Autoimmunhepatitis: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Stephanie Reid, MD FRCPC
6. März 2023

Was ist Autoimmunhepatitis?

Autoimmunhepatitis ist eine Form der Autoimmunerkrankung der Leber . Sie entsteht durch Immunzellen, die die spezialisierten Leberzellen (Hepatozyten) angreifen und schädigen. Sie tritt in allen Altersgruppen auf und ist bei Frauen drei- bis viermal häufiger als bei Männern.

Was sind die Symptome einer Autoimmunhepatitis?

Die Symptome einer Autoimmunhepatitis sind unterschiedlich. Bei manchen Menschen treten keine Symptome auf und der Zustand wird entdeckt, wenn routinemäßige Blutuntersuchungen Anomalien der Leberenzyme namens AST und ALT zeigen. Eine andere Substanz namens IgG ist oft erhöht.

Andere Patienten mit Autoimmunhepatitis können zuerst einen Arzt aufsuchen, wenn sie eine Erkrankung entwickeln, die als akutes Leberversagen bezeichnet wird. Dies tritt auf, wenn in so kurzer Zeit so viel Leber geschädigt wird, dass die Leber nicht mehr funktioniert.

Bei den meisten Patienten verlaufen die Symptome der Autoimmunhepatitis jedoch milder und können Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Bauchschmerzen umfassen. Ein Drittel der Patienten entwickelt eine Leberzirrhose, die zu Gelbfärbung der Haut und der Augen, einem geschwollenen Bauch und Blutungen im Magen oder in der Speiseröhre führen kann.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie eine Autoimmunhepatitis haben, wird er Blutuntersuchungen anordnen, um nach bestimmten Markern zu suchen, die bei der Krankheit vorhanden sind. Bei der Autoimmunhepatitis werden diese Marker als Autoantikörper bezeichnet.

Welche Arten von Autoimmunhepatitis gibt es?

Es gibt drei Arten von Autoimmunhepatitis und jede wird mit verschiedenen Arten von Autoantikörpern in Verbindung gebracht.

• Typ 1 - Dies ist die häufigste Form der Autoimmunhepatitis. Die Blutuntersuchung zeigt antinukleäre Antikörper (ANA) und/oder anti-glatte Muskel-Antikörper (SMA). Dieser Typ tritt klassischerweise in zwei Altersgruppen auf: Jugendliche (10-25) und im höheren Alter (50-70).
• Typ 2 -  Diese Art von Autoimmunhepatitis wird am häufigsten bei Kindern beobachtet und betrifft selten Erwachsene. Mikrosomale Antikörper gegen Leber/Niere (Anti-LKM-1) werden im Blut gefunden. Diese Art von Autoimmunhepatitis ist mit Medikamenten oft schwerer zu kontrollieren und weist in der Regel mehr Episoden von Krankheitsaktivität (Rückfall) auf als die anderen Arten.
• Typ 3 - Diese Art von Autoimmunhepatitis wird normalerweise zuerst bei Erwachsenen im Alter von 30 bis 50 Jahren diagnostiziert. Im Blut werden Antikörper gegen lösliches Leber-Antigen (Anti-SLA) oder Leber-Pankreas-Antigen (LP) gefunden.

Was sind die Komplikationen einer Autoimmunhepatitis?

Patienten mit Autoimmunhepatitis können verschiedene medizinische Komplikationen erleiden. In schweren Fällen kann ein großer Teil der Leber betroffen sein, was zu einem plötzlichen Leberversagen führen kann. Langfristig kann die Erkrankung auch eine Leberzirrhose verursachen , die das Risiko für Leberversagen und eine Form von Leberkrebs, das sogenannte hepatozelluläre Karzinom , erhöht.

Wie stellen Pathologen die Diagnose einer Autoimmunhepatitis?

