您的骨肉瘤病理报告

作者：Bibianna Purgina，医学博士 FRCPC
2025 年 6 月 26 日

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骨肉瘤 是一种类型的 骨癌 也是最常见的骨肉瘤类型。它通常影响青少年和年轻人，但也可能发生在老年人身上。骨肉瘤最常见的部位是大腿长骨（股骨），但它可以发生在身体的任何骨骼上。

病理学家根据肿瘤在显微镜下的外观及其在骨骼中的位置，将骨肉瘤分为不同类型。最常见的类型称为传统成骨细胞性骨肉瘤。

什么导致骨肉瘤？

大多数情况下，骨肉瘤的病因不明。然而，有些人天生就患有遗传性疾病，这会增加罹患此类癌症的风险。这些遗传性疾病包括：

• Li-Fraumeni综合征

• 遗传性视网膜母细胞瘤

• 布卢姆综合征

骨肉瘤的症状有哪些？

骨肉瘤的常见症状包括：

• 骨头上出现疼痛的肿块或肿胀，可能会快速长大。

• 骨痛，尤其是在夜间或活动时。

• 由于肿瘤造成骨骼脆弱，导致骨折（断裂）。

如何诊断骨肉瘤？

骨肉瘤通常在 活检这是一种切除一小块组织并在显微镜下进行检查的手术。病理学家会寻找 类骨质 （未成熟骨）由癌细胞产生，这是骨肉瘤的主要特征。

确诊后，大多数患者会接受化疗，然后手术切除肿瘤。手术切除的组织会被送至病理学家处进行检查，以确定肿瘤的存活率以及是否已被完全切除。

有不同类型的骨肉瘤吗？

是的。骨肉瘤根据肿瘤细胞在显微镜下的外观分为不同的组织学亚型。这些亚型也有助于确定 经验 肿瘤的生长情况，并提供有关癌症侵袭性程度的线索。某些亚型比其他亚型更常见，且大多数被认为是高级别。

骨肉瘤的常见组织学亚型

• 成骨细胞性骨肉瘤——最常见的亚型。这种肿瘤由产生大量类骨质（最终形成骨骼的物质）的细胞组成。

• 软骨母细胞性骨肉瘤——该肿瘤产生类骨质和软骨，在显微镜下可能类似于软骨形成肿瘤。

• 成纤维细胞性骨肉瘤——肿瘤细胞外观类似成纤维细胞，成纤维细胞通常负责形成结缔组织。骨样结构仍然存在，但可能不太明显。

• 毛细血管扩张性骨肉瘤——一种罕见的亚型，具有较大的充满血液的空间。它在影像学上看起来像良性骨囊肿，但实际上是一种侵袭性骨肉瘤。

• 富含巨细胞的骨肉瘤——此亚型含有大量巨细胞，并混杂有产生类骨质的肿瘤细胞。其外观可能类似于良性巨细胞肿瘤。

• 小细胞骨肉瘤——这种肿瘤由小而圆的蓝色细胞组成，可能与其他小细胞癌类似。它具有侵袭性和高级别性。

• 低级别中心性骨肉瘤——一种罕见的亚型，生长较慢。它起源于骨骼中心，在显微镜下可能看起来与正常骨骼相似。

• 骨旁骨肉瘤——一种在骨表面缓慢生长的低级别肿瘤。它通常影响股骨（大腿骨）后部。

• 骨膜骨肉瘤——一种生长于骨外层（骨膜）的肿瘤。通常为中度恶性，侵袭性低于高度恶性。

• 高级别表面骨肉瘤——一种罕见的恶性肿瘤，形成于骨表面并快速生长。

• 佩吉特病相关骨肉瘤——此类骨肉瘤发生于受佩吉特病影响的骨骼，通常发生在老年人中。此类骨肉瘤通常恶性程度较高，预后较差。

• 放射后骨肉瘤——一种在先前接受过放射治疗的区域（通常是多年后）发生的高级别肿瘤。

• 上皮样骨肉瘤和间变性骨肉瘤——罕见亚型，细胞异常程度极高，可能与其他类型的癌症相似。这类肿瘤通常级别较高且具有侵袭性。

骨肉瘤的等级是什么意思？

骨肉瘤的分级描述了肿瘤细胞在显微镜下的异常程度以及其预期生长和扩散的速度。肿瘤细胞外观更像正常骨细胞的被认为是低级别，而肿瘤细胞异常且快速分裂的被认为是高级别。

大多数病理报告使用以下术语之一来描述病理等级：

• 1 级（低级）– 细胞看起来与正常骨细胞相对相似，并且生长缓慢。

• 2 级（中级）– 细胞更异常并以中等速度生长。

• 3 级（高级别）– 细胞看起来非常异常，并且通常快速生长和扩散。

有些报告可能会将等级描述为低、中或高，但没有指定数字。

等级是如何确定的？

对于大多数骨肉瘤来说，组织学亚型（根据显微镜下的外观确定的肿瘤类型）决定了肿瘤的分级。这意味着，一旦 病理学家 识别子类型，等级通常根据子类型的行为来判断。

高级别（3 级）骨肉瘤包括：

• 常规成骨细胞性骨肉瘤、软骨细胞性骨肉瘤和成纤维细胞性骨肉瘤
• 毛细血管扩张性骨肉瘤、小细胞骨肉瘤和间变性骨肉瘤
• 高级别表面骨肉瘤
• 佩吉特相关骨肉瘤和放射后骨肉瘤
• 骨外骨肉瘤（发生在软组织而非骨骼中）

中级（2 级）骨肉瘤包括：

• 骨膜骨肉瘤

低度（1 级）骨肉瘤包括：

• 骨旁骨肉瘤
• 低度中央型骨肉瘤（也称为高分化髓内骨肉瘤）

在许多情况下，肿瘤等级不需要单独评估，因为亚型已经暗示了它。

为什么肿瘤等级很重要？

肿瘤等级很重要，因为它有助于预测肿瘤可能的行为：

• 低级别肿瘤扩散的可能性较小，通常预后良好。然而，如果未完全切除，它们仍可能在原位复发。

• 高级别肿瘤更容易快速生长并扩散至身体其他部位，尤其是肺部。这类肿瘤通常需要化疗和手术联合治疗。

骨外延伸是什么意思？

骨外扩散是指肿瘤已生长至骨外，并侵入周围软组织，例如肌肉或关节。这一发现很重要，因为它与更高的复发和扩散风险相关。

如果肿瘤已经长入骨骼的另一部分怎么办？

有些骨骼，例如脊柱或骨盆，由多个部分组成。如果肿瘤从一个部分生长到另一个部分，则称为邻近骨侵犯。这也与预后较差有关，并可能增加肿瘤的病理分期 (pT)。

如何评估治疗反应？

如果您在手术前接受过化疗或放疗，您的病理学家会在显微镜下观察肿瘤死亡（无活性）的程度。这被称为治疗效果。90% 或更高的疗效（即大部分肿瘤死亡）与更好的预后相关。

神经周围浸润是什么意思？

神经周围浸润 意味着癌细胞在神经周围或内部生长。这可能导致肿瘤扩散到附近的组织。虽然神经周围浸润在许多类型的癌症中都很重要，但在骨肉瘤中却很少见。

淋巴血管侵犯是什么意思？

淋巴血管侵犯 指癌细胞存在于血管或淋巴管内。这是肿瘤扩散到身体其他部位的另一种途径。与神经周围侵犯一样，淋巴管侵犯在骨肉瘤中并不常见。

什么是保证金，为什么它很重要？

A 边 是指手术切除的组织边缘。病理学家会检查切口边缘是否存在癌细胞：

• 负边缘——边缘无癌细胞（首选）。

• 阳性边缘——在边缘处可见癌细胞，这意味着可能残留了一些肿瘤。

边缘有助于确定是否需要进一步治疗。骨肉瘤最常见的边缘包括：

• 近端骨缘——最靠近身体的切口。

• 远端骨缘——距离身体最远的切口。

• 软组织边缘——任何附近的肌肉或脂肪都被切除。

• 血管或神经边缘——如果大血管或神经与肿瘤一起被切除。

什么是淋巴结？为什么它们很重要？

淋巴结 淋巴结是遍布全身的小型免疫器官。癌细胞有时可以通过淋巴管扩散至淋巴结。然而，骨肉瘤很少累及淋巴结，因此淋巴结并不总是需要切除。

如果切除淋巴结，病理学家将报告：

• 检查了多少人。

• 是否含有癌细胞。

• 最大肿瘤沉积物的大小（如果存在）。

淋巴结受累情况用于确定淋巴结分期 (pN) 并可能影响治疗决策。

骨肉瘤的病理阶段是什么？

病理分期描述肿瘤的生长程度以及是否扩散。分期基于TNM系统，该系统代表：

• T（肿瘤）——肿瘤的大小和生长程度。

• N（淋巴结）——附近的淋巴结中是否存在癌细胞。

• M（转移）——癌症是否已经扩散到身体的其他部位。

T 分期取决于肿瘤在体内的位置，可帮助医生了解疾病的进展程度。

附肢骨骼、躯干、颅骨或面部肿瘤的 T 分期：

这些是手臂、腿、肩膀、骨盆（不包括脊柱）和头部的骨骼。

• pT1 – 肿瘤最大尺寸为 8 厘米或更小。

• pT2 – 肿瘤最大尺寸大于8厘米。

• pT3 – 肿瘤出现在同一骨骼的多个不同区域（不连续的肿瘤结节），这表明肿瘤更具侵袭性。

脊柱肿瘤的T分期：

脊柱由一系列椎骨组成。其分期取决于受累椎骨的数量以及关键结构是否受到影响。

• pT1 – 肿瘤仅限于一或两个相邻的椎骨。

• pT2 – 肿瘤涉及三个相邻的椎骨。

• pT3 – 肿瘤涉及四个或更多相邻的椎骨，或任何非相邻的椎骨。

• pT4 – 肿瘤已长入椎管或侵入主要血管。此阶段肿瘤较为晚期，且具有潜在危险。

盆腔肿瘤的T分期：

骨盆是由多块骨骼组成的复杂结构。T分期取决于肿瘤的大小和受累骨骼的数量。

• pT1 – 肿瘤仅限于一个骨盆骨，并且没有延伸到骨外（无骨外延伸）。

  • pT1a – 肿瘤为8厘米或更小。

  • pT1b – 肿瘤大于 8 厘米。

• pT2 – 肿瘤涉及一块骨盆骨并有骨外延伸，或两块骨盆骨但无骨外延伸。

  • pT2a – 肿瘤为8厘米或更小。

  • pT2b – 肿瘤大于 8 厘米。

• pT3 – 肿瘤涉及两块骨盆骨，并延伸至骨外。

  • pT3a – 肿瘤为8厘米或更小。

  • pT3b – 肿瘤大于 8 厘米。

• pT4 – 肿瘤涉及三块骨盆骨或穿过骶髂关节生长至脊柱。

  • pT4a – 肿瘤侵入骶神经开口（神经孔）。

  • pT4b – 肿瘤生长在主要血管周围或内部，例如髂外动脉或静脉。

其他肿瘤分期：

• pT0 – 检查的组织中未发现肿瘤。

• pTX – 由于没有足够的信息（例如肿瘤碎片较小或不完整），因此无法对肿瘤进行分期。

被诊断患有骨肉瘤的人的预后如何？

骨肉瘤的预后取决于几个重要因素，包括：

• 诊断时癌症是否已经扩散（转移）。

• 肿瘤对术前（新辅助）化疗的反应如何。

• 肿瘤在体内的位置。

• 手术边缘，或手术过程中肿瘤切除的完全程度。

• 组织学亚型和肿瘤等级。

与更好预后相关的因素

局限性（未扩散）且位于四肢（手臂或腿部）的高级别骨肉瘤患者通常具有良好的长期生存前景。通过化疗和手术相结合的现代治疗，超过 70% 的局限性骨肉瘤患者可以长期生存。一个特别好的迹象是肿瘤对化疗表现出强烈的反应，这意味着 90% 或更多的肿瘤在切除时已经死亡（坏死）。在这些情况下，5 年生存率可超过 80%。

与预后较差相关的因素

对于患有以下疾病的人来说，前景通常更糟：

• 转移性疾病（诊断时肿瘤已扩散至肺部或其他骨骼）。

• 对化疗的反应较差（肿瘤坏死率低于 90%）。

• 脊柱、骨盆或其他中心位置（轴骨骼）的肿瘤。

• 大型或体积大的肿瘤难以完全切除。

• 手术切缘阳性，意味着手术后可能残留一些肿瘤细胞。

转移性或复发性骨肉瘤患者的存活率较低，即使接受治疗，也只有不到 30% 的患者能够长期存活。

治疗及其对生存的影响

多药化疗的引入显著提高了骨肉瘤患者的生存率。在使用化疗之前，超过80%仅接受手术治疗的患者死于该疾病。如今，手术联合化疗已成为标准治疗方法，并且通常使用保肢手术代替截肢手术。在某些无法进行手术的情况下，可以使用放射疗法来控制肿瘤。

骨肉瘤的不同亚型，例如毛细血管扩张性骨肉瘤 (TAEOS) 和小细胞骨肉瘤 (SCOS)，通常与传统骨肉瘤具有相似的外观，尽管 SCOS 的预后可能略差。

问你的医生的问题

• 我患有什么类型和等级的骨肉瘤？

• 肿瘤是否已经扩散至骨骼之外或身体的其他部位？

• 手术切缘是否为阴性？

• 肿瘤对化疗有反应吗？

• 我是否需要额外的治疗，例如更多的化疗、放疗或手术？

• 我的阶段是什么？这对我的预后意味着什么？