副神經節瘤

作者：Ashley Flaman MD 和 Bibianna Purgina MD FRCPC
2023 年 3 月 5 日

什麼是副神經節瘤？

副神經節瘤是一種 神經內分泌腫瘤. 它從專業開始 神經內分泌細胞 它們是自主神經系統的一部分。

副神經節瘤有哪些症狀？

副神經節瘤的症狀取決於腫瘤的位置和腫瘤中發現的細胞類型。 一些副神經節瘤產生的激素會引起心率加快、頭痛、出汗和高血壓等症狀。 然而，許多副神經節瘤不會引起任何症狀，而是在因不相關的原因進行 CT 掃描或 MRI 等成像時被發現，或者因為腫瘤位於可以看到或摸到的位置。

副神經節瘤是一種癌症嗎？

大多數（約 65-90%）副神經節瘤是非癌性腫瘤。 然而，有些可能會擴散到身體的其他部位，表現得更像癌症。 不幸的是，病理學家在顯微鏡下無法看到任何發現可以 100% 確定地將非癌性腫瘤與癌性腫瘤區分開。 因此，如果您被診斷患有副神經節瘤，您將被要求定期與醫生進行隨訪，以確保腫瘤沒有擴散。

副神經節瘤常見於哪裡？

副神經節瘤幾乎可以在身體的任何地方發現。 然而，它們最常見於頭部和頸部（尤其是頸部頸動脈周圍和中耳）、腹部、骨盆和胸部。 在腎上腺中發生的副神經節瘤被稱為副神經節瘤。 嗜鉻細胞瘤.

如何診斷副神經節瘤？

病理學家在切除部分或全部腫瘤並在顯微鏡下檢查腫瘤組織後，即可診斷副神經節瘤。

副神經節瘤在顯微鏡下是什麼樣子？

在顯微鏡下檢查時，副神經節瘤由看起來彼此相似的細胞組成。 腫瘤通常被一層稱為膠囊的薄組織包圍。 腫瘤細胞通常排列成圓形，病理學家將其描述為“zellballen”，它從德語翻譯過來意思是“細胞球”。 這些細胞群被稱為支持細胞的特殊細胞包圍，這些細胞支持 神經內分泌細胞.

您的病理學家可能會進行一項名為 免疫組化 以確認診斷。 副神經節瘤細胞對神經內分泌標誌物如突觸素和嗜鉻粒蛋白呈陽性。 支持細胞對一種稱為 S-100 的蛋白質呈陽性反應。

什麼是 SDHB？為什麼病理學家要在副神經節瘤中進行 SDHB 檢測？

SDHB（琥珀酸脫氫酶複合物鐵硫亞基 B）是一種基因，它為製造稱為琥珀酸脫氫酶鐵硫亞基 B 的蛋白質提供指令。該蛋白質與類似蛋白質（SDHA、SDHC 和 SDHD）結合形成複合物，產生為細胞提供能量。 有些人遺傳了一種遺傳綜合症，導致產生異常的 SDH 蛋白。 這些人患副神經節瘤的風險也較高。

病理學家進行了一項名為 免疫組化 SDHB 幫助識別可能遺傳了這種遺傳綜合症的人。 SDHB 表達缺失被認為是異常結果，這些人應轉診給遺傳學家進行進一步諮詢。

其他有用的資源

NET患者基金會

美國國立癌症研究所