骨肉瘤

作者：Bibianna Purgina，医学博士 FRCPC
2023 年 11 月 10 日

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骨肉瘤是一种骨癌，也是最常见的骨癌类型。 肉瘤 在骨骼中发育。 骨肉瘤更常影响青少年，但也可能影响成年人。 骨肉瘤最常见的部位是大腿的长骨。 病理学家根据肿瘤细胞在显微镜下的外观以及肿瘤在骨骼上的位置将骨肉瘤分为组织学类型。 最常见的组织学类型是传统的成骨细胞骨肉瘤。

什么导致骨肉瘤？

对于大多数发生骨肉瘤的患者来说，原因仍然未知。 然而，一些遗传 综合症 例如 Li-Fraumeni 综合征、遗传性视网膜母细胞瘤和 Bloom 综合征，会增加患骨肉瘤的风险。

骨肉瘤的症状有哪些？

骨肉瘤的症状包括迅速扩大和疼痛的肿块。 随着肿瘤的生长，它会导致骨骼 断裂 （休息）。

有不同类型的骨肉瘤吗？

是的，病理学家根据细胞在显微镜下检查时的外观以及肿瘤在骨骼上生长的位置将骨肉瘤分为组织学类型。 骨肉瘤的组织学类型很重要，因为它用于确定等级。

骨肉瘤的组织学类型包括：

• 成骨细胞骨肉瘤。
• 软骨母细胞性骨肉瘤。
• 纤维母细胞性骨肉瘤。
• 毛细血管扩张性骨肉瘤。
• 富含巨细胞的骨肉瘤。
• 低级别中央骨肉瘤（也称为高分化髓内骨肉瘤）。
• 佩吉特病相关骨肉瘤。
• 骨旁骨肉瘤。
• 骨膜骨肉瘤。
• 高级别表面骨肉瘤。
• 上皮样骨肉瘤。
• 间变性骨肉瘤。
• 小细胞骨肉瘤。

这个诊断是如何做出的？

病理学家通常在检查了一个小组织样本后诊断出骨肉瘤，该样本在称为 活检. 在显微镜下，骨肉瘤看起来像细细或粗细的未成熟骨骼，称为 类骨质 与癌细胞混合。 诊断后，大多数患者首先接受化疗，然后进行手术治疗。 在手术过程中，肿瘤被完全切除 切除. 切除术 标本 被送到病理学家进行检查。 您的病理学家将在显微镜下检查肿瘤，并为您的外科医生和肿瘤学家提供有助于指导您治疗的重要信息。

分级是什么意思以及为什么分级对于骨肉瘤很重要？

病理学家根据肿瘤细胞与正常骨细胞的相似程度将骨肉瘤分为不同的三个等级——1、2 和 3。 1 级肿瘤中的细胞看起来最像正常骨细胞，而 3 级肿瘤中的细胞看起来最不像正常骨细胞。 一些病理报告不使用数字，而是使用术语低、中和高来描述等级。

等级很重要，因为它用于预测肿瘤的行为。 例如，1 级肿瘤可能会在同一位置复发（局部复发），但它们很少会扩散到身体更远的部位。 2 级和 3 级（高级别）肿瘤更容易扩散到身体的远处部位，并且通常与更严重的 预测.

对于大多数骨肿瘤，肿瘤的组织学类型决定了分级（更多信息参见上文部分）。 下面的列表显示了与每种组织学类型的骨肉瘤相关的等级。

3 级（高级别）骨肉瘤：

• 成骨细胞骨肉瘤。
• 软骨母细胞性骨肉瘤。
• 纤维母细胞性骨肉瘤。
• 小细胞骨肉瘤。
• 毛细血管扩张性骨肉瘤。
• 高级别表面骨肉瘤。
• 佩吉特病相关骨肉瘤。
• 骨骼外骨肉瘤（一种从骨骼外开始的肿瘤）。
• 放射后骨肉瘤。

2 级（中级）骨肉瘤：

• 骨膜骨肉瘤。

1 级（低级）骨肉瘤：

• 骨旁骨肉瘤。
• 髓内分化良好的骨肉瘤。

骨外延伸是什么意思，为什么它很重要？

病理学家使用术语骨外扩展来描述已经突破骨骼外表面并扩散到周围组织（如肌肉、肌腱或关节周围空间）的骨肿瘤。 骨外延伸很重要，因为它与更糟糕的 预测.

如果肿瘤已经扩散到另一块骨头上，这意味着什么？

有些骨头由多个部分组成。 如果肿瘤从骨头的一部分长到另一部分，您的报告将把肿瘤描述为侵入相邻的骨头。 这对于脊柱或骨盆中的肿瘤尤其重要，因为这两个骨骼都由多个部分组成。 相邻骨骼的侵袭很重要，因为它与更糟糕的情况有关 预测. 它还增加了病理性肿瘤分期。

肿瘤对治疗有反应吗？

如果您在手术前接受了化疗，您的病理学家将检查送至病理学的所有组织，以查看有多少肿瘤仍然存活（活着）。 这称为治疗效果。 病理学家通常将治疗效果衡量为在显微镜下检查时出现死亡的肿瘤百分比。 例如，如果肿瘤对治疗有 65% 的反应，则意味着 65% 的肿瘤已经死亡。 通常，对治疗有 90% 或更多反应的骨肉瘤（意味着 90% 的肿瘤已经死亡，10% 或更少的肿瘤仍然存活）与更好的治疗相关 预测.