Bei Verdacht auf Autoimmunhepatitis nach einer Blutuntersuchung kann Ihr Arzt eine Leberbiopsie anordnen . Nach der mikroskopischen Untersuchung der Gewebeprobe stellt Ihr Pathologe die Diagnose. Bei bereits diagnostizierter Autoimmunhepatitis können Biopsien durchgeführt werden, um den Therapieerfolg zu überprüfen und/oder den Fibrosegrad der Leber zu kontrollieren. Ihr Pathologe untersucht die Gewebeprobe sorgfältig auf zwei wichtige mikroskopische Merkmale, die Aufschluss über den Krankheitsverlauf geben: Entzündung und Fibrose . Werden diese Merkmale festgestellt, wird der Entzündungsgrad und der Fibrosegrad bestimmt. Entzündung und Fibrose werden in den folgenden Abschnitten detaillierter beschrieben.

Mikroskopische Merkmale der Autoimmunhepatitis

Lobuläre Entzündung

Bei einer Autoimmunhepatitis greifen Zellen des Immunsystems die Leberzellen (Hepatozyten) an. Dies wird als „lobuläre Entzündung“ bezeichnet. Verschiedene Arten von Immunzellen können beteiligt sein; die beiden häufigsten sind jedoch Plasmazellen und Lymphozyten . Ihr Pathologe kann einzelne geschädigte Zellen (manchmal auch als „azidophile Körperchen“ bezeichnet) oder größere Bereiche mit geschädigten/abgestorbenen Leberzellen feststellen.

Entzündung des Portaltrakts

Der Portalbereich der Leber enthält den Gallengang ( der die Galle von der Leber zur Gallenblase transportiert) und zwei Blutgefäße. Bei Autoimmunhepatitis kann es im Portalbereich zu einer erhöhten Anzahl von Immunzellen kommen. Dies wird als „Portalzonenentzündung“ bezeichnet. Trotz der erhöhten Anzahl an Immunzellen sind Gallengang und Blutgefäße in der Regel nicht geschädigt.

Schnittstellenaktivität

Bei der Autoimmunhepatitis entsteht eine Entzündung im Bereich zwischen den Portalfeldern und den Hepatozyten. Dieser Bereich wird als Grenzplatte oder Grenzfläche bezeichnet, und die Entzündung in diesem Bereich wird als „Grenzflächenaktivität“ bezeichnet. Ihr Pathologe sucht in diesem Bereich nach Immunzellen, die die Hepatozyten schädigen.

Zentrilobuläre Aktivität

Bei manchen Patienten mit Autoimmunhepatitis kommt es zu einer Entzündung um ein Blutgefäß herum, die sogenannte Zentralvene. Dies wird als „zentrilobuläre Aktivität“ bezeichnet. Ihr Pathologe sucht nach Immunzellen, die die Hepatozyten in diesem Bereich schädigen.

Fibrose

Fibrose ist eine Art von Narbengewebe, das sich nach einer Schädigung in der Leber bildet. Da die Autoimmunhepatitis die Leber schädigt, besteht das Risiko, eine Fibrose zu entwickeln. Die meisten Pathologieberichte kommentieren das Ausmaß der Fibrose und geben ihr ein „Stadium“. Das Stadium hängt von einer Reihe von Faktoren ab, darunter das Ausmaß der Verletzung, die Dauer der Verletzung und die geschädigten Teile der Leber. Zu viel Fibrose stört die Architektur der Leber und verhindert, dass sie richtig funktioniert.

Es gibt verschiedene Klassifizierungssysteme zur Bestimmung des Fibrosestadiums, die jedoch alle Art und Ausmaß der Fibrose berücksichtigen. Die Zirrhose ist das Endstadium der Fibrose und zeichnet sich durch große Faserstränge in der Leber aus. Sie beeinträchtigt die normale Leberfunktion und kann zu Leberversagen führen.

