Burkitt lenfoma

Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC tarafından
7 Mart, 2023

Burkitt lenfoma nedir?

Burkitt lenfoma adı verilen özelleşmiş bağışıklık hücrelerinden başlayan bir kanser türüdür. B hücreleri. MYC genini içeren bir translokasyon adı verilen genetik bir değişiklik ile karakterize edilir. Bu genetik değişim, kanser hücrelerinin çok hızlı bir şekilde bölünmesini ve yeni kanser hücreleri oluşturmasını sağlar.

Burkitt lenfoma vücudun neresinde bulunur?

Vücudun genellikle Burkitt lenfoma ile ilgili kısımları, yüz kemiklerini ve kol ve bacakların uzun kemiklerini, gastrointestinal sistemi, gonadları, böbrekleri ve göğüsleri içerir. Beyin ve omurilik de dahil olmak üzere diğer bölgeler de dahil olabilir. Kanser hücreleri kanda da bulunabilir. Bu, genellikle küçük bağışıklık organlarını içeren diğer birçok lenfoma türünden farklıdır. Lenf düğümleri.

Burkitt lenfoma ne tür bir lenfomadır?

Doktorlar lenfomaları iki gruba ayırır: Hodgkin lenfoma ve Hodgkin dışı lenfoma. Burkitt lenfoma, Hodgkin olmayan bir lenfoma türüdür.

Burkitt lenfoma türleri nelerdir?

Burkitt lenfomanın endemik, sporadik ve immün yetmezlik ile ilişkili olarak adlandırılan üç klinik alt tipi vardır. Her alt tip farklı bir durumda bulunur.

• yöresel – Bu alt tip sıtmanın da bulunduğu bölgelerde gelişir ve daha çok çocukları etkiler.
• Tek tük – Bu alt tip dünyanın herhangi bir yerinde bulunur ve her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla çocukları ve genç yetişkinleri etkiler.
• İmmün yetmezlik ile ilişkili - Bu alt tip, çoğunlukla insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile enfekte olmuş kişileri etkiler.

Bazı Burkitt lenfoma vakaları aşağıdakilerle ilişkilidir: Epstein Barr Virüsü (EBV), en sık endemik varyantta.

Patologlar Burkitt lenfoma tanısını nasıl koyarlar?

Burkitt lenfoma tanısı genellikle küçük bir doku parçasının çıkarılması olarak adlandırılan bir prosedürle konulur. biyopsi. Doku daha sonra mikroskop altında inceleyen patoloğunuza gönderilir. Burkitt lenfoma hücreleri hızla yeni kanser hücreleri oluşturmak için bölünür. Bu nedenle tümör tanı anında oldukça büyük olabilir.

Burkitt lenfoma mikroskop altında neye benziyor?

Mikroskop altında incelendiğinde, tümör tipik olarak birbirine çok benzeyen orta büyüklükteki koyu renkli hücrelerden oluşur. Birçok mitotik figürler (tümör hücreleri yeni tümör hücreleri oluşturmak için bölünür) ve çok sayıda apoptotik hücreler (ölmekte olan tümör hücreleri) de görülmektedir. Makrofaj adı verilen bir tür bağışıklık hücresi, ölmekte olan tümör hücrelerini ortadan kaldıracaktır. Patologlar, kanser hücreleriyle çevrili makrofajların görünümüne "yıldızlı gökyüzü" adını verirler çünkü makrofajlar çok açık renkliyken, kanser hücreleri koyu mavidir.

Teşhisi doğrulamak için başka hangi testler yapılır?

İmmünohistokimya

Patoloğunuz adı verilen bir test yapacaktır. immünhistokimya tümörü daha iyi anlamak ve mikroskop altında Burkitt lenfomaya benzeyebilecek diğer hastalıkları dışlamak için. İmmünohistokimya, hücreler tarafından üretilen farklı protein türlerini vurgulamak için antikorları kullanan bir testtir. Hücreler bir protein ürettiğinde, patologlar sonucu pozitif veya reaktif olarak tanımlarlar. Hücreler proteini üretmediğinde, sonuç negatif veya reaktif olmayan olarak tanımlanır.

Burkitt lenfomadaki kanser hücreleri B-lenfositlerinden gelir ve normal olarak CD20, PAX5 veya CD79a gibi B-lenfositleri tarafından yapılan proteinleri üretirler. Ayrıca CD10 ve BCL6 üretirler. Neredeyse tüm vakalarda kanser hücreleri MYC üretir. CD5, CD23 veya BCL2 gibi B hücreli lenfomaların tanısında yaygın olarak kullanılan diğer belirteçler negatiftir.

Patologlar ayrıca kanser hücrelerinin yeni kanser hücreleri oluşturmak için ne kadar hızlı bölündüğünü belirlemek için immünohistokimyayı kullanabilir. Buna proliferasyon indeksi denir. ki-67 (MIB1 olarak da adlandırılır) daha fazla hücre üretmek için bölünme sürecinde olan hücrelerde pozitif olacaktır. Burkitt lenfoma hücreleri hızla bölünür ve Ki-67 hemen hemen tüm hücrelerde pozitif olur. Bu nedenle çoğalma indeksi genellikle %100'e yakındır.

moleküler testler

Vücudunuzdaki her hücre, hücreye nasıl davranacağını söyleyen bir dizi talimat içerir. Bu talimatlar DNA adı verilen bir dilde yazılır ve her hücredeki 46 kromozomda saklanır. Talimatlar çok uzun olduğu için gen adı verilen bölümlere ayrılır ve her gen hücreye makinenin protein adı verilen bir parçasını nasıl üreteceğini söyler.

Bazen bir DNA parçası bir kromozomdan düşer ve farklı bir kromozoma bağlanır. Buna translokasyon denir ve hücrenin yeni ve anormal bir protein yapmasına neden olabilir. Yeni protein, hücrenin diğer hücrelerden daha uzun yaşamasına veya vücudun diğer bölgelerine yayılmasına izin veriyorsa, hücre kansere dönüşebilir.

Burkitt lenfoma, MYC genindeki translokasyon ile karakterize edilir ve bu, aynı adı taşıyan bir proteini oluşturur. immünhistokimya. Patologlar genellikle bu moleküler değişiklikleri test ederek test eder. floresan in situ hibridizasyon (FISH) tümörden bir doku parçası üzerinde. Bu tür testler şu adreste yapılabilir: biyopsi numune veya tümörünüz cerrahi olarak çıkarıldığında. Bu test, Burkitt lenfoma tanısını doğrulamaya yardımcı olmak için kullanılabilir.