神经周围浸润是什么意思，为什么它很重要？

神经周围侵袭是病理学家用来描述附着在神经上或神经内的癌细胞的术语。 类似的术语，神经内侵袭，用于描述神经内的癌细胞。 神经就像由称为神经元的细胞群组成的长线。 神经遍布全身，它们负责在您的身体和大脑之间传递信息（例如温度、压力和疼痛）。 神经周围侵袭很重要，因为癌细胞可以利用神经扩散到周围的器官和组织中。 这增加了肿瘤在手术后再生的风险。 如果发现神经周围侵犯，它将包含在您的报告中。 然而，在骨肉瘤中很少发现神经周围侵犯。

淋巴血管浸润是什么意思，为什么它很重要？

淋巴血管侵入意味着癌细胞在血管或淋巴管内被发现。 血管是长而细的管子，将血液输送到全身。 淋巴管类似于小血管，只是它们携带一种称为淋巴液而不是血液的液体。 淋巴管与称为小免疫器官的连接 淋巴结 遍布全身。 淋巴血管入侵很重要，因为癌细胞可以利用血管或淋巴管扩散到身体的其他部位，例如淋巴结或肺部。 如果发现淋巴血管侵犯，它将包含在您的报告中。 然而，在骨肉瘤中很少发现淋巴血管侵犯。

什么是边距，为什么边距很重要？

在病理学中，边缘是从身体上切除肿瘤时被切开的组织边缘。 病理报告中描述的边缘非常重要，因为它们会告诉您是整个肿瘤都被切除了，还是有些肿瘤被留下了。 保证金状态将决定您可能需要什么（如果有）额外处理。

大多数病理报告仅描述称为手术的外科手术后的边缘 切除 or 切除 已进行切除整个肿瘤的手术。 因此，在称为“a”的程序之后，通常不会描述边距。 活检 进行仅切除部分肿瘤。 病理报告中描述的边缘数量取决于切除的组织类型和肿瘤的位置。 边缘的大小（肿瘤和切割边缘之间的正常组织的数量）还取决于要切除的肿瘤类型和肿瘤的位置。

病理学家仔细检查边缘以在组织的切割边缘寻找肿瘤细胞。 如果在组织的切割边缘看到肿瘤细胞，边缘将被描述为阳性。 如果在组织的切割边缘没有看到肿瘤细胞，则边缘将被描述为阴性。 即使所有的边缘都是阴性的，一些病理报告也会提供离组织切割边缘最近的肿瘤细胞的测量值。

阳性（或非常接近）的边缘很重要，因为这意味着当通过手术切除肿瘤时，肿瘤细胞可能已留在您的体内。 出于这个原因，可能会为边缘阳性的患者提供另一次手术以切除肿瘤的其余部分或对边缘阳性的身体区域进行放射治疗。 提供额外治疗的决定和提供的治疗选择类型将取决于多种因素，包括切除的肿瘤类型和所涉及的身体区域。 例如，对于良性（非癌性）类型的肿瘤可能不需要额外的治疗，但可能强烈建议对恶性（癌性）类型的肿瘤进行额外治疗。

骨肉瘤的常见切缘包括：

• 近端骨缘 – 这是最靠近身体中部的骨骼部分。
• 远端骨缘 – 这是离您身体中部最远的骨骼部分。
• 软组织边缘 – 这是与骨骼中的肿瘤同时被切除的任何非骨骼组织的切割边缘。
• 血管边缘 – 这是与肿瘤同时切除的任何大血管的切缘。
• 神经边缘 – 这是与肿瘤同时切除的任何大神经的切缘。

什么是淋巴结？为什么它们很重要？

淋巴结 是遍布全身的小型免疫器官。 癌细胞可以通过称为淋巴管的小血管从肿瘤扩散到淋巴结。 骨肉瘤中的癌细胞通常不会扩散到淋巴结，因此，淋巴结并不总是与肿瘤同时切除。 但是，当淋巴结被切除时，它们将在显微镜下进行检查，结果将在您的报告中进行描述。

癌细胞通常首先扩散到靠近肿瘤的淋巴结，尽管也可能涉及远离肿瘤的淋巴结。 出于这个原因，首先切除的淋巴结通常靠近肿瘤。 离肿瘤较远的淋巴结通常只有在肿大且临床高度怀疑淋巴结中可能存在癌细胞的情况下才会被切除。 大多数报告将包括检查的淋巴结总数，在体内发现淋巴结的位置，以及含有癌细胞的数量（如果有的话）。 如果在淋巴结中发现癌细胞，最大的癌细胞群（通常称为“焦点”或“沉积”）的大小也将包括在内。