Weitere Informationen, die möglicherweise in Ihrem Bericht beschrieben werden

Steatose

Steatose sind Fetttröpfchen in den Leberzellen. Die Hepatozyten enthalten bei Betrachtung unter einem Mikroskop klare Bereiche von Fetttröpfchen. Die vorhandene Fettmenge wird wie folgt angegeben:

• Mild – Fetttröpfchen werden in weniger als 33% der Hepatozyten in der Biopsie gesehen
• Moderat – Fetttröpfchen sind in der Biopsie innerhalb von 33 – 66 % der Hepatozyten zu sehen
• Schwer – Fetttröpfchen werden in der Biopsie innerhalb von mehr als 66 % der Hepatozyten gesehen.

Ballonieren von Hepatozyten

Ballonierende Hepatozyten sind Leberzellen, die beschädigt sind oder absterben. Der Hepatozyten schwillt auf ein Mehrfaches seiner normalen Größe an und wird bereichsweise klar. Ballon-Hepatozyten werden für die Diagnose verschiedener medizinischer Lebererkrankungen benötigt. Das Ausmaß der Hepatozytenballonbildung wird als leicht, mittelschwer oder schwer angegeben.

Angemessenheit

Die Leber ist in „Zonen“ unterteilt und in der Mitte jeder Zone befindet sich eine Struktur, die „Portaltrakt“ genannt wird. Portaltrakte sind wichtig, weil sie Blutgefäße und Kanäle enthalten, die andere Substanzen wie Galle in die und aus der Leber transportieren.

Bei der Untersuchung einer Leberbiopsie muss der Pathologe zunächst feststellen, ob die Probe die Mindestanzahl an Portalfeldern enthält, die für eine genaue Diagnose erforderlich ist. Die Aussagekraft der Biopsie kann einfach mit „ja“ oder „nein“ angegeben werden, oder es kann die Anzahl der sichtbaren Portalfelder genannt werden.

Zersplitterung

Der Zustand der Leberbiopsie unter dem Mikroskop wird üblicherweise beschrieben. Ist die Leberbiopsie brüchig und zerfallen, wird auch dies erwähnt, da es ein Hinweis auf spezifische Lebererkrankungen sein kann.

Mallory Körper

Mallory-Körper bilden sich als Folge einer Schädigung von Hepatozyten. Mikroskopisch sind sie dichtes rosa Material im Inneren der Zellen. Mallory-Körper kommen bei bestimmten Formen von Lebererkrankungen vor und ihr Vorhandensein oder Fehlen hilft Pathologen bei der Diagnose.

Gallenwege

Die Leber produziert Galle, eine Substanz, die dem Abbau von Giftstoffen im Körper und der Verdauung dient. Die in der Leber produzierte Galle fließt über die Gallengänge in den Dünndarm. Jeder Portalbereich enthält einen Gallengang. Ihr Pathologe wird Ihnen beschreiben, ob eine Schädigung der Gallengänge vorliegt oder ob eine aktive Entzündung der Gallengänge festgestellt wurde.

Cholestase

Cholestase ist ein Wort, das Pathologen verwenden, um in der Leber eingeschlossene Galle zu beschreiben. Eingeschlossene Galle ist wichtig, da sie Leberschäden verursachen kann. Wenn eine Cholestase beobachtet wird, wird Ihr Pathologe ihre Lage in der Leber beschreiben und die Menge der eingeschlossenen Galle wird als leicht, mittelschwer oder schwer beschrieben.

Eisen

Eisen kann sich in der Leber anreichern, wenn der Eisenstoffwechsel gestört ist, der Eisenspiegel im Körper erhöht ist (z. B. nach mehreren Bluttransfusionen) oder die Leberfunktion nicht richtig funktioniert (z. B. bei Leberzirrhose ) . Dieses überschüssige Eisen findet sich in den Hepatozyten oder in Immunzellen, den sogenannten Makrophagen. Falls Eisen in Ihrem Gewebe nachgewiesen wird, dokumentiert Ihr Pathologe dessen Lage und Ausmaß.