Carcinoma de células de Merkel

por Allison Osmond, MD FRCPC
Sábado, Junio 7, 2023

¿Qué es el carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel es un tipo de cáncer de piel. Se desarrolla a partir de las células de Merkel que normalmente se encuentran en la piel. Las células de Merkel son células neuroendocrinas y el carcinoma de células de Merkel es un tipo de tumor neuroendocrino. Por esta razón, otro nombre para el carcinoma de células de Merkel es carcinoma neuroendocrino primario de piel.

¿Qué causa el carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel generalmente ocurre en personas mayores que tienen antecedentes de exposición prolongada al sol y quemaduras solares. Sin embargo, el carcinoma de células de Merkel también puede ocurrir en pacientes más jóvenes y esto se ve comúnmente en personas que tienen el sistema inmunológico debilitado por una variedad de razones. En pacientes más jóvenes, se cree que un virus llamado poliomavirus juega un papel en el desarrollo del carcinoma de células de Merkel.

¿Cómo hacen los patólogos este diagnóstico?

El diagnóstico generalmente se hace después de que se extrae una pequeña muestra de tejido en un procedimiento llamado biopsia. El diagnóstico también se puede hacer después de que se extirpa todo el tumor en un procedimiento llamado excisión. Si el diagnóstico se realiza después de una biopsia, es probable que su médico recomiende un segundo procedimiento quirúrgico para extirpar el resto del tumor.

Las células normales de Merkel son largas y delgadas y no se ven fácilmente a través del microscopio. Sin embargo, en el carcinoma de células de Merkel, las células de Merkel anormales aumentan tanto en tamaño como en número, lo que le permite al patólogo verlas fácilmente a través del microscopio.

Tamaño del tumor

Este es el tamaño del tumor medido en centímetros. Es posible que su informe solo describa la dimensión más importante. Por ejemplo, si el tumor mide 5.0 cm por 3.2 cm por 1.1 cm, el informe puede describir el tamaño del tumor como 5.0 cm en la dimensión más grande.

El tamaño del tumor se usa para determinar el estadio del tumor (consulte Estadio patológico a continuación). Los tumores que miden más de 2 centímetros tienen más probabilidades de volver a crecer después del tratamiento o de diseminarse a otras áreas del cuerpo.

Profundidad de invasión (grosor del tumor)

Todos los carcinomas de células de Merkel comienzan en la epidermis de la superficie externa de la piel. La profundidad de la invasión describe qué tan lejos han viajado las células cancerosas desde la epidermis hasta el tejido que se encuentra debajo. El movimiento de las células cancerosas de la epidermis al tejido de abajo se llama invasión.

La profundidad de la invasión se mide desde la superficie de la piel hasta el punto más profundo de la invasión. La profundidad de la invasión se mide en milímetros (mm). Es más probable que los tumores con una mayor profundidad de invasión se diseminen a otras partes del cuerpo. La profundidad de la invasión también se usa para determinar el estadio del tumor (consulte Estadio patológico a continuación). Algunos informes utilizan el término grosor del tumor para describir la profundidad de la invasión.

Extensión del tumor

Los tumores grandes pueden crecer más allá de la piel hacia huesos, músculos o cartílagos. Los patólogos utilizarán la extensión tumoral para describir los tumores que se han convertido en cualquiera de estos tipos de tejido. La extensión del tumor al hueso, músculo o cartílago se asocia con un mayor riesgo de que el tumor se disemine a otras partes del cuerpo o vuelva a crecer en el mismo lugar después del tratamiento. La extensión del tumor también se usa para determinar el estadio del tumor (consulte Estadio patológico a continuación).

Patrón de crecimiento tumoral

Los patólogos utilizan el término patrón de crecimiento para describir el aspecto de las células cancerosas cuando se examinan con el microscopio.

Para el carcinoma de células de Merkel, existen dos patrones principales de crecimiento:

• Nodular - Las células cancerosas están creciendo en un grupo grande.
• Infiltrativo – Las células cancerosas están creciendo como líneas largas de células cancerosas. Este patrón puede verse como una telaraña cuando se examina bajo un microscopio.

Los tumores que crecen en un patrón nodular tienden a asociarse con una mejor pronóstico en comparación con los tumores que crecen con un patrón infiltrativo.

