去分化脂肪肉瘤

作者：Bibianna Purgina，醫學博士 FRCPC
2024 年 4 月 4 日

去分化脂肪肉瘤是一種侵襲性癌症，通常始於身體的深部位置，例如腹部。 它被稱為“去分化”，因為它來自一種類似但侵襲性較小的癌症，稱為 高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪瘤。 “脂肪肉瘤”一詞是指癌症最初由脂肪組成，但在去分化過程中，大部分脂肪細胞被不含脂肪的癌細胞所取代。

什麼原因導致去分化脂肪肉瘤？

幾乎所有去分化脂肪肉瘤都存在涉及基因的遺傳改變 主機管理2 和CDK4。目前，醫生還不知道是什麼原因導致這種基因改變發生。

去分化脂肪肉瘤的症狀有哪些？

大多數去分化脂肪肉瘤表現為大的、無痛的腫塊。位於腹部等較深部位的腫瘤可能直到腫瘤非常大時才被發現。

這個診斷是如何做出的？

去分化脂肪肉瘤的第一次診斷通常是在一個稱為手術的過程中取出一小部分腫瘤樣本後做出的。 活檢. 然後將活檢組織發送給病理學家，病理學家在顯微鏡下對其進行檢查。 也可以在整個腫瘤切除後進行診斷 切除 or 切除 標本。

該腫瘤的微觀特徵

在顯微鏡檢查下，去分化脂肪肉瘤顯示出兩種不同的成分。第一個包括產生脂肪的腫瘤細胞，與低度、 高分化脂肪肉瘤。第二個成分由不產生脂肪的腫瘤細胞組成，它們通常看起來高度異常，並且可能模仿各種其他肉瘤，例如 未分化多形性肉瘤, 粘液纖維肉瘤和 骨肉瘤。分化良好的脂肪肉瘤與不產生脂肪的肉瘤一起存在，使病理學家能夠診斷去分化脂肪肉瘤。

在去分化脂肪肉瘤的病理報告中要尋找什麼：

法國癌症中心聯合會肉瘤組 (FNCLCC) 等級

病理學家根據法國癌症中心肉瘤組聯合會 (FNCLCC) 創建的系統將去分化脂肪肉瘤分為三個等級。 該系統使用三個微觀特徵來確定腫瘤等級：分化、有絲分裂計數和壞死。 下面將更詳細地解釋這些功能。 只有在顯微鏡下檢查了腫瘤樣本後才能確定等級。

為每個微觀特徵（0 到 3）分配點（從 0 到 3），總點數決定了腫瘤的最終等級。 根據該系統，未分化脂肪肉瘤可能是低級別或高級腫瘤。 腫瘤分級很重要，因為高級別腫瘤（2 級和 3 級）更具侵襲性並且與更嚴重的疾病相關 預後.

與每個等級相關的分數：

• 1級 – 2 或 3 分。
• 2級 – 4 或 5 分。
• 3級 – 6 到 8 分。

用於確定等級的微觀特徵：

1. 腫瘤分化 – 腫瘤 區別 描述了腫瘤細胞與正常脂肪細胞的相似程度。 看起來與正常脂肪細胞非常相似的腫瘤獲得 1 分，而那些看起來與正常脂肪細胞非常不同的腫瘤獲得 2 或 3 分。 所有去分化脂肪肉瘤均給予腫瘤分化3分。
2. 有絲分裂計數 – 正在分裂以產生兩個新細胞的細胞稱為 有絲分裂圖. 生長迅速的腫瘤往往比生長緩慢的腫瘤具有更多的有絲分裂象。 您的病理學家將通過在顯微鏡下觀察時計算腫瘤十個區域的有絲分裂數來確定有絲分裂數。 無核分裂像或核分裂像極少的腫瘤記1分，核分裂象10～20個記2分，核分裂數大於20個記3分。
3. 壞疽 - 壞疽 是一種細胞死亡。 與生長緩慢的腫瘤相比，生長快速的腫瘤往往有更多的壞死。 如果您的病理學家沒有發現壞死，則該腫瘤將獲得 0 分。 如果看到壞死但佔腫瘤的比例低於 1%，則腫瘤將獲得 50 分；如果壞死佔腫瘤的比例超過 2%，則獲得 50 分。

主機管理2

MDM2 是一種促進細胞分裂（新細胞的產生）的基因。 正常細胞和非癌性腫瘤細胞都有兩個 MDM2 基因拷貝。 相比之下，兩者 高分化脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤有兩個以上的 MDM2 基因拷貝。

一個名為的測試 熒光原位雜交（FISH） 通常用於計算細胞中 MDM2 基因的數量。 基因數量增加（超過兩個）稱為擴增，支持去分化脂肪肉瘤的診斷。

腫瘤大小

腫瘤大小很重要，因為小於 5 厘米的腫瘤不太可能擴散到身體的其他部位，並且與更好的 預後. 腫瘤大小也用於確定病理腫瘤分期 (pT)。

腫瘤擴展

去分化脂肪肉瘤起源於脂肪，但腫瘤可以生長到其他組織和器官內或周圍。 這稱為腫瘤擴展。 您的病理學家將仔細檢查提交的任何周圍組織或器官是否有腫瘤細胞，檢查結果將在您的報告中說明。

