漿母細胞淋巴瘤

作者：Jason Wasserman 醫學博士、FRCPC 博士和 Aleksandra Paliga 醫學博士、FRCPC
2023 年 9 月 18 日

什麼是漿母細胞淋巴瘤？

漿母細胞淋巴瘤 (PBL) 是一種罕見且具有侵襲性的免疫系統癌症，也是非何杰金氏淋巴瘤 (NHL) 的一種。 腫瘤是由 漿細胞 產生於 B細胞.

漿母細胞淋巴瘤有哪些症狀？

PBL 的症狀取決於腫瘤在體內發生的部位。 例如，涉及口腔的腫瘤通常表現為快速生長的腫塊，並伴隨出血和疼痛。 鼻腔腫瘤可能會導致充血、臉部疼痛和反覆（多次）鼻出血。 身體其他部位的腫瘤可能直到疾病晚期才會引起任何症狀。

漿母細胞淋巴瘤的原因是什麼？

PBL 的確切原因目前尚不清楚。 然而，大多數患者都有繼發於長期愛滋病毒感染的免疫缺陷病史，或繼發於旨在降低正常免疫系統功能的藥物的免疫抑制病史。 對很多患者來說， 愛潑斯坦巴爾病毒（EBV） 似乎也在此類癌症的發展中發揮作用。

如何診斷漿母細胞淋巴瘤？

PBL 的診斷只有在取出腫瘤樣本並由病理學家在顯微鏡下檢查組織後才能做出。

漿母細胞淋巴瘤在顯微鏡下是什麼樣子？

在顯微鏡下檢查時，PBL 通常由大的看起來異常的結構組成 漿細胞 可以被描述為漿母細胞或具有免疫母細胞核形態，因為它們類似於未成熟的細胞 漿細胞 和/或分別稱為免疫母細胞的免疫細胞。 然而，與正常的免疫母細胞和漿細胞不同，PBL 中的腫瘤細胞通常排列成大組，稱為片狀細胞。 大量 有絲分裂圖 （細胞分裂以產生新細胞）也可以看到 壞死 （死細胞）。

可以進行哪些其他測試來確認診斷？

免疫細胞標記物測試

病理學家經常進行一項名為 免疫組織化學 (IHC) 確認診斷並排除其他在顯微鏡下看起來與 PBL 類似的情況。 進行 IHC 時，PBL 中的腫瘤細胞通常對某些物質呈陽性或反應性。 B細胞 標記包括 PAX-5 和 CD79a，但它們是陰性的 CD20。 腫瘤細胞也常對某些物質呈陽性或反應性。 漿細胞 標記物包括 CD138、CD38、BLIMP1 和 XBP1。

免疫球蛋白測試

正常漿細胞產生 IgG lambda 和 IgG kappa 的組合 免疫球蛋白 （抗體），PBL 中的腫瘤細胞通常只會產生一種。 這種異常或受限的生產可以透過以下方式證明： IHC, 流式細胞儀， 或者 原位雜交（ISH）.

Epstein 病毒檢測

也可以進行測試來確認是否存在 EBV 在腫瘤細胞中。 最常用的測試稱為 原位雜交（ISH） 它的執行是為了尋找一個名為 埃伯 它是由感染 EBV 的細胞產生的。

其他有用的資源

美國癌症協會