Mukoepidermoidný karcinóm

od Jasona Wassermana MD PhD FRCPC
Júna 22, 2022

Čo je mukoepidermoidný karcinóm?

Mukoepidermoidný karcinóm (MEC) je typ rakoviny slinných žliaz. Najčastejšou lokalizáciou mukoepidermoidného karcinómu je príušná žľaza, avšak postihnutá môže byť ktorákoľvek z veľkých alebo menších slinných žliaz. Hoci je tento typ nádoru zriedkavý, možno ho nájsť aj v iných orgánoch, ako sú pľúca a štítna žľaza. Väčšina nádorov je nízkeho stupňa a lieči sa iba chirurgickým zákrokom.

Ako vyzerá mukoepidermoidný karcinóm pod mikroskopom?

Pri skúmaní pod mikroskopom sa mukoepidermoidný karcinóm zvyčajne skladá z troch rôznych typov buniek: mukózne bunky, intermediárne bunky a epidermoidné bunky. Slizničné bunky v hlienových bunkách sú veľké bunky, ktoré sa pri skúmaní pod mikroskopom javia ako modré. Bunky sa javia ako modré, pretože sú naplnené proteínom tzv mucín. Patológovia často používajú termín pohárikové bunky, keď opisujú tieto bunky produkujúce hlien. Stredné bunky sú menšie ako bunky hlienu a často sú ťažšie viditeľné. V niektorých nádoroch sú intermediárne bunky väčšie a telo bunky vyzerá číre. Nakoniec sa epidermoidné bunky často javia ako ružové a možno ich opísať výrazmi ako eozinofilné alebo skvamoidné.

Nádorové bunky sa často spájajú a vytvárajú otvorené priestory tzv cysty. Tieto cysty sú často lemované hlienovými (pohárkovými) bunkami. Stredné a epidermoidné bunky sú s väčšou pravdepodobnosťou usporiadané do skupín, ktoré možno opísať ako hniezda alebo pevné.

Stupeň

Patológovia rozdeľujú mukoepidermoidný karcinóm do troch stupňov – nízky, stredný a vysoký. Stupeň je dôležitý, pretože pomáha predpovedať, ako sa bude nádor správať v priebehu času. Napríklad nádory nízkeho stupňa sa zriedka šíria do iných častí tela a zvyčajne sa liečia iba chirurgickým zákrokom. Naproti tomu high grade tumory sa s väčšou pravdepodobnosťou šíria do iných častí tela ako napr lymfatické uzliny.

Patológovia určujú stupeň mukoepidermoidného karcinómu pomocou systému pôvodne vyvinutého spoločnosťou Ústav patológie ozbrojených síl (AFIP). Tento systém rozdeľuje mukoepidermoidný karcinóm do troch stupňov na základe prítomnosti alebo absencie špecifických mikroskopických znakov (pozri zoznam nižšie). Za každú vlastnosť sa prideľujú body a celkové skóre určuje známku.

Alternatívny systém bol neskôr vyvinutý spoločnosťou Brandwein a niektorí patológovia teraz používajú upravený alebo hybridný systém, ktorý využíva všetky funkcie systému AFIP s niektorými zo systému Brandwein.

Mikroskopické znaky používané na určenie stupňa AFIP:

• Cysty: A cysta je malý otvorený priestor lemovaný nádorovými bunkami. Pri skúmaní pod mikroskopom je väčšina mukoepidermoidných karcinómov tvorená cystami rôznych tvarov a veľkostí. Mukoepidermoidný karcinóm, ktorý pozostáva z menej ako 20 % cýst, má 2 body.
• Nekróza: nekróza je typ bunkovej smrti, ktorý sa bežne vyskytuje pri rakovinových nádoroch. Mukoepidermoidný karcinóm s nekrózou má 3 body.
• Perineurálna invázia - Perineurálna invázia znamená, že rakovinové bunky boli pozorované pripojené k nervu. Mukoepidermoidný karcinóm s perineurálnou inváziou má 2 body.
• Anaplázia - Anaplázia je slovo, ktoré patológovia používajú na opis veľmi abnormálne vyzerajúcich rakovinových buniek. Mukoepidermoidný karcinóm s anaplastickými nádorovými bunkami má 4 body.
• mitosis - Rakovinové bunky sa delia, aby vytvorili nové rakovinové bunky. Tento proces sa nazýva mitóza a bunka, ktorá sa delí, sa nazýva a mitotická postava. Mukoepidermoidný karcinóm s viac ako 4 mitotickými obrazcami v oblasti merajúcej 10 vysokovýkonných polí (pri vysokom zväčšení) má 3 body.