治療效果

如果您在切除腫瘤之前接受了癌症治療（化療或放療或兩者兼而有之），您的病理學家將仔細檢查先前發現腫瘤的組織區域，看看是否有任何癌細胞仍然存活（存活） ）。 最常用的系統以0 到3 的等級來描述治療效果，其中0 表示沒有存活的癌細胞（所有癌細胞都死亡），3 表示廣泛殘留癌症，且腫瘤沒有明顯消退（所有或大部分癌細胞） 。癌細胞是活的）。

淋巴血管侵犯​

當癌細胞侵入血管或淋巴管時，就會發生淋巴管侵襲。血管是一種將血液輸送到全身的細管，而淋巴管則輸送一種稱為淋巴液的液體而不是血液。這些淋巴管連接到稱為「免疫器官」的小型免疫器官。 淋巴結，散佈全身。淋巴血管侵襲很重要，因為它使癌細胞透過血液或淋巴管擴散到其他身體部位，包括淋巴結或肝臟。

神經周圍侵犯

病理學家使用「神經周圍侵襲」一詞來描述癌細胞附著或侵入神經的情況。 「神經內侵入」是一個相關術語，特別指神經內發現的癌細胞。神經類似長電線，由稱為神經元的細胞群組成。這些神經遍布全身，在身體和大腦之間傳遞溫度、壓力和疼痛等訊息。神經周圍浸潤的存在很重要，因為它允許癌細胞沿著神經進入附近的器官和組織，增加手術後腫瘤復發的風險。

保證金

在病理學中，切緣是指腫瘤手術過程中切除的組織邊緣。病理報告中的切緣狀態很重要，因為它表明是否整個腫瘤已被切除或是否留下了一些腫瘤。這些資訊有助於確定是否需要進一步治療。

病理學家通常會評估外科手術後的邊緣，例如 切除 or 切除，旨在切除整個腫瘤。利潤率通常不會在 活檢，僅切除部分腫瘤。報告的邊緣數量及其大小（腫瘤和切緣之間有多少正常組織）會根據組織類型和腫瘤位置而變化。

病理學家檢查邊緣以檢查組織切割邊緣是否有腫瘤細胞。發現腫瘤細胞的切緣呈陽性，表示體內可能殘留某些癌症。相反，邊緣為陰性（邊緣沒有腫瘤細胞）表示腫瘤已完全切除。一些報告還測量最近的腫瘤細胞與邊緣之間的距離，即使所有邊緣均為負值。

病理分期 (pTNM)

去分化脂肪肉瘤的病理分期是基於 TNM 分期系統，該系統是由國際公認的系統 美國癌症聯合委員會. 該系統使用有關原發腫瘤 (T) 的信息， 淋巴結 (N) 和遙遠的 轉移性 疾病（M）來確定完整的病理階段（pTNM）。 您的病理學家將檢查提交的組織並給每個部分一個編號。 一般來說，較高的數字意味著更嚴重的疾病和更嚴重的疾病 預後.

腫瘤分期 (pT)

去分化脂肪肉瘤的腫瘤分期因所涉及的身體部位而異。 例如，起始於頭部的 5 厘米腫瘤與起始於腹部後部深處（腹膜後）的腫瘤的腫瘤分期不同。 然而，在大多數身體部位，腫瘤分期包括腫瘤大小以及腫瘤是否已經生長到周圍身體部位。

腫瘤始於頭部和頸部：

T1 – 腫瘤大小不超過 2 厘米。
T2 – 腫瘤大小在 2 到 4 厘米之間。
T3 – 腫瘤大於 4 厘米。
T4 – 腫瘤已長入周圍組織，如面部或顱骨、眼睛、頸部較大的血管或大腦。

腫瘤起始於胸部、背部或胃部以及手臂或腿部（軀幹和四肢）的外側：

T1 – 腫瘤大小不超過 5 厘米。
T2 – 腫瘤大小在 5 到 10 厘米之間。
T3 – 腫瘤大小在 10 到 15 厘米之間。
T4 – 腫瘤大於 15 厘米。

始於腹部及胸腔內器官（胸腔內臟）的腫瘤：

T1 – 腫瘤僅見於一個器官。
T2 – 腫瘤已經長成結締組織，圍繞著它開始的器官。
T3 – 腫瘤已長成至少一個其他器官。
T4 – 發現多個腫瘤。

腫瘤起始於腹腔後部空間（腹膜後）：

T1 – 腫瘤大小不超過 5 厘米。
T2 – 腫瘤大小在 5 到 10 厘米之間。
T3 – 腫瘤大小在 10 到 15 厘米之間。
T4 – 腫瘤大於 15 厘米。

腫瘤始於眼睛周圍（眼眶）：

T1 – 腫瘤大小不超過 2 厘米。
T2 – 腫瘤大於 2 厘米，但尚未長入眼睛周圍的骨骼。
T3 – 腫瘤已長入眼睛周圍的骨骼或顱骨的其他骨骼。
T4 – 腫瘤已長入眼睛（眼球）或周圍組織，如眼瞼、鼻竇或大腦。

節點階段 (pN)

根據一個或多個癌細胞的存在與否，去分化脂肪肉瘤的淋巴結分期在 0 到 1 之間 淋巴結. 如果在任何淋巴結中均未發現癌細胞，則淋巴結分期為 N0。 若無淋巴結送病理檢查，則無法確定淋巴結分期，將淋巴結分期列為 NX. 如果在任何淋巴結中發現癌細胞，則將淋巴結分期列為 N1.

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