โรคลูปัส erythematosus ทางผิวหนัง

โดย Bret Kenny และ Allison Osmond MD FRCPC
March 9, 2023


โรคลูปัส erythematosus ทางผิวหนังคืออะไร?

Cutaneous lupus erythematosus (CLE) เป็นคำที่แพทย์ใช้เมื่อโรคที่เรียกว่า lupus erythematosus ส่งผลกระทบต่อ ผิว. ประมาณสองในสามของผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัสจะพัฒนา CLE ผู้ป่วย CLE จำนวนมากยังมีอวัยวะอื่นๆ เช่น หัวใจ ปอด ไต กล้ามเนื้อ และข้อต่อ ซึ่งได้รับผลกระทบจากโรคลูปัสด้วย

โรคลูปัส erythematosus คืออะไร?

Lupus erythematosus เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่นำไปสู่การเพิ่มขึ้น แผลอักเสบ ในหลายส่วนของร่างกาย การอักเสบหรือความเสียหายอาจเกิดจากเซลล์ภูมิคุ้มกันโดยตรงหรือโปรตีนพิเศษที่เรียกว่า แอนติบอดี ที่ผลิตโดยเซลล์ภูมิคุ้มกัน ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคลูปัส ระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) ซึ่งได้รับคำนี้เนื่องจากพวกมันยึดติดกับ ส่วนกลาง ของเซลล์ปกติ

อะไรทำให้เกิดโรคลูปัส erythematosus?

โรคลูปัส erythematosus เกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรม สิ่งแวดล้อม และภูมิคุ้มกันร่วมกัน ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้น แผลอักเสบ.

  • ทางพันธุกรรม: นักวิจัยได้ระบุยีนจำนวนมากที่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการพัฒนา lupus erythematosus ผู้ป่วยโรคลูปัส erythematosus มักมีสมาชิกในครอบครัวที่ได้รับผลกระทบด้วย
  • สิ่งแวดล้อม: โรคลูปัส erythematosus สามารถถูกกระตุ้นโดยปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมในบุคคลที่มีความโน้มเอียงทางพันธุกรรมต่อโรคนี้ ปัจจัยกระตุ้นที่พบบ่อยที่สุดอย่างหนึ่งคือการสัมผัสกับแสงแดด การสูบบุหรี่ ฮอร์โมน การติดเชื้อ และยาบางชนิด
  • ระบบภูมิคุ้มกัน: โรคลูปัส erythematosus คิดว่าเกี่ยวข้องกับหลายส่วนของระบบภูมิคุ้มกันรวมทั้ง แอนติบอดี และโปรตีนซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้น แผลอักเสบ. เซลล์ภูมิคุ้มกันเฉพาะทางที่เรียกว่า T-cells และส่วนประกอบของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ของเรามีบทบาทสำคัญในการพัฒนาและบำรุงรักษาโรคลูปัส erythematosus

โรคลูปัส erythematosus ทางผิวหนังมีกี่ประเภท?

Cutaneous lupus erythematosus (CLE) สามารถเกิดขึ้นได้กับผิวหนังหลายประเภท แผล. แพทย์แบ่งโรคผิวหนังเหล่านี้ออกเป็นสามประเภทหรือประเภทที่เรียกว่าเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังหรือ discoid

โรคลูปัส erythematosus ผิวหนังเฉียบพลัน

Acute CLE มักแสดงเป็นผื่นแดงที่แก้มและจมูกซึ่งเรียกว่า "ผื่นผีเสื้อ" ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค CLE เฉียบพลันจะพัฒนาเป็นโรคลูปัสในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายในที่สุด

โรคลูปัส erythematosus กึ่งเฉียบพลัน

Subacute CLE ส่วนใหญ่มักแสดงเป็นผื่นแดง ยกขึ้น และมีเกล็ดบนบริเวณที่โดนแสงแดดของร่างกาย รอยโรคที่ผิวหนังมักจะมีลักษณะเหมือนวงแหวนและอาจมีลักษณะคล้ายกับโรคสะเก็ดเงินหรือโรคเรื้อนกวาง ประมาณ 10-15% ของผู้ป่วยที่มีรูปแบบของ CLE นี้ในที่สุดจะพัฒนาโรคลูปัสในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

