Nízky stupeň apendixového mucinózneho novotvaru (LAMN)

od Stephanie Reid, MD FRCPC
September 27, 2023

Čo je nízky stupeň mucinózneho novotvaru slepého čreva?

Low grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN) je nádor, ktorý vzniká v apendixe, malom orgáne v tvare prsta, ktorý sa spája s vaším hrubým črevom (hrubým črevom) tenkým otvorom.

Kde v prílohe začína mucinózny novotvar slepého čreva nízkeho stupňa?

Všetky LAMN začínajú z tenkej vrstvy tkaniva tzv sliznice ktorý lemuje vnútorný povrch slepého čreva. Pod sliznicou sú tri ďalšie vrstvy tkaniva nazývané submukóza, muscularis propria a seróza. Mezoapendix je vrstva tukového tkaniva na vonkajšej strane apendixu, ktorá obklopuje a podopiera apendix.

Je mucinózny novotvar apendixu nízkeho stupňa typ rakoviny?

Väčšina LAMN sa správa ako nerakovinové nádory. To platí najmä pre nádory obmedzené na slepé črevo (umiestnené úplne v apendixe). Nádory, ktoré sa rozšírili do iných orgánov mimo slepého čreva, sa však časom môžu správať skôr ako rakovina.

Aké sú príznaky nízkeho stupňa mucinózneho novotvaru slepého čreva?

Pacienti s LAMN majú často symptómy podobné akútnej apendicitíde, ktorá môže zahŕňať bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie a nadúvanie. Niektorí pacienti nepociťujú žiadne príznaky a nádor sa zistí náhodne, keď sa zobrazovanie vykoná z iného dôvodu.

Čo spôsobuje mucinózny novotvar slepého čreva nízkej kvality?

Čo spôsobuje LAMN, nie je v súčasnosti známe.

Ako sa robí diagnóza nízkeho stupňa mucinózneho novotvaru slepého čreva?

Diagnóza LAMN sa zvyčajne stanoví až po odstránení celého nádoru a odoslaní patológovi na vyšetrenie pod mikroskopom. U niektorých pacientov sa LAMN nájde, keď sa odstráni apendix zápal slepého čreva. V iných situáciách sa nádor objaví náhodne, keď pacient podstúpi zobrazovacie vyšetrenie (CT vyšetrenie, MRI alebo ultrazvuk) brucha z iného dôvodu.

Tieto nádory často spôsobujú opuch alebo zväčšenie slepého čreva, pretože nádorové bunky spôsobujú, že sa apendix naplní hustou tekutinou tzv. mucín. Mucín a nádorové bunky sa môžu šíriť aj mimo apendixu a do blízkych orgánov alebo brušnej dutiny.

Niektoré LAMN sú objavené až po mucín a nádorové bunky sa rozšírili mimo apendixu do intraabdominálneho priestoru alebo do blízkych orgánov. V týchto situáciách sa môže zdať, že nádor pochádza z iného orgánu, ako je vaječník, a správna diagnóza nemusí byť stanovená, kým sa slepé črevo neodstráni a nepošle na vyšetrenie patológovi.

Muscularis propria je silný sval nachádzajúci sa v strede steny slepého čreva. Aby bolo možné stanoviť diagnózu LAMN, váš patológ musí vidieť deštrukciu normálnej sliznice a submukózy nádorovými bunkami alebo sa mucín, ktorý produkujú, musí dotýkať muscularis propria. Nádorové bunky alebo mucín možno vidieť aj vo vnútri muscularis propria.

Čo znamená rozšírenie nádoru a prečo je dôležité?

Patológovia používajú termín rozšírenie nádoru na opis toho, ako ďaleko sú nádorové bunky alebo mucín ktoré produkujú, sa rozšírili zo sliznice (kde začína nádor) do ďalších vrstiev tkaniva, ako je submukóza, muscularis propria a seróza. Pohyb nádorových buniek zo sliznice do iných typov tkanív je tzv invázie. Rozšírenie nádoru je dôležité, pretože nádory, ktoré prenikli cez serózu, sa môžu šíriť po celej brušnej dutine a do iných častí tela. Predĺženie nádoru sa tiež používa na určenie patologického štádia nádoru (pT).

Bol mucín videný mimo slepého čreva?

Pri vyšetrovaní LAMN je dôležité, aby pátral váš patológ mucín mimo prílohy. Ak sa mucín nájde mimo apendixu, váš patológ sa pozrie, či ide o bunkový mucín (mucín s nádorovými bunkami) alebo acelulárny mucín (mucín bez nádorových buniek). Typ mucínu je dôležitý, pretože bunkový mucín je spojený s vysokým rizikom, že nádor po operácii znovu narastie alebo sa rozšíri do inej časti tela. Mucín mimo apendixu sa tiež používa na určenie patologického štádia nádoru (pT).

Čo je to marža a prečo sú marže dôležité?

A okraj je akékoľvek tkanivo, ktoré musí chirurg prerezať, aby mohol byť z vášho tela odstránený nádor. Slepé črevo je spojené s hrubým črevom a vo všeobecnosti má dve oblasti, ktoré sa musia prerezať, aby sa odstránilo z tela. Koniec, ktorý sa pripája k hrubému črevu a je s ním v priamej komunikácii, je proximálny okraj. Slepé črevo má oblasť tuku, ktorá obsahuje krvné cievy a príležitostne lymfatické uzliny. Táto oblasť sa musí odrezať, aby sa uvoľnilo slepé črevo a nazýva sa okraj mezoapendixu.

