Dobre diferencovaný liposarkóm

Bibianna Purgina, MD FRCPC
March 25, 2023

Čo je dobre diferencovaný liposarkóm?

Dobre diferencovaný liposarkóm je typ rakoviny tvorenej tukovým tkanivom (tukom). Ide o pomaly rastúci nádor, ktorý môže začať takmer kdekoľvek v tele. Iný názov pre tento nádor je an atypický lipomatózny nádor.

Aký je rozdiel medzi dobre diferencovaným liposarkómom a atypickým lipomatóznym nádorom?

Dobre diferencovaný liposarkóm a atypický lipomatózny nádor (ALT) sú dve mená pre ten istý nádor. Lekári používajú termín ALT pri opise nádorov, ktoré začínajú v povrchovej časti tela, ako je ruka alebo noha, a kde je možné nádor úplne odstrániť chirurgicky. Termín dobre diferencovaný liposarkóm sa používa pre nádory začínajúce v hlbších miestach, ako je zadná časť brucha, a pre nádory, ktoré sa nedajú úplne odstrániť samotnou operáciou.

Ako sa robí diagnostika dobre diferencovaného liposarkómu?

Diagnóza dobre diferencovaného liposarkómu je zvyčajne po odstránení malej vzorky nádoru postupom nazývaným biopsia. Bioptické tkanivo sa potom pošle patológovi, ktorý ho vyšetrí pod mikroskopom. Diagnózu možno vykonať aj po odstránení celého nádoru ako an vyrezanie or resekcia exemplár.

Ako vyzerá dobre diferencovaný liposarkóm pod mikroskopom?

Pri skúmaní pod mikroskopom môže dobre diferencovaný liposarkóm vyzerať ako normálny tuk. Na rozdiel od normálneho tuku však dobre diferencovaný liposarkóm obsahuje abnormálne vyzerajúce bunky tukové bunky, známe ako lipoblasty.

Čo je MDM2 a prečo sa testuje?

MDM2 je gén, ktorý podporuje delenie buniek (tvorbu nových buniek). Normálne bunky a bunky v nerakovinových nádoroch majú dve kópie génu MDM2. Naproti tomu dobre diferencované liposarkómy majú viac ako dve kópie génu MDM2.

Volal sa test fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) sa bežne používa na počítanie počtu MDM2 génov v bunke. Zvýšený počet génov (viac ako dva) sa nazýva amplifikácia a podporuje diagnózu dobre diferencovaného liposarkómu.

Aký je stupeň FNCLCC a prečo je dôležitý pre dobre diferencovaný liposarkóm?

Patológovia rozdeľujú dobre diferencovaný liposarkóm do troch stupňov na základe systému vytvoreného Francúzskou federáciou sarkómových centier (FNCLCC). Tento systém využíva tri mikroskopické znaky na určenie stupňa nádoru: diferenciáciu, mitotický počet a nekrózu. Tieto funkcie sú podrobnejšie vysvetlené nižšie. Stupeň je možné určiť až po vyšetrení vzorky nádoru pod mikroskopom.

Za každý z mikroskopických znakov (0 až 3) sa prideľujú body (od 0 do 3) a celkový počet bodov určuje konečný stupeň nádoru. Podľa tohto systému môžu byť dobre diferencované liposarkómy nádory nízkeho alebo vysokého stupňa. Stupeň nádoru je dôležitý, pretože nádory vysokého stupňa (2. a 3. stupeň) sú agresívnejšie a sú spojené s horšou prognóza.

Body spojené s každým stupňom:

• Grade 1 - 2 alebo 3 body.
• Grade 2 - 4 alebo 5 body.
• Grade 3 - 6 až 8 bodov.

Mikroskopické znaky používané na určenie stupňa:

1. Nádorová diferenciácia - Nádor odlíšenie opisuje, ako blízko vyzerajú nádorové bunky ako normálne tukové bunky. Nádory, ktoré vyzerajú veľmi podobne ako normálne tukové bunky, dostanú 1 bod, zatiaľ čo tie, ktoré vyzerajú veľmi odlišne od normálnych tukových buniek, dostanú 2 alebo 3 body.
2. Mitotický počet – Bunka, ktorá je v procese delenia, aby sa vytvorili dve nové bunky, sa nazýva a mitotická postava. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať viac mitotických tvarov ako nádory, ktoré rastú pomaly. Váš patológ určí mitotický počet spočítaním počtu mitotických útvarov v desiatich oblastiach nádoru pri pohľade cez mikroskop. Nádory bez mitotických útvarov alebo s veľmi malým počtom mitotických útvarov sa udeľujú 1 bodom, zatiaľ čo nádory s 10 až 20 mitotickými útvarmi majú 2 body a nádory s viac ako 20 mitotickými útvarmi 3 body.
3. nekróza - nekróza je typ bunkovej smrti. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať väčšiu nekrózu ako nádory, ktoré rastú pomaly. Ak váš patológ nevidí žiadnu nekrózu, nádor dostane 0 bodov. Nádor dostane 1 bod, ak je viditeľná nekróza, ale tvorí menej ako 50 % tumoru alebo 2 body, ak nekróza tvorí viac ako 50 % tumoru.

Čo to znamená, ak dobre diferencovaný liposarkóm vykazuje dediferenciáciu?

