Hodgkinov lymfóm

Philip Berardi, MD PhD FRCPC
March 19, 2022

Čo je Hodgkinov lymfóm?

Hodgkinov lymfóm (predtým nazývaný Hodgkinova choroba) je typ rakoviny, ktorý začína zo špecializovaných imunitných buniek nazývaných B-lymfocyty. Hodgkinov lymfóm sa delí na dve skupiny: klasický Hodgkinov lymfóm a Hodgkinov lymfóm s prevahou nodulárnych lymfocytov.

Kde v tele sa normálne nachádza Hodgkinov lymfóm?

Hodgkinov lymfóm môže začať kdekoľvek v tele, kde sa normálne nachádzajú imunitné bunky, ale zvyčajne začína v lymfatické uzliny v oblasti krku, hrudníka alebo pod pazuchami.

Ako patológovia diagnostikujú Hodgkinov lymfóm?

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu sa zvyčajne stanovuje po odobratí vzorky tkaniva postupom nazývaným biopsia a po vyšetrení tkaniva patológom pod mikroskopom.

Ako vyzerá Hodgkinov lymfóm pod mikroskopom?

Hodgkinov lymfóm sa skladá z abnormálne vyzerajúcich B-lymfocytov nazývaných Reed-Sternbergove bunky (alebo HRS bunky). Reed-Sternbergove bunky sú zvyčajne ľahko rozpoznateľné mikroskopom, pretože sú oveľa väčšie ako normálne lymfocyty a jadro v strede bunky má dva alebo viac lalokov.

Počet Reed-Sternbergových buniek sa používa na rozdelenie Hodgkinových lymfómov do 2 hlavných skupín:

1. Klasický Hodgkinov lymfóm – V tejto skupine je vidieť veľa Reed-Sternbergových buniek. Klasický Hodgkinov lymfóm zvyčajne postihuje iba lymfatické uzliny a zriedkavo sa šíri do iných orgánových systémov. Táto skupina sa ďalej delí na niekoľko podtypov (pozri Typy Hodgkinovho lymfómu nižšie).
2. Hodgkinov lymfóm s prevahou nodulárnych lymfocytov – V tejto skupine Hodgkinovho lymfómu sa pozoruje veľmi málo alebo žiadne Reed-Sternbergove bunky.

Aké ďalšie testy sa vykonávajú na potvrdenie diagnózy Hodgkinovho lymfómu?

Volal sa test imunohistochémia sa bežne vykonáva v prípadoch Hodgkinovho lymfómu, aby sa potvrdila diagnóza a vylúčili sa iné ochorenia, ktoré majú pod mikroskopom podobný vzhľad.​ Tento test umožňuje patológom dozvedieť sa viac o typoch proteínov vytvorených špecifickými bunkami. Bunky, ktoré produkujú proteín, sa nazývajú pozitívne resp reaktívne. Bunky, ktoré neprodukujú proteín, sa nazývajú negatívne resp nereaktívny.

Klasický Hodgkinov lymfóm zvyčajne vykazuje nasledujúce imunohistochemické výsledky:

• CD45 – Negatívne.
• CD30 – Pozitívny.
• CD15 – Pozitívny.
• CD20 – Negatívne.
• Pax5 – Pozitívny.
• CD68 – Pozitívne, ale iba v normálnych bunkách pozadia.
• CD3 – Pozitívne, ale iba v normálnych bunkách pozadia.

Aké sú typy klasického Hodgkinovho lymfómu?

Klasický Hodgkinov lymfóm (CHL) je skupina, ktorá zahŕňa niekoľko rôznych, ale súvisiacich typov lymfómov. Typy klasického Hodgkinovho lymfómu zahŕňajú nodulárnu sklerózu, zmiešanú celularitu, lymfocyty bohaté a lymfocyty ochudobnené. Typ klasického Hodgkinovho lymfómu možno určiť až po vyšetrení vzorky tkaniva pod mikroskopom patológom.

• Nodulárna skleróza typu (NSCHL) – Toto je najbežnejší typ klasického Hodgkinovho lymfómu. Tvorí 60 až 80 % všetkých prípadov. Zvyčajne sa vyskytuje u ľudí vo veku 15 až 34 rokov a starších ako 55 rokov, ale môže sa vyskytnúť u ľudí v akomkoľvek veku. Výskyt NSCHL je približne rovnaký u mužov a žien. Nádorové bunky v NSCHL rastú v nodulárnom vzore, ktorý vyzerá ako veľké skupiny rakovinových buniek oddelených typom jazvového tkaniva tzv. fibróza.
• Zmiešaný typ celularity (MCCHL) – Toto je druhý najbežnejší typ klasického Hodgkinovho lymfómu. Tvorí 20 % až 25 % všetkých prípadov. Počet pacientov s týmto typom lymfóm je vyššia v častiach sveta mimo Kanady a Spojených štátov amerických vrátane Ázie. Hoci sa môže vyskytnúť u ľudí v akomkoľvek veku, najčastejšie sa vyskytuje u dospelých vo veku 55 až 74 rokov, ako aj u detí mladších ako 14 rokov. MCCHL je bežnejšia u mužov ako u žien, pričom približne 70 % pacientov tvoria muži . Nádorové bunky v MCCHL sa líšia tvarom a veľkosťou a zvyčajne sú viditeľné mnohé z veľkých abnormálnych Reed-Sternbergových buniek. Na rozdiel od NSCHL, typ tkaniva jazvy tzv fibróza sa pri tomto type lymfómu nepozoruje. Vírus nazývaný Vírus Epstein-Barrovej (EBV) sa niekedy nachádza vo vnútri nádorových buniek. MCCHL je však agresívna rakovina prognóza pre mnohých pacientov je to dobré.
• Typ bohatý na lymfocyty (LRCHL) – Tento typ klasického Hodgkinovho lymfómu je oveľa menej bežný ako ostatné podtypy a predstavuje približne 5 % všetkých prípadov. Zvyčajne sa vyskytuje v hornej polovici tela a zriedka sa vyskytuje u viacerých lymfatické uzliny. Ľudia postihnutí týmto typom lymfóm sú zvyčajne staršie ako u iných typov klasického Hodgkinovho lymfómu. LRCHL sa vyskytuje u mužov alebo žien, hoci u mužov je približne dvakrát častejšia.
• Typ s depléciou lymfocytov (LDCHL) – Tento typ klasického Hodgkinovho lymfómu je najmenej bežným podtypom a predstavuje menej ako 1 % všetkých prípadov. Podobne ako MCCHL, vírus Epstein-Barrovej (EBV) sa často nachádza vo vnútri rakovinových buniek. LDCHL môže postihnúť mužov aj ženy, ale najčastejšie sa vyskytuje u mužov vo veku 30 – 71 rokov. Na rozdiel od iných foriem klasického Hodgkinovho lymfómu môže LDCHL začať v bruchu a kostnej dreni lymfatické uzliny kdekoľvek v tele môže byť tiež zapojený.

Čo to znamená, ak moja správa hovorí, že Hodgkinov lymfóm vykazuje transformáciu?

Zriedkavo sa Hodgkinov lymfóm môže zmeniť na iný typ lymfóm. Tento typ zmeny sa nazýva transformácia. Keď dôjde k transformácii, je to zvyčajne z nodulárneho Hodgkinovho lymfómu s prevahou lymfocytov (NLPHL) na difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL).