軟骨肉瘤1級

作者：Jason Wasserman 醫學博士 FRCPC
2024 年 2 月 29 日

1 級軟骨肉瘤，也稱為低度軟骨肉瘤，是一種由軟骨組成的癌症，在骨的髓質（中央空間）內形成。它是成人中最常見的原發性骨癌類型之一。

為什麼等級很重要？

軟骨肉瘤根據其在顯微鏡下的外觀及其生長和擴散的可能性進行分級。分級系統對於確定腫瘤的侵襲性和指導治療非常重要。 1 級軟骨肉瘤被認為是侵襲性最低的軟骨肉瘤形式。之所以稱為 1 級，是因為在顯微鏡檢查下，這些細胞看起來接近正常軟骨細胞，並且顯示出最小的惡性跡象。這些腫瘤生長緩慢且不太可能 轉移 （擴散）高於高級軟骨肉瘤。

1 級軟骨肉瘤的原因是什麼？

1 級軟骨肉瘤的確切原因尚不完全清楚。與其他癌症一樣，它被認為是由骨細胞 DNA 突變（變化）引起的。然而，導致 1 級軟骨肉瘤發生這些突變的具體風險因素或原因尚不清楚。某些遺傳條件、先前放射治療和慢性發炎可能會增加軟骨肉瘤的風險。例如，患有軟骨內瘤病的遺傳綜合徵患者攜帶 IDH1 或 IDH2 基因突變，患軟骨肉瘤的風險增加。

1 級軟骨肉瘤有哪些症狀？

1 級軟骨肉瘤的症狀可能包括：

• 可觸及的腫塊或腫塊。
• 受影響區域的疼痛可能會在夜間或活動時加劇。
• 腫瘤部位腫脹或壓痛。
• 如果腫瘤靠近關節，活動範圍就會減少。

這些症狀並非軟骨肉瘤所特有的，可能與其他較不嚴重的疾病有關。

與 1 級軟骨肉瘤相關的基因變化

1 級軟骨肉瘤的基因變化可能有所不同，且全譜突變仍在研究中。在一些軟骨腫瘤（包括軟骨肉瘤）中已發現 IDH1 和 IDH2 基因突變。這些突變參與細胞代謝，可能導致骨細胞的惡性轉化。

1 級軟骨肉瘤和中央非典型軟骨腫瘤有什麼不同？

1 級軟骨肉瘤和 中央非典型軟骨瘤 具有許多共同特徵，主要透過腫瘤在體內發生的位置來區分。當腫瘤涉及中軸骨骼（例如肩胛骨、骨盆、脊柱或顱底）中的扁骨時，使用術語 1 級軟骨肉瘤。當腫瘤涉及附肢骨骼（手指、腳趾、手臂或腿）中的短骨或長骨時，使用非典型軟骨腫瘤一詞。

您的 1 級軟骨肉瘤病理報告

1 級軟骨肉瘤病理報告中的資訊將取決於所執行的手術類型。例如，經過一次 活檢，您的報告可能只包括診斷和分級。然而，在進行較大的外科手術後，例如 切除 已進行切除整個腫瘤，您的報告可能包括其他訊息，例如腫瘤大小和評估 利潤率.

該腫瘤的微觀特徵

1級軟骨肉瘤的診斷只有在病理學家在顯微鏡下檢查部分或全部腫瘤後才能做出。

病理學家在做出診斷時會尋找以下微觀特徵：

• 腫瘤細胞結構：腫瘤中的細胞與正常軟骨細胞相似，但數量略有增加。
• 核異型：1 級軟骨肉瘤中的腫瘤細胞通常表現出輕度 核異型 （異常情況在 核 細胞）。
• 有絲分裂: 有絲分裂 是正在分裂以產生新細胞的細胞。 1 級軟骨肉瘤通常有絲分裂率低，表示細胞分裂緩慢。
• 矩陣：在病理學中，術語“基質”用於描述細胞周圍的材料。 1 級軟骨肉瘤通常具有豐富的細胞外基質，類似正常軟骨。
• 腫瘤壞死: 壞疽 是一種常見於更具侵襲性的癌症類型的細胞死亡。因此，大多數 1 級軟骨肉瘤不顯示任何腫瘤壞死。

這些特徵將 1 級軟骨肉瘤與高級軟骨肉瘤區分開來，高級軟骨肉瘤表現出更明顯的細胞異型性、細胞結構增加、有絲分裂率更高和壞死。

腫瘤擴展

1 級軟骨肉瘤始於骨骼內部。然而，隨著腫瘤的生長，它可以突破骨骼的外表面並擴散到周圍的器官或組織，例如肌肉、脂肪和關節周圍的空間。它也可以直接擴散到其他骨骼。如果發生這種情況，它可能會包含在您的報告中，通常被描述為腫瘤擴展或骨外擴展（骨外意味著「骨外」）。如果腫瘤已擴散到另一塊骨頭，您的報告中也會對此進行描述。腫瘤擴展很重要，因為它用於確定病理腫瘤分期 (pT)。

保證金

A 邊 是外科醫生為從您的身體中去除骨骼（或骨骼的一部分）和腫瘤而切割的任何組織。 根據您接受的手術類型，邊緣的類型，可能包括近端（最靠近身體中部的骨骼部分）和遠端（距離身體中部最遠的骨骼部分）邊緣、軟組織邊緣、血管邊緣和神經邊緣。

您的病理學家將在顯微鏡下非常仔細地檢查所有邊緣，以確定邊緣狀態。 當切割組織邊緣沒有癌細胞時，邊緣被認為是陰性的。 當切割組織邊緣有癌細胞時，邊緣被認為是陽性的。 陽性切緣與治療後腫瘤在同一部位再生（局部復發）的較高風險相關。

病理分期 (pTNM)

1 級軟骨肉瘤的病理分期是基於 TNM 分期系統，該系統是由國際公認的系統 美國癌症聯合委員會. 該系統使用有關原發腫瘤 (T) 的信息， 淋巴結 (N) 和遙遠的 轉移性 疾病（M）來確定完整的病理階段（pTNM）。 您的病理學家將檢查提交的組織並給每個部分一個編號。 一般來說，較高的數字意味著更嚴重的疾病和更嚴重的疾病 預後. 只有在整個腫瘤切除後，病理分期才會包含在您的報告中。 活檢後不包括在內。

腫瘤分期 (pT)

1 級軟骨肉瘤的病理腫瘤分期 (pT) 取決於腫瘤在體內的位置。

附肢骨骼中的腫瘤

這些是肢體的骨骼，包括手臂、腿、肩膀、軀幹、頭骨和臉部骨骼。分期基於腫瘤大小以及腫瘤是否已從一根骨頭擴散到另一根骨頭。

• PT1：腫瘤最大尺寸≤8cm。
• PT2：腫瘤最大尺寸 > 8 公分。
• PT3: 原發性骨部位的不連續腫瘤。

脊柱腫瘤

對於脊椎腫瘤，分期是基於腫瘤細胞擴散到周圍器官和組織的情況。

• PT1：腫瘤侷限於一個椎段或兩個相鄰的椎段。
• PT2：腫瘤局限於三個相鄰的椎段。
• PT3：腫瘤局限於四個或更多相鄰的椎段或任何不相鄰的椎段。
• PT4：延伸到椎管或大血管。

骨盆腫瘤

對於骨盆腫瘤，分期取決於腫瘤的大小以及是否擴散到附近的器官和組織。

• PT1：腫瘤侷限於骨盆一側，沒有骨頭外（生長在骨外）擴展。
  • pT1a：腫瘤最大尺寸≤8cm。
  • PT1b：腫瘤最大尺寸>8cm。
• PT2：腫瘤侷限於骨盆的一個節段，有骨外擴展或兩個節段沒有骨外擴展。
  • pT2a：腫瘤最大尺寸≤8cm。
  • PT2b：腫瘤最大尺寸>8cm。
• PT3：腫瘤跨越兩個骨盆節段，並向骨外延伸。
  • pT3a：腫瘤最大尺寸≤8cm。
  • PT3b：腫瘤最大尺寸>8cm。
• PT4：腫瘤跨越三個骨盆節段或跨越骶髂關節。
  • pT4a：腫瘤涉及骶髂關節，並向內側延伸至骶神經孔（神經穿過的空間）。
  • PT4b：腫瘤包覆髂外血管或主要骨盆腔血管中存在肉眼瘤栓。

節點階段 (pN)

病理淋巴結分期 (pN) 基於淋巴結的數量 淋巴結 含有癌細胞。

• Nx – 無淋巴結送病理檢查。
• N0 – 檢查的任何淋巴結中均未發現癌細胞。
• N1 – 在至少一個淋巴結中發現癌細胞。

預測

預後 對於診斷為 1 級軟骨肉瘤的個體來說，與患有更高等級軟骨肉瘤的個體相比，一般情況下效果較好。 1 級軟骨肉瘤生長緩慢，這意味著它們不太可能 轉移 （傳播）到身體的其他部位，而這種診斷的患者的整體 5 年存活率往往高於 90%。這種高存活率歸因於低級別腫瘤的特徵和手術幹預的成功，其中實現了明確的治療 利潤率——顯示被切除組織的邊緣沒有癌細胞——是防止復發的關鍵因素。

定期監測和追蹤對於及早發現任何復發非常重要，儘管預後良好，但這仍然是一個令人擔憂的問題。局部復發和轉移的風險雖然明顯低於高惡性軟骨肉瘤，但仍需要持續保持警覺。具體的追蹤方案是根據每位患者的情況量身定制的，同時考慮到腫瘤的初始特徵和接受的治療。透過綜合治療和仔細的追蹤護理，1 級軟骨肉瘤患者可以獲得良好的整體預後，這凸顯了早期診斷和有效手術治療的重要性。

關於這篇文章

本文由醫生撰寫，旨在幫助您閱讀和理解 1 級軟骨肉瘤的病理報告。上面的部分描述了大多數病理報告中發現的結果，但是，所有報告都不同，結果可能會有所不同。重要的是，其中一些資訊只有在整個腫瘤被手術切除並由病理學家檢查後才會在您的報告中描述。 聯絡我們 如果您對本文或您的疾病報告有任何疑問。 讀 這篇文章 有關典型病理報告各部分的更一般性介紹。

其他有用的資源

病理學圖譜