Plasmazellneoplasie: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC und Vathany Kulasingam, PhD, FCACB
16. Oktober 2025

Eine Plasmazellneoplasie ist eine Gruppe verwandter Krankheiten, die entstehen, wenn Plasmazellen , eine Art von Immunzellen, die im Knochenmark vorkommen, abnormal zu wachsen beginnen.

Normale Plasmazellen produzieren Immunglobuline (Antikörper), die dem Körper helfen, Infektionen zu bekämpfen. Bei einer Plasmazellneoplasie vermehrt sich eine Gruppe von Plasmazellen übermäßig und produziert große Mengen eines einzigen Immunglobulins, des sogenannten monoklonalen Proteins oder M-Proteins.

Plasmazellneoplasien umfassen ein breites Spektrum von Erkrankungen, die von präkanzerösen Erkrankungen (wie MGUS und schwelendem Myelom) bis hin zu voll ausgewachsenen Krebserkrankungen (wie multiplem Myelom, Plasmozytom oder Plasmazellleukämie) reichen. Alle diese Erkrankungen entstehen durch den gleichen Typ abnormer Plasmazellen, unterscheiden sich jedoch darin, wie viele abnorme Zellen vorhanden sind und ob sie Organschäden verursachen.

Was verursacht eine Plasmazellneoplasie?

Die genaue Ursache von Plasmazellneoplasien ist nicht vollständig geklärt. Die meisten Fälle sind zufällig und nicht vererbt. Ärzte gehen davon aus, dass die Krankheit durch genetische Veränderungen (Mutationen) in einer einzelnen Plasmazelle beginnt, die ihr ein längeres Leben und eine schnellere Teilung als normal ermöglichen.

Wenn sich diese abnormalen Zellen vermehren, füllen sie das Knochenmark und geben große Mengen monoklonaler Immunglobuline ins Blut ab, wodurch sie die normalen blutbildenden Zellen verdrängen.

Zu den Faktoren, die das Risiko erhöhen können, gehören:

• Höheres Alter, da die Erkrankung am häufigsten bei Menschen über 60 auftritt.

• Männliches Geschlecht, da Männer etwas häufiger betroffen sind.

• Chronische Immunstimulation durch langfristige Infektionen oder Entzündungen.

• Belastung durch Strahlung oder bestimmte Chemikalien, die die DNA schädigen können.

Was sind die Symptome einer Plasmazellneoplasie?

Viele Menschen haben im Frühstadium keine Symptome. Mit zunehmender Anzahl abnormaler Plasmazellen können folgende Symptome auftreten:

• Knochenschmerzen oder Knochenbrüche, verursacht durch Knochenschwächung und -zerstörung.

• Müdigkeit und Schwäche aufgrund von Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen).

• Häufige Infektionen, da der Körper nicht genügend normale Antikörper bilden kann.

• Nierenprobleme, da ein Überschuss an Immunglobulinproteinen die Nieren schädigt.

• Übelkeit, Verwirrtheit oder Verstopfung, die auftreten können, wenn der Kalziumspiegel aufgrund von Knochenabbau ansteigt.

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Die Diagnose wird normalerweise nach einer Knochenmarkbiopsie gestellt, bei der eine kleine Knochen- und Knochenmarkprobe zur mikroskopischen Untersuchung entnommen wird.

Manchmal bilden die abnormalen Plasmazellen einen Tumor außerhalb des Knochens, ein sogenanntes Plasmozytom. In diesem Fall kann die Diagnose anhand einer Biopsie dieser Masse gestellt werden.

Unter dem Mikroskop sucht der Pathologe nach einer erhöhten Anzahl von Plasmazellen, die eine abnormale Form oder Größe aufweisen und nur einen Typ von Leichtketten (entweder Kappa oder Lambda) produzieren.

Der Prozentsatz der Plasmazellen im Knochenmark hilft in Kombination mit Blut-, Urin- und Bildgebungsergebnissen dabei, den spezifischen Typ des Plasmazellneoplasmas zu bestimmen.

Welche zusätzlichen Tests können durchgeführt werden?

Mehrere Labor- und molekulare Tests können zur Bestätigung der Diagnose beitragen und Aufschluss über den Krankheitsverlauf geben.

Serum- und Urinproteinelektrophorese

Dieser Test trennt Proteine ​​im Blut oder Urin in sichtbare Muster. Ein großer Spike (M-Spike) weist auf ein monoklonales Immunglobulin hin, das von abnormalen Plasmazellen gebildet wird.

Immunfixationselektrophorese

Dieser Test identifiziert den genauen Typ des von den abnormalen Zellen produzierten Immunglobulins, beispielsweise IgG-Kappa oder IgA-Lambda.

Serum-freie Leichtketten-Analyse

Dieser Test misst die Kappa- und Lambda-Leichtketten im Blut. Ein Ungleichgewicht deutet darauf hin, dass ein Klon von Plasmazellen zu viel Protein produziert.

Immunhistochemie

Bei diesem Test werden spezielle Farbstoffe verwendet, um die von Plasmazellen in einer Biopsie produzierten Proteine ​​darzustellen. Abnorme Plasmazellen sind typischerweise positiv für CD138, MUM1 und CD79a und können auch CD56, CD117 oder Cyclin D1 exprimieren, die in normalen Plasmazellen nicht vorkommen.

