Sinonasales undifferenziertes Karzinom (SNUC)

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
10. Mai 2023

Was ist ein sinonasales undifferenziertes Karzinom?

Das sinonasale undifferenzierte Karzinom (SNUC) ist eine Krebsart, die von Zellen ausgeht, die normalerweise im Inneren der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen zu finden sind. Dieser Bereich des Körpers wird die genannt sinunasaler Trakt. Sinonasales undifferenziertes Karzinom ist eine aggressive Krankheit mit einem armen Prognose.

Kann sich ein sinonasales undifferenziertes Sinunasalkarzinom auf andere Körperteile ausbreiten?

Ja. Die Tumorzellen beim sinunasalen undifferenzierten Karzinom breiten sich üblicherweise außerhalb des Sinonasaltrakts in die Knochen des Kiefers, der Augenhöhle und der Schädelbasis aus. Die Tumorzellen wandern auch häufig dorthin Lymphknoten und andere weiter entfernte Körperteile.

Was sind die Symptome eines sinunasalen undifferenzierten Karzinoms?

Zu den Symptomen eines sinonasalen undifferenzierten Karzinoms gehören eine verstopfte Nase, wiederkehrendes Nasenbluten, Gesichtsschmerzen, Kopfschmerzen und Sehstörungen.

Was verursacht ein sinonasales undifferenziertes Karzinom?

Im Vergleich zu anderen Krebsarten des Kopf-Hals-Bereichs ist nur sehr wenig darüber bekannt, was das sinonasale undifferenzierte Karzinom verursacht, obwohl einige Patienten in der Vergangenheit möglicherweise eine Strahlentherapie wegen einer anderen Krebserkrankung in derselben Körperregion erhalten haben.

Wie wird die Diagnose eines sinonasalen undifferenzierten Karzinoms gestellt?

Die Diagnose eines sinonasalen undifferenzierten Karzinoms wird normalerweise gestellt, nachdem eine kleine Gewebeprobe aus Ihrem Körper in einem Verfahren namens a . entfernt wurde Biopsie. Das Gewebe wird dann zu einem Pathologen geschickt, der es unter dem Mikroskop untersucht.

Wie sieht ein undifferenziertes Sinonasalkarzinom unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop betrachtet besteht ein sinonasales undifferenziertes Karzinom aus Zellen, die überhaupt nicht wie normale, gesunde Zellen aussehen. Diese Zellen werden als undifferenziert beschrieben, da die Zellen keine Anzeichen einer Reifung oder „Differenzierung“ zu einem der vielen Zelltypen aufweisen, die normalerweise im Körper vorkommen. Große Anzahl von mitotische Figuren (Tumorzellen teilen sich, um neue Tumorzellen zu bilden) und Bereiche von Nekrose (Zelltod) kann ebenfalls beobachtet werden.

Welche anderen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?

Ihr Pathologe kann einen Test namens . durchführen Immunhistochemie auf Gewebe aus dem Tumor, bevor sie die Diagnose eines sinunasalen undifferenzierten Karzinoms stellen. Die Tumorzellen beim sinonasalen undifferenzierten Karzinom sind normalerweise positiv (reaktiv) für Proteine, die als Keratine bezeichnet werden, einschließlich Pan-Cytokeratin, Keratin mit niedrigem Molekulargewicht und Cytokeratin 8/18 (CK8/18).

Die Tumorzellen sind normalerweise negativ (nicht reaktiv). Zytokeratin 5 (CK5), p40, Synaptophysinund Chromogranin, obwohl jedes davon als beschrieben werden kann fokal positiv. Ihr Bericht kann die Krebszellen auch als negativ für beschreiben p16, EBER, S100 und CD45.

Was ist perineurale Invasion und warum ist sie wichtig?