Negatívny okraj znamená, že na okraji rezu tkaniva neboli pozorované žiadne nádorové bunky ani mucín. Pozitívny okraj znamená, že váš patológ videl nádorové bunky resp mucín na odrezanom okraji tkaniva. Pozitívny okraj zvyšuje riziko, že nádor po operácii znovu narastie na rovnakom mieste.

Čo znamená lymfovaskulárna invázia a prečo je dôležitá?

Lymfovaskulárna invázia znamená, že nádorové bunky boli pozorované vo vnútri krvnej cievy alebo lymfatickej cievy. Krvné cievy sú dlhé tenké trubice, ktoré prenášajú krv okolo tela. Lymfatické cievy sú podobné malým krvným cievam okrem toho, že nesú tekutinu nazývanú lymfa namiesto krvi. Lymfovaskulárna invázia je dôležitá, pretože nádorové bunky môžu využiť krvné cievy alebo lymfatické cievy na šírenie do iných častí tela ako napr. lymfatické uzliny alebo pľúca. Je však extrémne nezvyčajné, aby nádorové bunky z LAMN vykazovali lymfovaskulárnu inváziu.

Boli lymfatické uzliny vyšetrené a obsahovali nejaké nádorové bunky?

Lymfatické uzliny sú malé imunitné orgány umiestnené v celom tele. Nádorové bunky sa môžu šíriť z nádoru do lymfatických uzlín prostredníctvom lymfatických kanálov umiestnených v nádore a okolo neho. Pohyb nádorových buniek z nádoru do lymfatických uzlín sa nazýva a metastáza.

Váš patológ starostlivo vyšetrí všetky lymfatické uzliny odstránené s nádorom na nádorové bunky. Lymfatické uzliny, ktoré obsahujú nádorové bunky, sa často nazývajú pozitívne, zatiaľ čo tie, ktoré nemajú žiadne nádorové bunky, sa nazývajú negatívne. Väčšina správ obsahuje celkový počet vyšetrených lymfatických uzlín a počet, ak nejaké existujú, ktoré majú nádorové bunky. Metastázy v lymfatických uzlinách sú dôležité, pretože zvyšujú riziko, že sa nádorové bunky rozšíria do iných častí tela. Vyšetrenie lymfatických uzlín sa používa aj na určenie patologického nodálneho štádia (pN). Nádorové bunky z LAMN sa však zriedka šíria do lymfatických uzlín.

Aké informácie sa používajú na určenie patologického štádia pre nízky stupeň mucinózny novotvar slepého čreva?

Patologické štádium pre LAMN je založené na TNM stagingovom systéme, medzinárodne uznávanom systéme pôvodne vytvorenom Americký spoločný výbor pre rakovinu. Tento systém využíva informácie o primárnom nádor (T), lymfatické uzliny (N) a vzdialené metastatický choroby (M), aby sa určilo úplné patologické štádium (pTNM). Váš patológ vyšetrí predložené tkanivo a každej časti pridelí číslo. Vo všeobecnosti platí, že vyššie číslo znamená pokročilejšie ochorenie a horšie prognóza.

Štádium nádoru (pT)

LAMN sa líši od iných nádorov v gastrointestinálnom trakte, pretože nemá štádium T1 alebo T2. Štádium nádoru (pT) pre LAMN zahŕňa Tis, T3, T4a a T4b.

• Tis (LAMN) – Nádorové bunky alebo mucín ich produkciu bolo možné vidieť len pri dotyku alebo invázii do muscularis propria.
• T3 – Nádorové bunky alebo mucín, ktorý produkujú, boli pozorované ako prechádzajú cez muscularis propria do tuku pod serózou (subseróza alebo mezoapendix).
• T4 – Nádorové bunky alebo hlien, ktorý produkujú, prerazili serózu a sú v brušnej dutine. Táto kategória sa ďalej delí na T4a a T4b. V T4a nádorové bunky prenikli cez serózu, ale nie sú viditeľné na blízkych orgánoch. v T4b nádorových bunkách sa nachádzajú na blízkych orgánoch.

Uzlové štádium (pN)

LAMN má uzlový stupeň (pN) medzi 0 a 2. Toto je založené na počte lymfatické uzliny ktoré obsahujú nádorové bunky. Ak v chirurgickej vzorke nie sú žiadne lymfatické uzliny, uzlinové štádium nemožno určiť a je uvedené ako pNX. Postihnutie lymfatických uzlín je extrémne zriedkavé pri nízkom stupni apendixových mucinóznych novotvarov.

Štádium metastáz (pM)

Ak sa nádorové bunky z LAMN rozšírili do celého brušného priestoru alebo do iných orgánov mimo slepého čreva, považuje sa to za metastatický a má metastatické štádium M1. Tento stupeň sa potom ďalej delí na stupne M1a, M1b a M1c.

• M1a – Toto štádium nastáva vtedy, keď sa v brušnej dutine nachádza mucín bez nádorových buniek (acelulárny mucín).
• M1b – Toto štádium je dané, keď sa v brušnej dutine alebo na blízkych orgánoch nachádzajú nádorové bunky.
• M1c – Toto štádium je dané, ak sa nádorové bunky nachádzajú mimo brušnej dutiny.

Metastatické štádium je možné určiť len vtedy, ak vášmu patológovi predložíte na vyšetrenie iné orgány, tkanivá alebo hlien, ktorý sa nachádzal v brušnej dutine.