In-situ-Hybridisierung

Mit diesem Test lässt sich feststellen, ob die Plasmazellen Kappa- oder Lambda-Leichtketten produzieren. Wird nur ein Typ gefunden, ist dies ein Zeichen dafür, dass die Zellen monoklonal sind, d. h., sie stammen alle vom gleichen abnormalen Klon ab.

Molekulare und genetische Tests

Pathologen können Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) und andere genetische Tests verwenden, um nach DNA-Veränderungen zu suchen, die die Prognose beeinflussen können. Häufige Befunde sind:

• Translokationen, an denen das IGH-Gen auf Chromosom 14 beteiligt ist.

• Verlust von 17p, was das Tumorsuppressorgen TP53 beeinträchtigt.

• Gewinn von 1q oder Verlust von 1p.

Mithilfe dieser Erkenntnisse können Ärzte die Aggressivität der Krankheit bestimmen und Behandlungsentscheidungen treffen.

Welche Arten von Plasmazellneoplasmen gibt es?

Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS)

MGUS ist die früheste und mildeste Form der Plasmazellneoplasie. Weniger als 10 % der Knochenmarkszellen sind Plasmazellen, und der Gehalt an abnormalem Protein im Blut ist niedrig. Es treten keine Organschäden wie Knochenläsionen, Anämie oder Nierenschäden auf. MGUS ist kein Krebs, kann sich aber bei einigen wenigen Patienten langsam zu einem Myelom entwickeln. Patienten mit MGUS werden in der Regel mit regelmäßigen Blutuntersuchungen überwacht.

Schwelendes Plasmazellmyelom

Das schwelende Myelom ist ein fortgeschritteneres Stadium als MGUS, verursacht aber dennoch keine Symptome oder Organschäden. Das Knochenmark enthält 10–60 % Plasmazellen, und das Blut weist erhöhte Konzentrationen an abnormalem Protein auf. Dieser Zustand erfordert eine engmaschige Überwachung, da einige Patienten schließlich ein multiples Myelom entwickeln.

Multiples Myelom

Das Multiple Myelom ist die bösartige (krebsartige) Form der Plasmazellneoplasie. Bei dieser Erkrankung vermehren sich abnorme Plasmazellen rasch im Knochenmark oder bilden Tumore in anderen Körperteilen. Die überschüssigen Plasmazellen und die von ihnen produzierten Proteine ​​verursachen Organschäden wie Knochenzerstörung, Anämie, Nierenversagen und erhöhte Kalziumwerte.

Die Behandlung umfasst häufig Chemotherapie, zielgerichtete Therapie, Immuntherapie und manchmal eine Stammzelltransplantation.

Plasmacytom

Ein Plasmozytom ist ein lokalisierter Tumor, der aus krebsartigen Plasmazellen besteht. Tritt er im Knochen auf, spricht man von einem solitären Plasmozytom des Knochens. Tritt er außerhalb des Knochens auf, spricht man von einem extramedullären Plasmozytom.

Plasmozytome sind echte Krebserkrankungen, die jedoch auf einen bestimmten Ort beschränkt sind und sich nicht wie das multiple Myelom im gesamten Knochenmark ausbreiten. Sie können oft erfolgreich mit Strahlentherapie oder Operation behandelt werden. Eine kontinuierliche Nachsorge ist jedoch wichtig, da sich einige Plasmozytome schließlich zu einem multiplen Myelom entwickeln.

Plasmazell-Leukämie

Plasmazellleukämie ist eine seltene und aggressive Form der Plasmazellneoplasie, bei der eine große Anzahl abnormaler Plasmazellen im Blutkreislauf zirkuliert. Sie kann allein (primär) oder als Spätstadium eines multiplen Myeloms (sekundär) auftreten. Da sie sich über das Blut ausbreitet, erfordert sie in der Regel eine intensivere Behandlung.

Amyloidose

Amyloidose tritt auf, wenn abnorme, von Plasmazellen produzierte Immunglobuline Amyloidablagerungen in Organen wie Herz, Nieren oder Leber bilden. Diese Ablagerungen beeinträchtigen die Organfunktion und können mit einem speziellen Farbstoff namens Kongorot identifiziert werden, der Amyloid unter polarisiertem Licht apfelgrün erscheinen lässt. Amyloidose kann allein oder in Kombination mit anderen Plasmazellneoplasien auftreten.

Wie ist die Prognose bei einer Plasmazellneoplasie?

Die Prognose hängt davon ab, um welche Art von Plasmazellneoplasie es sich handelt, ob Organschäden vorliegen und welche genetischen Veränderungen in den Tumorzellen gefunden werden.

Menschen mit MGUS oder schwelendem Myelom leben oft viele Jahre ohne Symptome, während Patienten mit multiplem Myelom oder Plasmozytom zwar eine Behandlung benötigen, aber eine langfristige Kontrolle erreichen können. Neuere Therapien, darunter zielgerichtete Medikamente und Immuntherapie, haben die Überlebenschancen und die Lebensqualität deutlich verbessert.

Eine frühzeitige Diagnose und regelmäßige Überwachung sind der Schlüssel zur Vermeidung von Komplikationen und zur Verbesserung der Ergebnisse.

Fragen an Ihren Arzt

• Welche Art von Plasmazellneoplasie habe ich?

• Gibt es Organschäden oder Anzeichen einer Ausbreitung?

• Welche Art von abnormalem Protein wird produziert?

• Wurden genetische oder molekulare Tests durchgeführt und was waren die Ergebnisse?

• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für meine spezifische Erkrankung?

• Wie oft sollte ich Nachuntersuchungen durchführen lassen?