Perineurale Invasion ist ein Begriff, den Pathologen verwenden, um Krebszellen zu beschreiben, die an oder in einem Nerv anhaften. Ein ähnlicher Begriff, intraneurale Invasion, wird verwendet, um Krebszellen in einem Nerv zu beschreiben. Nerven sind wie lange Drähte, die aus Gruppen von Zellen bestehen, die Neuronen genannt werden. Nerven befinden sich im ganzen Körper und sind dafür verantwortlich, Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerz) zwischen Ihrem Körper und Ihrem Gehirn zu senden. Die perineurale Invasion ist wichtig, weil die Krebszellen den Nerv nutzen können, um sich in umliegende Organe und Gewebe auszubreiten. Dadurch steigt das Risiko, dass der Tumor nach der Operation wieder nachwächst. Wenn eine perineurale Invasion beobachtet wird, wird dies in Ihren Bericht aufgenommen.

Was ist eine lymphovaskuläre Invasion und warum ist sie wichtig?

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Krebszellen in einem Blutgefäß oder Lymphgefäß gesehen wurden. Blutgefäße sind lange, dünne Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Lymphgefäße ähneln kleinen Blutgefäßen, außer dass sie anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Die Lymphgefäße verbinden sich mit kleinen Immunorganen, die genannt werden Lymphknoten die im ganzen Körper zu finden sind. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da Krebszellen Blutgefäße oder Lymphgefäße nutzen können, um sich auf andere Körperteile wie Lymphknoten oder die Lunge auszubreiten. Wenn eine lymphovaskuläre Invasion beobachtet wird, wird dies in Ihren Bericht aufgenommen.

Die Margen

In der Pathologie ist ein Rand der Rand eines Gewebes, der geschnitten wird, wenn ein Tumor aus dem Körper entfernt wird. Die in einem Pathologiebericht beschriebenen Ränder sind sehr wichtig, da sie Aufschluss darüber geben, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob ein Teil des Tumors zurückgelassen wurde. Der Margenstatus bestimmt, welche zusätzliche Behandlung (falls vorhanden) Sie möglicherweise benötigen.

Die meisten Pathologieberichte beschreiben nur Ränder nach einem chirurgischen Eingriff, der als an bezeichnet wird Exzision or Resektion wurde mit dem Ziel durchgeführt, den gesamten Tumor zu entfernen. Aus diesem Grund werden Margen normalerweise nicht nach einem Verfahren beschrieben, das als a bezeichnet wird Biopsie wird mit dem Ziel durchgeführt, nur einen Teil des Tumors zu entfernen. Da ein sinonasales undifferenziertes Karzinom oft in mehreren Teilen entfernt wird, kann Ihr Pathologe die Ränder des Tumors möglicherweise nicht zuverlässig beurteilen. Aus diesem Grund enthalten die meisten Pathologieberichte für sinonasales undifferenziertes Karzinom keine Informationen über die Ränder.

Pathologen untersuchen die Ränder sorgfältig, um an der Schnittkante des Gewebes nach Tumorzellen zu suchen. Sind Tumorzellen an der Schnittkante des Gewebes zu sehen, wird der Rand als positiv bezeichnet. Wenn an der Schnittkante des Gewebes keine Tumorzellen zu sehen sind, wird ein Rand als negativ bezeichnet. Selbst wenn alle Ränder negativ sind, liefern einige Pathologieberichte auch eine Messung der Tumorzellen, die der Schnittkante des Gewebes am nächsten sind.

Ein positiver (oder sehr enger) Rand ist wichtig, da dies bedeutet, dass möglicherweise Tumorzellen in Ihrem Körper zurückgelassen wurden, als der Tumor operativ entfernt wurde. Aus diesem Grund kann Patienten mit einem positiven Rand eine weitere Operation angeboten werden, um den Rest des Tumors zu entfernen, oder eine Strahlentherapie im Bereich des Körpers mit dem positiven Rand.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper zu finden sind. Krebszellen können sich durch kleine Gefäße, die Lymphgefäße genannt werden, von einem Tumor zu Lymphknoten ausbreiten. Die Krebszellen beim Azinuszellkarzinom breiten sich typischerweise nicht auf Lymphknoten aus und aus diesem Grund werden Lymphknoten nicht immer gleichzeitig mit dem Tumor entfernt. Wenn jedoch Lymphknoten entfernt werden, werden sie unter einem Mikroskop untersucht und die Ergebnisse werden in Ihrem Bericht beschrieben.

