Linfoma de células B de alto grado SAI

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Phil Berardi MD PhD FRCPC
Febrero 23, 2024

El linfoma de células B de alto grado NOS (HGBL NOS) es un tipo de cáncer que comienza en los glóbulos blancos llamados Células B. Estas células son parte del sistema inmunológico y ayudan a proteger su cuerpo de infecciones y enfermedades. “Alto grado” significa que es probable que este tipo de cáncer crezca y se propague rápidamente, lo que requiere un tratamiento rápido y agresivo. "NOS" significa "no especificado de otra manera". Esta designación indica que, si bien el cáncer se identifica como un linfoma de células B de alto grado, no tiene suficientes características únicas para clasificarlo en una categoría más específica dentro de este grupo de linfomas.

¿Cuáles son los síntomas comunes del linfoma de células B de alto grado NOS?

Los síntomas del linfoma de células B de alto grado NOS pueden variar, pero a menudo incluyen:

• Ganglios linfáticos inflamados en el cuello, las axilas o la ingle que generalmente no causan dolor.
• Fiebre, escalofríos y sudores nocturnos.
• Pérdida de peso inexplicable.
• Fatiga.
• Pérdida de apetito.
• Dificultad para respirar o tos si los ganglios linfáticos del pecho están afectados.

¿Qué causa el linfoma de células B de alto grado NOS?

No se comprende bien la causa exacta del linfoma de células B de alto grado NOS. Sin embargo, se cree que está relacionado con mutaciones genéticas en Células B que conducen a su crecimiento descontrolado. Los factores que pueden aumentar el riesgo incluyen ciertas infecciones, enfermedades del sistema inmunológico y exposición a sustancias químicas específicas.

¿Qué cambios genéticos se encuentran en el linfoma de células B de alto grado NOS?

Este tipo de linfoma puede tener varios cambios genéticos. Algunas alteraciones comunes incluyen translocaciones (donde se han reordenado partes de los cromosomas), mutaciones en genes que controlan el crecimiento y la muerte celular y cambios en el número de copias de ciertos genes. Estos cambios genéticos pueden ayudar a que las células cancerosas crezcan sin control. Sin embargo, ninguno de los cambios genéticos identificados hasta la fecha es completamente específico de este tipo de linfoma.

¿Cuál es el pronóstico para una persona diagnosticada con linfoma de células B de alto grado NOS?

La pronóstico para el linfoma de células B de alto grado NOS varía dependiendo de varios factores, incluido el estadio de la enfermedad, la edad y la salud general del paciente, y qué tan bien responde el cáncer al tratamiento. Con un tratamiento adecuado y oportuno, muchos pacientes pueden lograr la remisión, pero la agresividad de la enfermedad puede hacer que el pronóstico sea más desafiante en comparación con otros tipos de linfoma.

Características microscópicas de este tumor.

Bajo el microscopio, el linfoma de células B de alto grado SAI se caracteriza por la presencia de células grandes y anormales. Células B que se están dividiendo rápidamente. Estas células pueden variar en tamaño y forma, pero generalmente tienen un aspecto diferente de las células B normales. Los patólogos suelen utilizar el término "blastoide" para describir las células tumorales porque se parecen a las células inmunitarias inmaduras llamadas blastos.

¿Qué otras pruebas se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?

Inmunohistoquímica

Inmunohistoquímica (IHC) Es una prueba que se utiliza para ver marcadores específicos (normalmente proteínas) dentro de las células. Los resultados a menudo se informan como positivos (las células producen el marcador) o negativos (las células no producen el marcador). Las células tumorales en el linfoma de células B de alto grado NOS frecuentemente son positivas para marcadores expresados ​​por células B normales, incluyendo CD19, CD20y CD22. Las células tumorales también pueden ser positivas para BCL2, BCL6 y CD10. Las células tumorales suelen ser negativas para CD34 y TdT.

Hibridación fluorescente in situ (FISH)

Hibridación fluorescente in situ (FISH) es una prueba que permite a los patólogos ver cambios genéticos dentro de las células. Los patólogos utilizan una variedad de nombres que incluyen translocaciones, fusiones o reordenamientos para describir estos cambios, pero todos significan esencialmente lo mismo. Estos cambios implican que una pieza de material genético o ADN se mueva desde su ubicación normal en un cromosoma a otra parte del cromosoma o a un cromosoma completamente diferente. Como resultado, se forma un nuevo gen que altera el comportamiento de la célula.

A diferencia de otros tipos de linfomas de alto grado, el linfoma de células B de alto grado NOS generalmente no muestra translocaciones, fusiones o reordenamientos específicos y la FISH generalmente se realiza para descartar otros tipos de linfomas.

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