淋巴结检查很重要，原因有二。 首先，该信息用于确定病理淋巴结分期 (pN)。 其次，在淋巴结中发现癌细胞会增加将来在身体其他部位发现癌细胞的风险。 因此，您的医生将在决定是否需要额外的治疗（如化疗、放疗或免疫治疗）时使用这些信息。

如果淋巴结被描述为阳性，这意味着什么？

病理学家经常使用“阳性”一词来描述含有癌细胞的淋巴结。 例如，含有癌细胞的淋巴结可能被称为“恶性肿瘤阳性”。

如果淋巴结被描述为阴性，这意味着什么？

病理学家经常使用“阴性”一词来描述不含任何癌细胞的淋巴结。 例如，一个不含癌细胞的淋巴结可能被称为“恶性阴性”。

哪些信息用于确定病理阶段？

骨肉瘤的病理分期基于称为 TNM 分期系统的系统。 该系统在世界各地使用，由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关原发肿瘤 (T) 的信息， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病（M）以确定完整的病理分期（pTNM）。 在显微镜下检查您的组织样本后，您的病理学家会给每个类别一个编号。 一般来说，数字越高意味着疾病越严重，病情越严重 预测.

肿瘤分期 (pT)

对于骨肉瘤等骨癌，原发肿瘤 (pT) 分期取决于肿瘤在体内的位置。

附肢骨骼肿瘤

如果肿瘤位于您的阑尾骨骼（手臂、腿、肩膀、躯干、头骨或面部的骨骼）中，则根据肿瘤的大小以及是否存在肿瘤分期，肿瘤分期为 1、2 或 3 级。骨的多个部位均可见肿瘤。

• PT1：肿瘤小于或等于8cm。
• PT2：肿瘤大于 8 厘米。
• PT3：在骨骼的多个部分（不连续的肿瘤结节）中可见肿瘤。

脊柱肿瘤

如果肿瘤位于脊柱中，则根据肿瘤生长的程度，将其分为 1、2、3 或 4 级。

• PT1：肿瘤仅在一个或两个相邻的椎骨（脊柱骨和它们之间的空间）中可见。
• PT2：在三个相邻的椎骨中可见肿瘤。
• PT3：在四个或更多相邻的椎骨或任何不相邻的椎骨中看到肿瘤。
• PT4：肿瘤侵入椎管或大血管。

骨盆肿瘤

如果肿瘤位于您的骨盆中，则根据肿瘤的大小及其生长程度，将其分为 1、2、3 或 4 级。

• PT1：肿瘤位于一根骨盆骨中，没有骨外延伸（肿瘤没有在骨外生长）。
  • PT1a：肿瘤小于或等于8cm。
  • PT1b：肿瘤大于 8 厘米。
• PT2：肿瘤位于骨外延伸的一根骨盆骨中（肿瘤在骨外生长）或位于两块没有骨外延伸的骨中（肿瘤不在骨外生长）。
  • PT2a：肿瘤小于或等于8cm。
  • pT2b：肿瘤大于 8 cm。
• PT3：肿瘤位于两个骨盆骨中，骨外延伸（肿瘤在骨外生长）。
  • PT3a：肿瘤小于或等于8cm。
  • PT3b：肿瘤大于 8 厘米。
• PT4：肿瘤位于三个骨盆骨或穿过骶髂关节。
  • PT4a：肿瘤累及骶髂关节并延伸到骶神经孔（神经穿过的空间）。
  • PT4b：肿瘤围绕髂外血管或延伸到主要的骨盆血管。

其他肿瘤分期

• PT0：在显微镜下检查所有组织后，没有看到肿瘤细胞。 这意味着没有原发性肿瘤的证据。
• pTX （无法评估原发肿瘤）：病理学家无法确定肿瘤大小或它生长的距离。 如果病理学家将肿瘤分成几个小块，则可能会发生这种情况。

节点阶段 (pN)

根据一个或多个淋巴结中是否存在癌细胞，原发性骨癌的淋巴结分期为 0 或 1。

• 对苯二甲酸：病理学家没有被送去检查淋巴结。
• 氮氧化物：在任何淋巴结中都没有看到肿瘤细胞。
• 氮氧化物：在一个或多个淋巴结中发现肿瘤细胞。

转移阶段 (pM) 
只有当病理学家确认肿瘤细胞已经转移到身体的其他部位时，原发性骨癌才会被赋予转移期 (pM)。 他们通过检查身体那部分的组织来做到这一点。

原发性骨癌有两个转移阶段：

• M1a：肿瘤细胞已经转移到肺部。
• M1b：肿瘤细胞已经转移到其他骨骼或其他器官。

因为这种组织通常不会送到实验室，所以无法确定转移阶段，也不包括在您的报告中。

关于这篇文章

本文由医生撰写，旨在帮助您阅读和理解骨肉瘤的病理报告。上面的部分描述了大多数病理报告中发现的结果，但是，所有报告都不同，结果可能会有所不同。重要的是，其中一些信息只有在整个肿瘤被手术切除并由病理学家检查后才会在您的报告中描述。 联系我们 如果您对本文或您的病​​理报告有任何疑问。 读 本文 有关典型病理报告各部分的更一般性介绍。