Ďalšie funkcie používané na určenie stupňa Brandwein:

• Vzorec rastu: Vzorec rastu opisuje spôsob, akým sú bunky v nádore spojené dohromady. Nádor, ktorý vykazuje viac hniezd alebo pevných skupín buniek, je spojený s agresívnejším správaním. Z tohto dôvodu sa mukoepidermoidnému karcinómu s veľkými hniezdami alebo pevnými skupinami buniek udeľujú 2 body.
• Lymfovaskulárna invázia: Lymfovaskulárna invázia je termín, ktorý patológovia používajú na opis nádorových buniek, ktoré sa nachádzajú vo vnútri krvných ciev alebo lymfatických ciev. Lymfovaskulárna invázia je dôležitá, pretože akonáhle nádorové bunky vstúpia do jedného z týchto typov ciev, sú schopné sa do nich rozšíriť lymfatické uzliny a iné časti tela. Mukoepidermoidný karcinóm, ktorý vykazuje lymfovaskulárnu inváziu, má 3 body.
• Kostná invázia: Kostná invázia znamená, že nádorové bunky sa rozšírili do blízkych kostí. Toto je zvyčajne spojené s agresívnejším nádorom. Z tohto dôvodu sa mukoepidermoidnému karcinómu s kostnou inváziou prideľujú 3 body.

Konečný stupeň nádoru podľa systému AFIP:

• 0 až 4 body = Nízky stupeň
• 5 alebo 6 bodov = Stredný stupeň
• 7 alebo viac bodov = Vysoká trieda

Veľkosť nádoru​

Po odstránení celého nádoru sa zmeria a veľkosť bude zahrnutá do vašej správy o patológii. Veľkosť nádoru sa zvyčajne udáva v centimetroch. Veľkosť nádoru je dôležitá, pretože sa používa na určenie patologického štádia nádoru (pT).

Extraparenchymálne rozšírenie

Parenchým je slovo používané na opis normálneho tkaniva nachádzajúceho sa vo vnútri orgánu. Pretože mukoepidermoidný karcinóm typicky začína v slinnej žľaze, parenchým sa používa na opis normálneho tkaniva slinných žliaz. Extraparenchymálne rozšírenie znamená, že nádorové bunky vyrástli za normálne tkanivo slinných žliaz a sú viditeľné v okolitom tkanive.

Extraparenchymálne rozšírenie je dôležité, pretože nádory, ktoré prerástli za normálne tkanivo slinných žliaz, sa s väčšou pravdepodobnosťou rozšíria do iných častí tela, ako napr. lymfatické uzliny. Extraparenchymálna extenzia sa tiež používa na určenie štádia nádoru (pozri Patologické štádium nižšie).

Okraje

Vždy, keď je to možné, sa chirurgovia pokúsia odrezať tkanivo mimo nádoru, aby sa znížilo riziko, že po odstránení nádoru zostanú akékoľvek rakovinové bunky. A okraj je okraj normálneho tkaniva, ktorý obklopuje nádor a je odstránený spolu s nádorom v čase operácie. Typy okrajov popísané vo vašej správe budú závisieť od umiestnenia nádoru.

Váš patológ starostlivo preskúma všetky okraje vo vašej vzorke tkaniva, aby zistil, ako blízko sú rakovinové bunky k okraju odrezaného tkaniva. Negatívny okraj znamená, že na odrezanom okraji tkaniva neboli pozorované žiadne rakovinové bunky. Na rozdiel od toho, pozitívny okraj znamená, že rakovinové bunky boli pozorované na okraji rezu tkaniva. Pozitívny okraj je spojený so zvýšeným rizikom, že nádor po liečbe opäť narastie na rovnakom mieste.

Perineurálna invázia

Nervy sú ako dlhé drôty zložené zo skupín buniek nazývaných neuróny. Nervy sa nachádzajú po celom tele a sú zodpovedné za odosielanie informácií (ako je teplota, tlak a bolesť) medzi telom a mozgom. Perineurálna invázia je termín, ktorý patológovia používajú na opis nádorových buniek pripojených k nervu. Perineurálna invázia je dôležitá, pretože nádorové bunky môžu využiť nerv na rozšírenie do okolitých tkanív. To zvyšuje riziko, že nádor po liečbe znovu narastie.

Lymfovaskulárna invázia

Krv sa pohybuje po tele cez dlhé tenké trubice nazývané krvné cievy. Iný typ tekutiny nazývanej lymfa, ktorý obsahuje odpadové a imunitné bunky, sa pohybuje po tele cez špecializované cievy nazývané lymfatické cievy. Termín lymfovaskulárna invázia sa používa na opis nádorových buniek, ktoré sa nachádzajú vo vnútri krvnej alebo lymfatickej cievy. Lymfovaskulárna invázia je dôležitá, pretože tieto bunky sú schopné metastázovať (šírenie) do iných častí tela ako napr lymfatické uzliny alebo pľúca.

Lymfatické uzliny

Lymfatické uzliny sú malé imunitné orgány umiestnené v celom tele. Rakovinové bunky môžu cestovať z nádoru do lymfatických uzlín cez lymfatické kanály umiestnené v nádore a okolo neho (pozri Lymfovaskulárnu inváziu vyššie). Pohyb rakovinových buniek z nádoru do lymfatických uzlín sa nazýva metastáza.