Niektoré dobre diferencované liposarkómy sa časom zmenia, takže niektoré bunky už nevyzerajú ako normálny tuk. Tento proces sa nazýva dediferenciácia. Nález dediferenciácie v dobre diferencovanom liposarkóme mení diagnózu na dediferencovaný liposarkóm. Táto zmena je dôležitá, pretože dediferencovaný liposarkóm je agresívnejšia rakovina, u ktorej je väčšia pravdepodobnosť, že po operácii opäť narastie a rozšíri sa do iných častí tela.

Prečo je veľkosť nádoru dôležitá pre dobre diferencovaný liposarkóm?

Veľkosť nádoru je dôležitá, pretože nádory menšie ako 5 cm majú menšiu pravdepodobnosť rozšírenia do iných častí tela a sú spojené s lepšou prognóza. Veľkosť nádoru sa tiež používa na určenie patologického štádia nádoru (pT).

Čo je to marža?

A okraj je akékoľvek tkanivo, ktoré chirurg prerezal, aby odstránil nádor z vášho tela. V závislosti od typu chirurgického zákroku, ktorý ste podstúpili, môžu okraje zahŕňať kosti, svaly, krvné cievy a nervy, ktoré boli prerezané na odstránenie nádoru z tela. Okraje budú popísané vo vašej správe až po odstránení celého nádoru.

Negatívny okraj znamená, že na žiadnom z odrezaných okrajov tkaniva neboli pozorované žiadne nádorové bunky. Okraj sa nazýva pozitívny, keď sú na samom okraji odrezaného tkaniva nádorové bunky. Pozitívny okraj je spojený s vyšším rizikom, že sa nádor po liečbe bude opakovať na rovnakom mieste.

Aké je patologické štádium dobre diferencovaného liposarkómu?

Patologické štádium dobre diferencovaného liposarkómu je založené na TNM stagingovom systéme, medzinárodne uznávanom systéme pôvodne vytvorenom Americký spoločný výbor pre rakovinu. Tento systém využíva informácie o primárnom nádor (T), lymfatické uzliny (N) a vzdialené metastatický choroby (M), aby sa určilo úplné patologické štádium (pTNM). Váš patológ vyšetrí predložené tkanivo a každej časti pridelí číslo. Vo všeobecnosti platí, že vyššie číslo znamená pokročilejšie ochorenie a horšie prognóza.

Štádium nádoru (pT) pre dobre diferencovaný liposarkóm

Štádium nádoru pre dobre diferencovaný liposarkóm sa líši v závislosti od príslušnej časti tela. Napríklad 5-centimetrový nádor, ktorý začína v krku, dostane iné štádium nádoru ako nádor, ktorý začína hlboko v zadnej časti brucha (retroperitoneum). Vo väčšine miest na tele však štádium nádoru zahŕňa veľkosť nádoru a to, či nádor prerástol do okolitých častí tela.

Hlava a krk

• T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
• T2 – Nádor je veľký 2 až 4 centimetre.
• T3 – Nádor je väčší ako 4 centimetre.
• T4 - Nádor prerástol do okolitých tkanív, ako sú kosti tváre alebo lebky, oko, väčšie krvné cievy na krku alebo mozog.

Hrudník, chrbát alebo žalúdok a ruky alebo nohy (trup a končatiny)

• T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
• T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
• T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
• T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.

Brucho a orgány vo vnútri hrudníka (hrudné viscerálne orgány)

• T1 - Nádor je viditeľný iba v jednom orgáne.
• T2 – Nádor prerástol do spojivového tkaniva, ktoré obklopuje orgán, z ktorého vzniká.
• T3 – Nádor prerástol aspoň do jedného ďalšieho orgánu.
• T4 – Zistili sa viaceré nádory.

Retroperitoneum (priestor úplne vzadu v brušnej dutine)

• T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
• T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
• T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
• T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.

Tkanivo okolo oka (orbita)

• T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
• T2 – Nádor je väčší ako 2 centimetre, ale neprerástol do kostí obklopujúcich oko.
• T3 – Nádor prerástol do kostí obklopujúcich oko alebo iných kostí lebky.
• T4 - Nádor prerástol do oka (zeme) alebo do okolitých tkanív, ako sú očné viečka, dutiny alebo mozog.

Nodálne štádium (pN) pre dobre diferencovaný liposarkóm

Dobre diferencovaný liposarkóm má uzlové štádium 0 alebo 1 na základe prítomnosti nádorových buniek v lymfatická uzlina. Ak v žiadnej z vyšetrovaných lymfatických uzlín nie sú viditeľné žiadne nádorové bunky, uzlovým štádiom je N0. Ak sú nádorové bunky pozorované v niektorej z vyšetrovaných lymfatických uzlín, uzlovým štádiom sa stáva N1.

Metastatické štádium (pM) pre dobre diferencovaný liposarkóm

Dobre diferencovaný liposarkóm má metastatické štádium 0 alebo 1 na základe prítomnosti nádorových buniek na vzdialenom mieste v tele (napríklad v pľúcach). Metastatické štádium možno priradiť iba vtedy, ak sa tkanivo zo vzdialeného miesta predloží na patologické vyšetrenie. Pretože toto tkanivo je zriedkavo prítomné, metastatické štádium nemožno určiť a je uvedené ako MX.