Lymfóm z plášťových buniek

od Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
March 2, 2022

Čo je lymfóm z plášťových buniek?

Lymfóm z plášťových buniek je typ rakoviny, ktorý pochádza z imunitných buniek nazývaných B-lymfocyty. Vo väčšine prípadov majú rakovinové bunky genetickú zmenu nazývanú translokácia zahŕňajúca gén CCND1.

Kde v tele sa nachádza lymfóm z plášťových buniek?

Najbežnejšie miesta postihnuté lymfómom z plášťových buniek sú lymfatické uzliny, nasleduje slezina a kostná dreň. Rakovinové bunky sa často nachádzajú aj v krvi. Môžu byť ovplyvnené aj iné miesta, ako napríklad gastrointestinálny trakt.

Ako patológovia diagnostikujú lymfóm z plášťových buniek?

Diagnóza lymfómu z plášťových buniek sa zvyčajne robí po odstránení malého kúska tkaniva postupom nazývaným a biopsia. Vzorka tkaniva sa zvyčajne odoberie zo zväčšenej lymfatickej uzliny, hoci môžu byť postihnuté aj iné časti tela. Vzorka tkaniva sa potom odošle vášmu patológovi, ktorý ju vyšetrí pod mikroskopom.

Aké ďalšie testy sa vykonávajú na lymfóm z plášťových buniek?

imunohistochémia

Váš patológ vykoná vyšetrenie tzv imunohistochémia lepšie charakterizovať nádor a vylúčiť iné ochorenia, ktoré môžu pod mikroskopom vyzerať podobne ako lymfóm z plášťových buniek.

Imunohistochémia je test, ktorý využíva protilátky na zvýraznenie rôznych typov proteínov produkovaných bunkami. Keď bunky produkujú proteín, patológovia popisujú výsledok ako pozitívny alebo reaktívny. Keď bunky neprodukujú proteín, výsledok je opísaný ako negatívny alebo nereaktívny.

Rakovinové bunky v lymfóme z plášťových buniek pochádzajú z B-lymfocytov a produkujú proteíny normálne tvorené B-lymfocytmi, ako sú CD20, PAX5 alebo CD79a. Vyrábajú tiež BCL2 a CD5. Rakovinové bunky produkujú cyklín D1 vo viac ako 95 % prípadov a je to dobrý marker pre lymfóm z plášťových buniek, keďže len niekoľko ďalších typov lymfómov je pozitívnych na cyklín D1.

Ďalším bežným proteínom je SOX11, ktorý bude tiež pozitívny v niekoľkých prípadoch negatívnych na cyklín D1. Ostatné proteíny bežne testované pri diagnostike lymfómov, ako napríklad CD10, Bcl6 alebo LEF1, sú zvyčajne negatívne.

Patológovia môžu tiež použiť imunohistochémia na určenie indexu proliferácie. Index proliferácie je mierou toho, ako rýchlo sa rakovinové bunky delia, aby vytvorili nové rakovinové bunky. Značka tzv Ki-67 (tiež nazývaný MIB1) bude pozitívny v bunkách, ktoré sú v procese delenia, aby produkovali viac buniek. Vo všeobecnosti nádor, ktorý má vysoký index proliferácie, rastie rýchlejšie a správa sa agresívnejšie.

Molekulárne testy

Každá bunka vo vašom tele obsahuje súbor pokynov, ktoré bunke hovoria, ako sa má správať. Tieto inštrukcie sú napísané v jazyku nazývanom DNA a inštrukcie sú uložené na 46 chromozómoch v každej bunke. Pretože inštrukcie sú veľmi dlhé, sú rozdelené do sekcií nazývaných gény a každý gén hovorí bunke, ako vyrobiť kúsok stroja nazývaného proteín.

Niekedy kúsok DNA odpadne z jedného chromozómu a pripojí sa k inému chromozómu. Toto sa nazýva translokácia a môže to viesť k tomu, že bunka vytvorí nový a abnormálny proteín. Ak nový proteín umožňuje bunke žiť dlhšie ako iné bunky alebo sa šíri do iných častí tela, bunka sa môže stať rakovinou (zhubným nádorom).

Lymfóm z plášťových buniek je charakterizovaný translokáciou v géne CCND1, ktorý kóduje proteín cyklín D1 (pozri Imunohistochémiu vyššie). Patológovia zvyčajne testujú tieto molekulárne zmeny vykonaním fluorescenčná hybridizácia in situ (FISH) na kúsku tkaniva z nádoru. Tento typ testovania je možné vykonať na biopsia vzorky alebo keď bol váš nádor chirurgicky odstránený. Tieto testy sa používajú na potvrdenie diagnózy lymfómu z plášťových buniek, čo je obzvlášť užitočné, ak sú výsledky imunohistochémia vykonané neboli typické.

Čo znamená blastoidný variant lymfómu z plášťových buniek?

Lymfóm z plášťových buniek je typicky tvorený zrelými (plne vyvinutými) B-lymfocytmi. Lymfóm z plášťových buniek je opísaný ako blastoidný variant, ak nádorové bunky vyzerajú skôr ako nezrelé (menej vyvinuté) B-lymfocyty. Blastoidný variant je dôležitý, pretože je spojený s agresívnejším správaním ako klasický (nevariantný) lymfóm z plášťových buniek.

Čo znamená pleomorfný variant lymfómu z plášťových buniek?

Lymfóm z plášťových buniek je zvyčajne tvorený malými až stredne veľkými nádorovými bunkami, ktoré sa navzájom veľmi podobajú. Lymfóm z plášťových buniek je opísaný ako pleomorfný variant, ak sa nádorové bunky výrazne líšia v tvare alebo veľkosti. Zvyčajne sú tiež viditeľné niektoré veľmi veľké nádorové bunky. Pleomorfný variant je dôležitý, pretože je spojený s agresívnejším správaním ako klasický (nevariantný) lymfóm z plášťových buniek.