Dottersacktumor des Hodens: Ihren Pathologiebericht verstehen

Von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
22. März 2023

Was ist ein Dottersacktumor?

Dottersacktumor ist eine Krebsart. Bei Männern beginnt der Tumor oft im Hoden, wo er Teil einer Gruppe von Krebsarten ist, die als Keimzelltumoren bekannt sind. Dottersacktumor ist die häufigste Art von Hodentumor bei kleinen Kindern und spricht typischerweise gut auf eine Chemotherapie an.

Ein „reiner“ Dottersacktumor ist ein Tumor, der ausschließlich aus Dottersacktumorzellen und keinen anderen Arten von Keimzelltumoren besteht. Während reine Dottersacktumoren bei Kindern vorkommen, ist es viel häufiger, dass sich ein Dottersacktumor mit mindestens einer anderen Art von Keimzelltumoren als Teil einer entwickelt gemischter Keimzelltumor.

Was sind Keimzellen?

Keimzellen sind spezialisierte Zellen, die normalerweise in den Hoden vorkommen. Sie gelten als „primitive“ Zellen, weil sie sich in fast jeden anderen Zelltyp verwandeln können. Andere Arten von Keimzelltumoren umfassen Seminom, embryonales Karzinomund Choriokarzinom.

Wie wird die Diagnose Dottersacktumor gestellt?

Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie einen Keimzelltumor wie einen Dottersacktumor haben, kann er Blut abnehmen und es auf Proteine ​​untersuchen, die vom Tumor gebildet und in Ihr Blut abgegeben werden. Diese Proteine ​​werden als Tumormarker bezeichnet. Dottersacktumoren produzieren fast immer Alpha-Fetoprotein (AFP).

Biopsien von Keimzelltumoren wie Dottersacktumoren werden wegen des Risikos einer Ausbreitung des Krebses auf andere Teile des Körpers selten durchgeführt. Wenn die Wahrscheinlichkeit hoch ist, dass es sich bei dem Tumor um einen Keimzelltumor handelt, wird den meisten Patienten eine Operation angeboten, um ihn zu entfernen. Nach der Entfernung wird der Tumor zur Untersuchung unter dem Mikroskop an einen Pathologen geschickt.

Wie sieht ein Dottersacktumor unter dem Mikroskop aus?

Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop können Dottersacktumoren eine Vielzahl von mikroskopischen Merkmalen aufweisen. Die Tumorzellen verbinden sich oft miteinander, um sogenannte offene Räume zu bilden Zysten. Andere Muster umfassen große, feste Zellgruppen, Drüsen, und fingerartige papilläre Vorsprünge. Pathologen verwenden den Begriff Schiller-Duval-Körperchen, um papilläre Strukturen mit einem großen zentralen Blutgefäß zu beschreiben.

Welche anderen Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen?

Ihr Pathologe kann einen Test namens . durchführen Immunhistochemie um die Diagnose zu bestätigen und um zu sehen, ob andere Arten von Keimzelltumoren in der Gewebeprobe vorhanden sind.

Dottersacktumor ist typischerweise positiv für die folgenden immunhistochemischen Marker:

• SALL4
• Glypican-3
• Alpha-Fetoprotein (AFP)

Dottersacktumor ist typischerweise negativ für die folgenden immunhistochemischen Marker:

• 3./4. OKT
• CD30
• Humanes Choriongonadotropin (hCG)
• Plazentaähnliche alkalische Phosphatase (PLAP)

Was bedeutet Keimzellneoplasie in situ?

Alle Dottersacktumoren beginnen in sehr kleinen Kanälen, den Samenkanälchen. Wenn sich die Tumorzellen noch in den Hodenkanälchen befinden, wird die Krankheit als Keimzellneoplasie in situ (GCNIS) bezeichnet. GCNIS kann sich im Laufe der Zeit in jede Art von Keimzelltumor verwandeln.

Wenn die Tumorzellen aus den Tubuli ausbrechen und in das umliegende Gewebe eindringen, spricht man von einem Keimzelltumor. Der Vorgang des Ausbrechens von Tumorzellen aus den Tubuli und in das umgebende Gewebe wird als bezeichnet Invasion. Pathologen sehen GCNIS häufig im Gewebe, das einen Keimzelltumor umgibt. Wenn Ihr Pathologe GCNIS sieht, wird es in Ihren Bericht aufgenommen.

Was bedeutet Tumorextension und warum ist sie wichtig?

Beim männlichen Hoden beginnen alle Dottersacktumoren in den Hodenkanälchen, aber der Tumor kann in umgebendes Gewebe wie die Tunica vaginalis, das Weichgewebe des Hilus, den Samenstrang oder den Hodensack hineinwachsen. Pathologen verwenden den Begriff Tumorausdehnung, um das Wachstum eines Tumors in eines dieser Gewebe zu beschreiben. Die Tumorausdehnung ist wichtig, weil sie mit einer Verschlechterung einhergeht Prognose und weil es zur Bestimmung des pathologischen Tumorstadiums (pT) verwendet wird.

