Zentraler atypischer Knorpeltumor

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC und Bibianna Purgina MD FRCPC
29. Februar 2024

Ein zentraler atypischer Knorpeltumor (ACT) ist eine Art von Knochenkrebs. Der Tumor wird „knorpelig“ genannt, weil er aus knorpelproduzierenden Zellen besteht. Knorpel ist eine Art von Bindegewebe, das normalerweise im ganzen Körper vorkommt. Diese Tumore beginnen auf der Innenseite eines Knochens in einem Raum, der als „Medulla“ bezeichnet wird. Ein anderer Name für diesen Tumor ist niedriggradiges zentrales Chondrosarkom.

Was sind die Symptome eines zentralen atypischen Knorpeltumors?

Zu den Symptomen eines zentralen atypischen Knorpeltumors gehören Schmerzen und Schwellungen über dem betroffenen Knochen. Bei vielen Patienten mit diesem Tumor treten jedoch keine Symptome auf, und der Tumor wird zufällig entdeckt, wenn aus einem anderen Grund eine Bildgebung durchgeführt wird.

Was verursacht einen zentralen atypischen Knorpeltumor?

Menschen mit dem genetischen Syndrom Enchondromatose, die eine Mutation im Gen IDH1 oder IDH2 aufweisen, haben ein erhöhtes Risiko, zentrale atypische Knorpeltumoren zu entwickeln. Bei Menschen ohne Enchondromatose, die diese Art von Tumor entwickeln, ist die Ursache unbekannt.

Was ist der Unterschied zwischen einem zentralen atypischen Knorpeltumor und einem Chondrosarkom Grad 1?

Zentraler atypischer Knorpeltumor und Chondrosarkom Grad 1 sind sehr ähnliche Tumoren. Der Hauptunterschied zwischen diesen Tumoren besteht darin, dass zentrale atypische Knorpeltumoren im Blinddarmskelett zu finden sind, zu dem die Knochen der Arme, Beine, Hände und Füße gehören. Im Gegensatz dazu finden sich zentrale Chondrosarkome Grad 1 im Achsenskelett, zu dem die Knochen des Beckens, des Schulterblatts und des Schädels gehören.

Mikroskopische Merkmale dieses Tumors

Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop besteht ein zentraler atypischer Knorpeltumor aus Zellen, die eine Art Bindegewebe namens Knorpel produzieren. Die Tumorzellen wachsen oft in runden Gruppen, sogenannten Läppchen. Zentrale atypische Knorpeltumoren können einer Art gutartiger Tumore, die als angeborener Tumor bezeichnet wird, sehr ähnlich sehen Enchondrom (ein weiterer Tumor, der aus knorpelproduzierenden Zellen besteht), jedoch kann man im Gegensatz zum Enchondrom die Tumorzellen in der zentralen ACT beobachten, wie sie in den Knochen hineinwachsen und ihn umgeben.

Tumorverlängerung

Größere zentrale atypische Knorpeltumoren können den Knochen durchbrechen und in umliegende Organe oder Gewebe wie Muskeln, Sehnen oder Gelenkräume hineinwachsen. Wenn dies der Fall ist, kann es in Ihrem Bericht enthalten sein und wird normalerweise als extraossäre Erweiterung beschrieben. Wenn der Tumor in einen anderen Teil des Knochens eingewachsen ist, wird dies ebenfalls in Ihrem Bericht beschrieben. Die Tumorausdehnung ist wichtig, da sie zur Bestimmung des pathologischen Tumorstadiums (pT) dient.

Die Margen

A Marge ist jedes Gewebe, das vom Chirurgen geschnitten wurde, um den Knochen (oder einen Teil des Knochens) und den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Abhängig von der Art der Operation, die Sie hatten, die Arten der Ränder, die proximal (der Teil des Knochens, der der Körpermitte am nächsten liegt) und distal (der Teil des Knochens, der am weitesten von der Körpermitte entfernt ist) umfassen können Ränder, Weichteilränder, Blutgefäßränder und Nervenränder.

Alle Ränder werden von Ihrem Pathologen unter dem Mikroskop sehr genau untersucht, um den Randstatus zu bestimmen. Ein Rand wird als negativ angesehen, wenn sich am Rand des geschnittenen Gewebes keine Krebszellen befinden. Ein Rand gilt als positiv, wenn sich am Rand des geschnittenen Gewebes Krebszellen befinden. Ein positiver Rand ist mit einem höheren Risiko verbunden, dass der Tumor nach der Behandlung an derselben Stelle erneut wächst (Lokalrezidiv).

Pathologisches Stadium (pTNM)

​Das pathologische Stadium für die zentrale ACT basiert auf dem TNM-Stufensystem, einem international anerkannten System, das von der entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs. Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das vollständige pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer zuweisen. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine Verschlechterung Prognose. Das pathologische Stadium wird erst in Ihren Bericht aufgenommen, nachdem der gesamte Tumor entfernt wurde. Es wird nicht nach einer Biopsie aufgenommen.

Tumorstadium (pT)

Die zentrale ACT erhält ein pathologisches Tumorstadium (pT) von T1 bis T3, basierend auf der Tumorgröße und der Anzahl der im Knochen gefundenen Tumore.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung.
• pT2: Tumor > 8 cm in größter Ausdehnung.
• pT3: Diskontinuierliche Tumoren in der primären Knochenstelle.

Knotenstadium (pN)

Der zentralen ACT wird basierend auf der Untersuchung ein pathologisches Lymphknotenstadium (pN) von N0 oder N1 zugewiesen Lymphknoten.

• Nx – Es wurden keine Lymphknoten zur Untersuchung in die Pathologie geschickt.
• N0 – In keinem der untersuchten Lymphknoten werden Krebszellen gefunden.
• N1 – Krebszellen wurden in mindestens einem Lymphknoten gefunden.

Über diesen Artikel

Dieser Artikel wurde von Ärzten verfasst, um Ihnen das Lesen und Verstehen Ihres Pathologieberichts für ACT zu erleichtern. In den obigen Abschnitten werden die Ergebnisse beschrieben, die in den meisten Pathologieberichten zu finden sind. Allerdings sind alle Berichte unterschiedlich und die Ergebnisse können variieren. Wichtig ist, dass einige dieser Informationen erst in Ihrem Bericht beschrieben werden, nachdem der gesamte Tumor chirurgisch entfernt und von einem Pathologen untersucht wurde. Kontakt wenn Sie Fragen zu diesem Artikel oder Ihrem Pathologiebericht haben. Lesen Dieser Artikel für eine allgemeinere Einführung in die Teile eines typischen Pathologieberichts.

Andere hilfreiche Ressourcen

Atlas der Pathologie