Lymfatické uzliny z krku sa niekedy odstraňujú súčasne s hlavným nádorom pri procedúre nazývanej krčná disekcia. Odstránené lymfatické uzliny zvyčajne pochádzajú z rôznych oblastí krku a každá oblasť sa nazýva úroveň. Úrovne v krku zahŕňajú 1, 2, 3, 4 a 5. Vaša správa o patológii často popisuje, koľko lymfatických uzlín bolo videných v každej úrovni odoslaných na vyšetrenie. Lymfatické uzliny na tej istej strane ako nádor sa nazývajú ipsilaterálne, zatiaľ čo tie na opačnej strane nádoru sa nazývajú kontralaterálne.

Váš patológ starostlivo vyšetrí každú lymfatickú uzlinu na rakovinové bunky. Lymfatické uzliny, ktoré obsahujú rakovinové bunky, sa často nazývajú pozitívne, zatiaľ čo tie, ktoré neobsahujú žiadne rakovinové bunky, sa nazývajú negatívne. Väčšina správ obsahuje celkový počet vyšetrených lymfatických uzlín a počet, ak nejaké existujú, ktoré obsahujú rakovinové bunky.

Nádorové ložisko

Skupina rakovinových buniek vo vnútri a lymfatická uzlina sa nazýva a nádorové ložisko. Ak sa nájde ložisko nádoru, váš patológ ložisko zmeria a najväčšie nájdené ložisko nádoru bude popísané vo vašej správe. Väčšie ložiská nádoru sú spojené s horším prognóza. Veľkosť najväčšieho nádorového ložiska sa tiež používa na určenie štádia uzlín (pozri Patologické štádium nižšie).

Extranodálne rozšírenie (ENE)

Všetko lymfatické uzliny sú obklopené kapsulou. Extranodálne predĺženie (ENE) znamená, že rakovinové bunky prenikli cez puzdro a do tkaniva, ktoré obklopuje lymfatickú uzlinu. Extranodálne rozšírenie je tiež spojené s vyšším rizikom vzniku nových nádorov na krku a lekári ho často používajú na vedenie vašej liečby. Extranodálne rozšírenie sa tiež používa na určenie štádia uzla (pozri Patologické štádium nižšie).

Patologické štádium

Patologické štádium mukoepidermoidného karcinómu je založené na TNM stagingovom systéme, medzinárodne uznávanom systéme pôvodne vytvorenom Americký spoločný výbor pre rakovinu. Tento systém využíva informácie o primárnom nádor (T), lymfatické uzliny (N) a vzdialené metastatický choroby (M), aby sa určilo úplné patologické štádium (pTNM). Váš patológ vyšetrí predložené tkanivo a každej časti pridelí číslo. Vo všeobecnosti platí, že vyššie číslo znamená pokročilejšie ochorenie a horšie prognóza.

Štádium nádoru (pT) pre mukoepidermoidný karcinóm

Mukoepidermoidný karcinóm má štádium nádoru od 1 do 4 na základe veľkosti nádoru a vzdialenosti, v ktorej sa rakovinové bunky rozšírili mimo slinnej žľazy (extraparenchymálne rozšírenie).

• T1 – Nádor je menší ako 2 cm a nachádza sa celý v slinnej žľaze.
• T2 – Nádor je veľký 2 až 4 cm a nachádza sa celý v slinnej žľaze.
• T3 – Nádor je väčší ako 4 cm A/ALEBO rakovinové bunky sa rozšírili mimo slinnej žľazy do tkaniva, ktoré žľazu normálne obklopuje.
• T4 – Rakovinové bunky sa dostali do ktoréhokoľvek z orgánov, ktoré normálne obklopujú slinnú žľazu. Medzi tieto orgány patria veľké krvné cievy, kosti, koža alebo ucho.

Nodálne štádium (pN) pre mukoepidermoidný karcinóm

Mukoepidermoidný karcinóm má uzlové štádium od 0 do 3. Ak v žiadnej z vyšetrovaných lymfatických uzlín nie sú viditeľné žiadne rakovinové bunky, uzlovým štádiom je N0. Ak sa v niektorej z vyšetrených lymfatických uzlín nájdu rakovinové bunky, štádium uzlín bude 1, 2 alebo 3. Aby sa určilo štádium uzlín, váš patológ určí počet lymfatických uzlín s rakovinovými bunkami, veľkosť najväčšia skupina rakovinových buniek v lymfatickej uzline, umiestnenie postihnutých lymfatických uzlín a či je pozorované nejaké extranodálne rozšírenie (pozri Extranodálne rozšírenie vyššie).

Metastatické štádium (pM) pre mukoepidermoidný karcinóm

Mukoepidermoidný karcinóm dostane metastatické štádium 0 alebo 1 na základe nálezu rakovinových buniek na vzdialenom mieste v tele (napríklad v pľúcach). Metastatické štádium je možné určiť len vtedy, ak sa tkanivo zo vzdialeného miesta odovzdá na patologické vyšetrenie. Pretože toto tkanivo je zriedkavo prítomné, metastatické štádium nemožno určiť a je uvedené ako MX.