Nodulárna fasciitída

Bibianna Purgina MD FRCPC
Júna 7, 2023

Čo je nodulárna fasciitída?

Nodulárna fasciitída je nerakovinový typ nádoru, ktorý sa vyvíja z fibrózneho tkaniva. Tento typ nádoru sa zvyčajne vyskytuje u mladých dospelých a hoci môže vzniknúť kdekoľvek v tele, je bežnejší v hlave, paži alebo chrbte.

Niekedy nodulárna fasciitída rýchlo rastie, čo môže spôsobiť obavy pacienta aj jeho lekára. Aj keď nodulárna fasciitída môže rýchlo rásť, nádor je po odstránení zvyčajne menší ako 3 centimetre.

Ako už názov napovedá, nodulárna fasciitída je často spojená s tenkým tkanivom nazývaným fascia. Fascia sa nachádza v celom tele, kde obklopuje svaly a vnútorné orgány. Ako väčšina nerakovinových nádorov, nodulárna fasciitída sa zvyčajne lieči chirurgickým odstránením.

Ako robia patológovia túto diagnózu?

Počiatočná diagnóza nodulárnej fasciitídy sa zvyčajne robí po odstránení malej vzorky nádoru postupom nazývaným a biopsia alebo ak sa nádor úplne odstráni postupom nazývaným an vyrezanie. Tkanivo sa potom odošle patológovi, ktorý ho vyšetrí pod mikroskopom. Dodatočné testy ako napr imunohistochémia alebo možno vykonať aj molekulárne vyšetrenie na potvrdenie diagnózy.

Pod mikroskopom je nodulárna fasciitída dobre definovaný nádor, ktorý môže mať oblasti s množstvom nádorových buniek (hypercelulárne oblasti) a oblasti s menším počtom nádorových buniek (hypocelulárne oblasti). Menej bunkové oblasti často vyzerajú modrosivé pod mikroskopom, ktorý nazývajú patológovia myxoidný.

Nádorové bunky nodulárnej fasciitídy vyzerajú ako bunky, ktoré tvoria normálne vláknité tkanivo. Tieto bunky sa nazývajú fibroblasty a myofibroblasty. Fibroblasty a myofibroblasty pri nodulárnej fasciitíde často vyzerajú bacuľaté a páperovité. Výskyt nodulárnej fasciitídy sa často opisuje ako rastový model podobný „tkanivovej kultúre“.

Niekedy malá vzorka tkaniva odobratá z nádoru ukazuje len viac bunkových oblastí a väčšie nádorové bunky. V týchto situáciách môže váš patológ zvážiť iné diagnózy, ktoré môžu zahŕňať oboje benígne (nerakovinové) nádory a zhubný (rakovinové) nádory. Keď k tomu dôjde, konečná diagnóza sa nestanoví, kým sa neodstráni celý nádor.

Veľkosť nádoru

Po úplnom odstránení nádoru ho váš patológ zmeria v troch rozmeroch, ale vo vašej správe je zvyčajne zahrnutý iba najväčší rozmer. Napríklad, ak nádor meria 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, správa môže popisovať veľkosť nádoru ako 5.0 cm v najväčšom rozmere.

Okraje

A okraj je akékoľvek tkanivo, ktoré chirurg prerezal, aby odstránil nádor z vášho tela. V závislosti od typu chirurgického zákroku, ktorý ste podstúpili, môžu okraje zahŕňať kosti, svaly, krvné cievy a nervy, ktoré boli prerezané na odstránenie nádoru z tela.

Okraj sa nazýva pozitívny, keď sú na samom okraji odrezaného tkaniva nádorové bunky. Pozitívny okraj je spojený s vyšším rizikom, že sa nádor po liečbe bude opakovať na rovnakom mieste. Negatívny okraj znamená, že na žiadnom z odrezaných okrajov tkaniva neboli pozorované žiadne nádorové bunky.

Molekulárne testy

Každá bunka vo vašom tele obsahuje súbor pokynov, ktoré bunke hovoria, ako sa má správať. Tieto inštrukcie sú napísané v jazyku nazývanom DNA a inštrukcie sú uložené na 46 chromozómoch v každej bunke. Pretože inštrukcie sú veľmi dlhé, sú rozdelené do sekcií nazývaných gény a každý gén hovorí bunke, ako vyrobiť časť stroja nazývaného proteín.

Niekedy kúsok DNA odpadne z jedného chromozómu a pripojí sa k inému chromozómu. Toto sa nazýva translokácia a môže viesť k tomu, že bunka vytvorí nový a abnormálny proteín. Nodulárna fasciitída často obsahuje translokáciu, ktorá kombinuje gén MYH9 s génom USP6.

Patológovia môžu testovať tieto molekulárne zmeny vykonaním molekulárnych testov, ako je sekvenovanie novej generácie (NGS) na kúsku tkaniva z nádoru. Tento typ testovania je možné vykonať na biopsia vzorky alebo keď bol váš nádor chirurgicky odstránený.

V prípadoch, keď má nodulárna fasciitída typický vzhľad pod mikroskopom, váš patológ s najväčšou pravdepodobnosťou nevykoná molekulárny test na potvrdenie diagnózy.