Was bedeutet lymphovaskuläre Invasion und warum ist sie wichtig?

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Krebszellen in einem Blutgefäß oder Lymphgefäß gesehen wurden. Blutgefäße sind lange, dünne Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Lymphgefäße ähneln kleinen Blutgefäßen, außer dass sie anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Die Lymphgefäße verbinden sich mit kleinen Immunorganen, den sogenannten Lymphknoten, die im ganzen Körper zu finden sind. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da Krebszellen Blutgefäße oder Lymphgefäße verwenden können, um sich auf andere Teile des Körpers auszubreiten, wie z Lymphknoten oder die Lunge. Die lymphovaskuläre Invasion wird auch verwendet, um das pathologische Tumorstadium (pT) zu bestimmen.

Was ist eine Marge und warum sind Margen wichtig?

In der Pathologie ist ein Rand der Rand eines Gewebes, der geschnitten wird, wenn ein Tumor aus dem Körper entfernt wird. Die in einem Pathologiebericht beschriebenen Ränder sind sehr wichtig, da sie Aufschluss darüber geben, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob ein Teil des Tumors zurückgelassen wurde. Der Margenstatus bestimmt, welche zusätzliche Behandlung (falls vorhanden) Sie möglicherweise benötigen.

Pathologen untersuchen die Ränder sorgfältig, um an der Schnittkante des Gewebes nach Tumorzellen zu suchen. Sind Tumorzellen an der Schnittkante des Gewebes zu sehen, wird der Rand als positiv bezeichnet. Wenn an der Schnittkante des Gewebes keine Tumorzellen zu sehen sind, wird ein Rand als negativ bezeichnet. Selbst wenn alle Ränder negativ sind, liefern einige Pathologieberichte auch eine Messung der Tumorzellen, die der Schnittkante des Gewebes am nächsten sind.

Ein positiver (oder sehr enger) Rand ist wichtig, da dies bedeutet, dass möglicherweise Tumorzellen in Ihrem Körper zurückgelassen wurden, als der Tumor operativ entfernt wurde. Aus diesem Grund kann Patienten mit einem positiven Rand eine weitere Operation angeboten werden, um den Rest des Tumors zu entfernen, oder eine Strahlentherapie im Bereich des Körpers mit dem positiven Rand. Die Entscheidung, eine zusätzliche Behandlung anzubieten, und die Art der angebotenen Behandlungsoptionen hängen von einer Vielzahl von Faktoren ab, einschließlich der Art des entfernten Tumors und der betroffenen Körperregion.

Was bedeutet es, wenn mein Bericht für einen Dottersacktumor eine Narbe oder eine Tumorregression beschreibt?

Einige Keimzelltumoren wie der Dottersacktumor nehmen an Größe ab oder verschwinden sogar vollständig, bevor der Tumor entfernt wird. Dieser Vorgang wird Regression genannt. Wenn der Rückbildungsprozess abgeschlossen ist, sieht Ihr Pathologe bei der Untersuchung Ihres Gewebes unter dem Mikroskop möglicherweise nur noch eine Narbe an der Stelle, an der sich der Tumor befand. In dieser Situation kann Ihr Pathologe keine weiteren Angaben zu den Arten von Keimzelltumoren machen, die vor der Rückbildung vorhanden waren. Alternativ sieht Ihr Pathologe möglicherweise nur eine frühe Krebsform namens Keimzellneoplasie in situ. Der Befund einer Keimzellneoplasie in situ innerhalb einer Narbe deutet darauf hin, dass zuvor ein Keimzelltumor vorhanden war, der sich jetzt zurückgebildet hat.

Wurden Lymphknoten untersucht und enthielten welche Krebszellen?

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper zu finden sind. Krebszellen können sich durch kleine Gefäße, die Lymphgefäße genannt werden, von einem Tumor zu Lymphknoten ausbreiten. Aus diesem Grund werden Lymphknoten üblicherweise entfernt und unter einem Mikroskop auf Krebszellen untersucht. Die Bewegung von Krebszellen vom Tumor zu einem anderen Körperteil wie einem Lymphknoten wird als a bezeichnet Metastasierung.

Krebszellen breiten sich in der Regel zuerst in tumornahen Lymphknoten aus, obwohl auch vom Tumor weit entfernte Lymphknoten betroffen sein können. Aus diesem Grund befinden sich die ersten entfernten Lymphknoten meist in der Nähe des Tumors. Weiter vom Tumor entfernte Lymphknoten werden in der Regel nur dann entfernt, wenn sie vergrößert sind und ein hoher klinischer Verdacht auf Krebszellen im Lymphknoten besteht.

