von Emily Goebel, MD FRCPC
12. Januar 2023
Was ist die extramammäre Paget-Krankheit der Vulva?
Die extramammäre Paget-Krankheit der Vulva ist eine nicht-invasive Art von Vulvakrebs. Der Tumor geht von Zellen aus, die in der Haut auf der Oberfläche der Vulva gefunden werden. Es ist wichtig, diesen Zustand von der sekundären Paget-Krankheit zu unterscheiden, bei der sich Tumorzellen vom Rektum, der Blase oder dem Gebärmutterhals zur Vulva ausbreiten.
Was sind die Symptome der extramammären Paget-Krankheit der Vulva?
Häufige Symptome der extramammären Paget-Krankheit sind rote, juckende Haut. Die Hautveränderungen können einem Ekzem ähneln.
Was verursacht die extramammäre Paget-Krankheit der Vulva?
Gegenwärtig wissen wir nicht, was die extramammäre Paget-Krankheit der Vulva verursacht.
Ist die extramammäre Paget-Krankheit der Vulva eine Krebsart?
Wenn die extramammäre Paget-Krankheit in der Vulva beginnt, wird sie als eine Art nicht-invasiver Krebs angesehen. Dadurch können sich die Tumorzellen nicht auf andere Körperteile ausbreiten. Im Gegensatz dazu ist die sekundäre Paget-Krankheit eine Krebsart, die sich von einem Tumor im Rektum, in der Blase oder im Gebärmutterhals auf die Vulva ausgebreitet hat.
Wie wird die Diagnose einer extramammären Paget-Krankheit der Vulva gestellt?
Die Diagnose einer extramammären Paget-Krankheit der Vulva wird normalerweise gestellt, nachdem eine kleine Gewebeprobe in einem als a bezeichneten Verfahren entfernt wurde Biopsie. Der gesamte Tumor wird in der Regel in einem größeren chirurgischen Eingriff namens An . vollständig entfernt Exzision oder Vulvektomie.
Wie sieht die extramammäre Paget-Krankheit unter dem Mikroskop aus?
Unter dem Mikroskop betrachtet besteht der Tumor aus großen, runden, abnormal aussehenden Zellen. Die Zytoplasma (Körper der Zelle) ist hellrosa und die Kern (der Teil der Zelle, der das genetische Material enthält) ist groß. Die Tumorzellen befinden sich in einer Hautschicht namens Epidermis.
Welche anderen Tests können angeordnet werden, um die Diagnose einer extramammären Paget-Krankheit der Vulva zu bestätigen?
Ihr Pathologe kann einen Test namens . durchführen Immunhistochemie um die Diagnose zu bestätigen und andere Krebsarten auszuschließen, die der extramammären Paget-Krankheit ähneln könnten. Die Tumorzellen sind positiv oder reaktiv für immunhistochemische Marker wie CK7 und GCDFP-15 und negativ oder nicht reaktiv für p63 und S100, die in Ihrem Pathologiebericht enthalten sein können.
Was bedeutet Invasion und warum ist sie wichtig für die extramammäre Paget-Krankheit?
Die extramammäre Paget-Krankheit geht von Zellen aus, die normalerweise auf der Oberfläche der Vulva, der sogenannten Epidermis, zu finden sind. Während der Tumor wächst, verbleiben die Zellen normalerweise in der Epidermis. Im Laufe der Zeit können sich Tumorzellen jedoch in die Gewebeschichten unterhalb der Epidermis ausbreiten, insbesondere in die Dermis oder das subkutane Gewebe. Pathologen verwenden den Begriff Invasion zur Ausbreitung von Tumorzellen in diese Gewebeschichten. Tumore, die tief in die Dermis oder das subkutane Gewebe eindringen, breiten sich eher aus Lymphknoten oder andere Körperteile.
Was ist eine Marge und warum ist sie wichtig?
A Marge ist jedes Gewebe, das vom Chirurgen geschnitten werden muss, um den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Ein negativer Rand bedeutet, dass an der Schnittkante des Gewebes keine Krebszellen zu sehen waren. Im Gegensatz dazu bedeutet ein positiver Rand, dass Krebszellen an der Schnittkante des Gewebes zu sehen waren. Ein positiver Rand erhöht das Risiko, dass der Tumor an dieser Stelle nachwächst.
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