Lymphknoten aus dem Hals werden manchmal gleichzeitig mit dem Haupttumor in einem als Neck Dissection bezeichneten Verfahren entfernt. Die entfernten Lymphknoten stammen normalerweise aus verschiedenen Bereichen des Halses und jeder Bereich wird als Ebene bezeichnet. Die Stufen im Nacken umfassen 1, 2, 3, 4 und 5. Ihr Pathologiebericht wird oft beschreiben, wie viele Lymphknoten in jeder zur Untersuchung geschickten Stufe gesehen wurden. Lymphknoten auf derselben Seite wie der Tumor werden ipsilateral genannt, während diejenigen auf der gegenüberliegenden Seite des Tumors als kontralateral bezeichnet werden.

Krebszellen breiten sich in der Regel zuerst in tumornahen Lymphknoten aus, obwohl auch vom Tumor weit entfernte Lymphknoten betroffen sein können. Aus diesem Grund befinden sich die ersten entfernten Lymphknoten meist in der Nähe des Tumors. Weiter vom Tumor entfernte Lymphknoten werden in der Regel nur dann entfernt, wenn sie vergrößert sind und ein hoher klinischer Verdacht auf Krebszellen im Lymphknoten besteht. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten, wo im Körper die Lymphknoten gefunden wurden, und die Anzahl (falls vorhanden), die Krebszellen enthalten. Wenn Krebszellen in einem Lymphknoten gesehen wurden, wird auch die Größe der größten Gruppe von Krebszellen (oft als „Fokus“ oder „Ablagerung“ bezeichnet) aufgenommen.

Die Untersuchung von Lymphknoten ist aus zwei Gründen wichtig. Zunächst wird diese Information verwendet, um das pathologische Lymphknotenstadium (pN) zu bestimmen. Zweitens erhöht das Auffinden von Krebszellen in einem Lymphknoten das Risiko, dass in Zukunft Krebszellen in anderen Teilen des Körpers gefunden werden. Daher wird Ihr Arzt diese Informationen verwenden, um zu entscheiden, ob eine zusätzliche Behandlung wie Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie erforderlich ist.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als positiv beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „positiv“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der Krebszellen enthält, als „positiv für Malignität“ oder „positiv für metastasierendes Karzinom“ bezeichnet werden.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als negativ beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „negativ“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der keine Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der keine Krebszellen enthält, als „negativ für Malignität“ oder „negativ für metastasierendes Karzinom“ bezeichnet werden.

Was bedeutet extranodale Extension?

Alle Lymphknoten sind von einer dünnen Gewebeschicht umgeben, die als Kapsel bezeichnet wird. Extranodale Ausbreitung bedeutet, dass Krebszellen innerhalb des Lymphknotens die Kapsel durchbrochen haben und sich in das Gewebe außerhalb des Lymphknotens ausgebreitet haben. Die extranodale Verlängerung ist wichtig, da sie das Risiko erhöht, dass der Tumor nach der Operation an derselben Stelle nachwächst. Bei einigen Krebsarten ist die extranodale Verlängerung auch ein Grund, eine zusätzliche Behandlung wie Chemotherapie oder Strahlentherapie in Betracht zu ziehen.

Was ist das pathologische Stadium (pTNM) für ein sinonasales undifferenziertes Karzinom?

​Das pathologische Stadium des sinonasalen undifferenzierten Karzinoms basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich von der . entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs. Dieses System verwendet Informationen über die primäre Tumor (pT), Lymphknoten (pN) und entfernt metastasiertem Krankheit (pM) zur Bestimmung des vollständigen pathologischen Stadiums (pTNM). Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer zuweisen. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine Verschlechterung Prognose.

