Difúzny veľkobunkový lymfóm B (DLBCL)

Philip Berardi, MD PhD FRCPC
March 9, 2023

Čo je difúzny veľkobunkový B lymfóm?

Difúzny veľký B bunkový lymfóm (DLBCL) je agresívny typ rakoviny, ktorý začína zo špecializovaných imunitných buniek tzv B bunky. DLBCL je najbežnejším typom lymfóm postihuje dospelých a zvyčajne sa vyskytuje u ľudí starších ako 65 rokov. Tento typ rakoviny je o niečo častejší u mužov.

Kde sa bežne vyskytuje difúzny veľkobunkový B lymfóm?

Pretože B bunky sa bežne nachádzajú v celom tele, DLBCL môže začať takmer kdekoľvek vo vašom tele. B bunky sú typom bielych krviniek, ktoré za normálnych okolností zohrávajú dôležitú úlohu pri vašej ochrane pred infekciami.

Aké sú príznaky difúzneho veľkobunkového B lymfómu?

Medzi príznaky DLBCL patrí nová hrudka alebo hmota niekde v tele, strata hmotnosti, únava alebo nevysvetliteľné potenie počas noci.

Ako sa diagnostikuje difúzny veľkobunkový B lymfóm?

Diagnóza DLBCL sa zvyčajne robí po tom, čo vám lekár odoberie malý kúsok tkaniva v procedúre nazývanej a biopsia. Tkanivo sa potom odošle patológovi na vyšetrenie pod mikroskopom.

Ako vyzerá difúzny veľkobunkový B lymfóm pod mikroskopom?

Pri skúmaní pod mikroskopom sú rakovinové bunky v DLBCL oveľa väčšie ako normálne lymfocyty, jadro bunky tiež zvyčajne obsahuje veľké zhluky genetického materiálu tzv jadierka. Pretože rakovinové bunky v DLBCL vyzerajú veľmi inak ako normálne lymfocyty, patológovia to opisujú ako a high-grade Typ lymfóm.

Termín vzor rastu opisuje spôsob, akým sú rakovinové bunky zoskupené pri skúmaní pod mikroskopom. DLBCL typicky vykazuje difúzny vzor rastu. To znamená, že nádorové bunky sú rozmiestnené na relatívne veľkej ploche. Ako nádor rastie, môže nahradiť okolité normálne tkanivo alebo orgán. Ak je nádor dostatočne veľký, môže zabrániť normálnemu fungovaniu okolitých orgánov. Poškodenie normálneho tkaniva prispieva k príznakom, ktoré môžete pociťovať.

Aké ďalšie testy možno vykonať na potvrdenie diagnózy?

Váš patológ pravdepodobne vykoná test tzv imunohistochémia na potvrdenie diagnózy. Imunohistochémia je test, ktorý umožňuje patológom dozvedieť sa viac o typoch proteínov vytvorených špecifickými bunkami. Bunky, ktoré produkujú proteín, sa nazývajú pozitívne alebo reaktívne. Bunky, ktoré neprodukujú proteín, sa nazývajú negatívne alebo nereaktívne. Imunohistochémia sa bežne vykonáva na nádoroch, ktoré vyzerajú ako DLBCL, aby sa potvrdila diagnóza a vylúčili sa iné ochorenia, ktoré majú pod mikroskopom podobný vzhľad.

Difúzny veľkobunkový B-lymfóm zvyčajne vykazuje nasledujúce imunohistochemické výsledky:

• CD20 – pozitívne
• PAX5 – pozitívne
• BCL2 – pozitívny (občas negatívny)
• BCL6 – pozitívny
• CD10 – pozitívne alebo negatívne
• MUM1 – pozitívne alebo negatívne
• CD23 – Negatívne
• CD3 – Negatívne
• CD5 – Negatívne
• Cyklín D1 – negatívny

Nádory, ktoré sú pozitívne na CD10, sa nazývajú typ germinálnych B-buniek (GCB). Naproti tomu nádory, ktoré sú negatívne na CD10 a pozitívne na MUM1, sa nazývajú typ B-buniek bez zárodočného centra (non-GCB).

Čo znamená transformácia?

Iné menej agresívne alebo nízkokvalitné typy lymfóm sa môže časom zmeniť na DLBCL. Patológovia nazývajú tento typ zmeny a premena. Medzi lymfómy nízkeho stupňa, ktoré sa môžu zmeniť na DLBCL, patria folikulárny lymfóm,  malý lymfocytový lymfóm (SLL), chronická lymfocytová leukémia (CLL)uzlový a extranodálny lymfóm marginálnej zóny a lymfoplazmocytový lymfóm.

Ako presne a prečo k tejto zmene dochádza, stále nie je úplne pochopené, ale predpokladá sa, že súvisí s mnohými rôznymi faktormi. Niektoré z týchto faktorov zahŕňajú génové mutácie v samotných rakovinových bunkách. Iní veria, že existujú zmeny v našom imunitnom systéme, ktoré umožňujú bunkám lymfómu rásť rýchlejšie a transformovať sa na ochorenie vysokého stupňa.

Bez ohľadu na príčinu sa lymfóm nízkeho stupňa, ktorý sa transformuje na lymfóm vysokého stupňa, správa agresívnejšie. V čase transformácie lymfómu je zvyčajne potrebné zvážiť niekoľko rôznych možností liečby. Môžete ich prediskutovať so svojím lekárom. Cieľom je uistiť sa, že váš plán liečby zodpovedá vašej osobnej situácii. To znamená, že váš plán liečby sa môže mierne líšiť od plánu niekoho iného, ​​koho poznáte s rovnakou chorobou.