โรคลูปัส erythematosus ผิวหนังเรื้อรัง/ดิสคอยด์

CLE แบบเรื้อรังหรือแบบดิสคอยด์มักเริ่มต้นด้วยผื่นแดง กลม และตกสะเก็ดบนหนังศีรษะ ใบหน้า หู และบริเวณอื่นๆ ที่โดนแสงแดด แผลที่ผิวหนังอาจหายได้ แต่ทิ้งรอยแผลเป็นที่เปลี่ยนสีและผมร่วงที่หนังศีรษะ ประมาณ 5-10% ของผู้ป่วยที่มีรูปแบบนี้ในที่สุดจะพัฒนาโรคลูปัสในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

โรคผิวหนัง lupus erythematosus วินิจฉัยได้อย่างไร?

การวินิจฉัยโรค CLE ต้องใช้ข้อมูลจากแหล่งต่างๆ รวมทั้งประวัติทางการแพทย์ การตรวจร่างกาย การตรวจเลือด และผิวหนัง ตรวจชิ้นเนื้อ. ทีมแพทย์ของคุณจะทำงานร่วมกันเพื่อรวบรวมและแบ่งปันข้อมูลนี้เพื่อวินิจฉัยการวินิจฉัยที่ถูกต้อง

lupus erythematosus ผิวหนังมีลักษณะอย่างไรภายใต้กล้องจุลทรรศน์?

เป็นผิวหนัง ตรวจชิ้นเนื้อ เป็นขั้นตอนในการเอาตัวอย่างเนื้อเยื่อเล็กๆ ไปส่งให้ผู้ชำนาญพยาธิวิทยาตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ สามารถใช้ตัวอย่างเนื้อเยื่อเพื่อค้นหา แผลอักเสบ, เนื้อเยื่อเสียหาย และผิดปกติ แอนติบอดี ในผิวหนัง

คุณสมบัติทางจุลทรรศน์ทั่วไปของโรคผิวหนัง lupus erythematosus:

  • การเปลี่ยนแปลงส่วนต่อประสาน Vacuolar: คำนี้ใช้เพื่ออธิบายความเสียหายที่ด้านล่างของหนังกำพร้าที่เซลล์สความัสมาบรรจบกับผิวหนังชั้นหนังแท้
  • Civatte หรือร่างกายคอลลอยด์: ร่างกาย civatte หรือคอลลอยด์ได้รับความเสียหาย เซลล์สความัส. เมื่อเซลล์ squamous ตาย มันจะมีขนาดเล็กและเปลี่ยนเป็นสีชมพูสดใส
  • ความหนาของเมมเบรนชั้นใต้ดิน: เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินเป็นชั้นเนื้อเยื่อบางๆ ที่แยกชั้นหนังกำพร้าออกจากชั้นหนังแท้ ใน CLE จะหนาขึ้นอย่างผิดปกติ
  • เพิ่ม mucin ผิวหนัง: ผิวหนังชั้นหนังแท้เป็นชั้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หนาซึ่งอยู่ใต้เยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน CLE ส่งผลเสียต่อผิวหนังชั้นหนังแท้โดย เซลล์อักเสบ และเพิ่มการผลิตสารที่เรียกว่า มิวซิน.

อิมมูโนฟลูออเรสเซนโดยตรงคืออะไร และช่วยวินิจฉัยได้อย่างไร?

อิมมูโนฟลูออเรสเซนโดยตรง (DIF) เป็นการทดสอบที่นักพยาธิวิทยาดำเนินการเพื่อค้นหาโปรตีนจำเพาะในตัวอย่างเนื้อเยื่อ ตัวอย่างเนื้อเยื่อ DIF ต่างจากตัวอย่างเนื้อเยื่อส่วนใหญ่ที่ตรวจโดยใช้แสงปกติ ตัวอย่างเนื้อเยื่อ DIF จะถูกตรวจโดยใช้แสงจากหลอดฟลูออเรสเซนต์ ซึ่งจะทำให้นักพยาธิวิทยาของคุณมองเห็นโปรตีนผิดปกติในตัวอย่างได้ง่ายขึ้น ในผู้ป่วยที่มี CLE ตัวอย่างเนื้อเยื่อที่ตรวจจากการทดสอบ DIF มักจะแสดงปริมาณโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันที่เพิ่มขึ้นในบริเวณเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน โปรตีนเหล่านี้รวมถึง IgG, IgM, IgA และ C3

A+ A A-