Wenn Ihnen Lymphknoten entfernt wurden, werden diese von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht und die Ergebnisse dieser Untersuchung in Ihrem Bericht beschrieben. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten, wo im Körper die Lymphknoten gefunden wurden, und die Anzahl (falls vorhanden), die Krebszellen enthalten. Wenn Krebszellen in einem Lymphknoten gesehen wurden, wird auch die Größe der größten Gruppe von Krebszellen (oft als „Fokus“ oder „Ablagerung“ bezeichnet) aufgenommen.

Die Untersuchung von Lymphknoten ist aus zwei Gründen wichtig. Zunächst wird diese Information verwendet, um das pathologische Lymphknotenstadium (pN) zu bestimmen. Zweitens erhöht das Auffinden von Krebszellen in einem Lymphknoten das Risiko, dass in Zukunft Krebszellen in anderen Teilen des Körpers gefunden werden. Daher wird Ihr Arzt diese Informationen verwenden, um zu entscheiden, ob eine zusätzliche Behandlung wie Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie erforderlich ist.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als positiv beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „positiv“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der Krebszellen enthält, als „positiv für Malignität“ bezeichnet werden.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als negativ beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „negativ“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der keine Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der keine Krebszellen enthält, als „negativ für Malignität“ bezeichnet werden.

Was bedeutet extranodale Extension?

Alle Lymphknoten sind von einer dünnen Gewebeschicht umgeben, die als Kapsel bezeichnet wird. Extranodale Ausbreitung bedeutet, dass Krebszellen innerhalb des Lymphknotens die Kapsel durchbrochen haben und sich in das Gewebe außerhalb des Lymphknotens ausgebreitet haben. Die extranodale Verlängerung ist wichtig, da sie das Risiko erhöht, dass der Tumor nach der Operation an derselben Stelle nachwächst. Bei einigen Krebsarten ist die extranodale Verlängerung auch ein Grund, eine zusätzliche Behandlung wie Chemotherapie oder Strahlentherapie in Betracht zu ziehen. Bei einem Dottersacktumor wird auch die extranodale Ausdehnung als Kriterium zur Bestimmung des pathologischen Knotenstadiums (pN) herangezogen.

Welches pathologische Stadium ist ein Dottersacktumor?

​​Das pathologische Stadium für Dottersacktumoren basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich vom American Joint Committee on Cancer entwickelt wurde. Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das vollständige pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer geben. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine Verschlechterung Prognose.

Tumorstadium (pT) für Dottersacktumor

Dottersacktumoren wird ein Tumorstadium zwischen 1 und 4 zugeordnet, basierend auf der Lokalisation des Tumors, dem Ausmaß der Tumorausdehnung in das umgebende Gewebe und ob vorhanden lymphovaskuläre Invasion.

• T1: Der Tumor ist nur im Hoden zu sehen. Es dehnt sich nicht in das umgebende Gewebe aus.
• T2: Der Tumor ist nur im Hoden zu sehen, , Es wird eine lymphovaskuläre Invasion beobachtet oder der Tumor erstreckt sich in das hiläre Weichgewebe, den Nebenhoden oder die Tunica albuginea.
• T3: Der Tumor erstreckt sich bis in den Samenstrang.
• T4: Der Tumor erstreckt sich bis in den Hodensack.​

Knotenstadium (pN) für Dottersacktumor

Dem Dottersacktumor wird basierend auf der Anzahl ein Knotenstadium von 0 bis 3 zugeordnet Lymphknoten mit Tumorzellen, die Größe des größten Lymphknotens mit Krebszellen und das Vorhandensein von extranodale Erweiterung.

• Nx: Es wurden keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung geschickt.
• N0: In keinem der untersuchten Lymphknoten sind Krebszellen zu sehen.
• N1: Krebszellen sind in nicht mehr als fünf Lymphknoten zu sehen, und keiner der Lymphknoten ist größer als 2 cm.
• N2: Krebszellen sind in mehr als fünf Lymphknoten zu sehen, aber keiner der Lymphknoten ist größer als 5 cm, oder es wird eine extranodale Ausdehnung beobachtet.
• N3: Krebszellen sind in einem Lymphknoten über 5 cm zu sehen.​

Metastasenstadium (pM) für Dottersacktumor

Dem Dottersacktumor wird ein Metastasierungsstadium von 0 oder 1 zugeordnet, basierend auf dem Vorhandensein von Tumorzellen an einer entfernten Stelle im Körper (z. B. einem Knochen). Das Metastasierungsstadium kann nur bestimmt werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung eingereicht wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das Metastasierungsstadium nicht bestimmt werden und wird als MX aufgeführt.