Tumorstadium (pT) für Tumoren, die im Nasenhöhle oder Siebbeinhöhle

Diesen Tumoren wird ein Tumorstadium zwischen 1 und 4 zugeordnet. Das Tumorstadium richtet sich danach, wie weit sich der Tumor außerhalb der Nasenhöhle oder der Siebbeinhöhle ausgebreitet hat.

• T1 – Der Tumor ist auf die Nasenhöhle oder die Siebbeinhöhle beschränkt. Es hat sich nicht in die umgebenden Knochen ausgebreitet.
• T2 – Der Tumor hat sich aus der Nasenhöhle oder der Siebbeinhöhle ausgebreitet.
• T3 – Der Tumor hat sich in die Wand oder den Boden der Augenhöhle (die Höhle, die das Auge hält), die Kieferhöhle, den Gaumen (den Gaumen) oder die cribrosa Platte (ein Bereich oben in der Nasenhöhle) ausgebreitet.
• T4 – Der Tumor hat sich auf das Auge, die Haut der Nase oder Wange, die Schädelhöhle (der Raum, der das Gehirn enthält), die Pterygoidplatten (Knochen am unteren Ende der Schädelhöhle), die Keilbein- oder Stirnhöhlen ausgebreitet.

Tumorstadium (pT) für Tumoren, die im Kieferhöhle

Diesen Tumoren wird ein Tumorstadium zwischen 1 und 4 zugeordnet. Das Tumorstadium richtet sich danach, wie weit sich der Tumor außerhalb der Kieferhöhle ausgebreitet hat.

• T1 – Der Tumor ist auf die Kieferhöhle beschränkt. Es hat sich nicht in die umgebenden Knochen ausgebreitet.
• T2 – Der Tumor hat sich aus der Nasenhöhle oder der Siebbeinhöhle ausgebreitet.
• T3 – Der Tumor hat sich in den Knochen an der Rückseite der Kieferhöhle, in das Unterhautgewebe, in den Boden oder in die Wand der Orbita (die Höhle, die das Auge hält), in die Fossa pterygoideus oder in die Siebbeinhöhlen ausgebreitet.
• T4 – Der Tumor hat sich auf das Auge, die Haut der Nase oder Wange, die Schädelhöhle (der Raum, der das Gehirn enthält), die Pterygoidplatten (Knochen am unteren Ende der Schädelhöhle), die Keilbein- oder Stirnhöhlen ausgebreitet.

Nodalstadium (pN) für Tumoren, die im Nasenhöhle oder Nasennebenhöhlen

Diesen Tumoren wird ein Knotenstadium zwischen 0 und 3 zugewiesen, basierend auf den folgenden drei Merkmalen:

1. Die Anzahl der Lymphknoten die Krebszellen enthalten.
2. Die Größe der Tumorablagerung.
3. Ob sich die Lymphknoten mit Krebszellen auf der gleichen Seite (ipsilateral) oder der gegenüberliegenden Seite (kontralateral) des Tumors befinden.

Das Lymphknotenstadium wird höher sein, wenn eine der Tumorablagerungen größer als 3 cm ist, mehr als ein Lymphknoten Krebszellen enthält, Krebszellen in Lymphknoten auf beiden Seiten des Halses gefunden werden und wenn einer der Lymphknoten extranodale zeigt Verlängerung.

Wenn in keinem der untersuchten Lymphknoten Krebszellen gefunden werden, ist das Knotenstadium N0.

Wenn keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung vorgelegt werden, kann der Knoten nicht bestimmt werden und das Stadium wird als NX aufgeführt.

Metastasiertes Stadium (pM) bei sinonasalem undifferenziertem Karzinom

Sinonasalem undifferenziertem Karzinom wird ein Metastasierungsstadium (pM) von 0 oder 1 zugewiesen, basierend auf dem Vorhandensein von Krebszellen an einer entfernten Stelle im Körper (z. B. der Lunge). Das metastatische Stadium kann nur festgestellt werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung vorgelegt wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das Metastasenstadium nicht bestimmt werden und wird als MX aufgeführt.