визуализации?

Другие полезные ресурсы

Североамериканское общество нейроэндокринных опухолей

Фонд исследования нейроэндокринных опухолей

Фонд пациентов NET