Linfocitos infiltrantes del tumor

Linfocitos son células especializadas que forman parte del sistema inmunológico del cuerpo. Los linfocitos responden a infecciones, lesiones o cáncer. Los linfocitos se encuentran con frecuencia en el tejido alrededor del carcinoma de células de Merkel y su presencia se considera una señal de que el cuerpo está intentando prevenir la propagación de la enfermedad.

Hay dos formas de describir los linfocitos alrededor del tumor:

• Brisk - Esto significa que se observaron muchos linfocitos dentro y alrededor del tumor.
• No enérgico - Esto significa que se observaron muy pocos linfocitos alrededor del tumor.

Los linfocitos infiltrantes de tumores no rápidos se asocia con un peor pronóstico.

Márgenes

A margen es el tejido normal que rodea un tumor y se extrae con el tumor en el momento de la cirugía. En la mayoría de los casos, los cirujanos intentarán extraer 1 cm de tejido normal alrededor de todo el tumor.

La piel normal que rodea al tumor se llama margen periférico, mientras que el tejido debajo del tumor se llama margen profundo. Ambos márgenes se examinan de cerca bajo el microscopio para ver si hay células cancerosas en el tejido de aspecto normal.

Si no se ven células cancerosas en el borde cortado del tejido, el margen se denomina negativo. Si se ven células cancerosas en el borde mismo del tejido cortado, el margen se denomina positivo. Un margen positivo es importante porque se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a la misma ubicación (recidiva local) después del tratamiento.

Tasa mitótica

Las células se dividen para crear nuevas células. Este proceso se llama mitosis. Los patólogos cuentan con frecuencia el número de mitosis en un tumor y este recuento se denomina tasa mitótica. La mayoría de los informes de patología describen la tasa mitótica como el número de células mitóticas por milímetro cuadrado. La tasa mitótica es importante porque los tumores con más figuras mitóticas tienen más probabilidades de extenderse a otras partes del cuerpo.

Invasión linfovascular

La sangre se mueve por el cuerpo a través de tubos largos y delgados llamados vasos sanguíneos. Otro tipo de líquido llamado linfa que contiene desechos y células inmunitarias se mueve por el cuerpo a través de los canales linfáticos.

Las células cancerosas pueden usar vasos sanguíneos y linfáticos para viajar desde el tumor a otras partes del cuerpo. El movimiento de las células cancerosas del tumor a otra parte del cuerpo se llama metastásica. Antes de que las células cancerosas puedan hacer metástasis, necesitan ingresar a un vaso sanguíneo o linfático. Se llama invasión linfovascular. La invasión linfovascular aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en un ganglio linfático o una parte distante del cuerpo como los pulmones.

Metástasis en tránsito

Las células cancerosas que abandonan el tumor principal y viajan a otra parte del cuerpo se denominan metastásica. Las células cancerosas a menudo viajan a un ganglio linfático que se denomina metástasis en los ganglios linfáticos (consulte Ganglios linfáticos a continuación). Las células cancerosas del carcinoma de células de Merkel que se encuentran entre el tumor principal y un ganglio linfático se denominan En tránsito metástasis. El hallazgo de una metástasis en tránsito es importante porque aumenta el estadio ganglionar (consulte Estadio patológico a continuación) y se asocia con un peor pronóstico.

Ganglios linfaticos

Ganglios linfaticos son pequeños órganos inmunes ubicados en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden viajar desde el tumor a un ganglio linfático a través de los canales linfáticos ubicados dentro y alrededor del tumor (consulte Invasión linfovascular más arriba). El movimiento de las células cancerosas del tumor a un ganglio linfático se llama metastásica.

Si su tumor estaba ubicado en su cara o cabeza, los ganglios linfáticos del cuello a veces se extirpan al mismo tiempo que el tumor principal en un procedimiento llamado disección del cuello. Los ganglios linfáticos extirpados generalmente provienen de diferentes áreas del cuello y cada área se llama nivel. Los niveles en el cuello incluyen 1, 2, 3, 4 y 5. Los ganglios linfáticos del mismo lado que el tumor se denominan ipsilaterales, mientras que los del lado opuesto del tumor se denominan contralaterales.

Un ganglio linfático centinela es el ganglio linfático más cercano al tumor. Cuando el carcinoma de células de Merkel viaja a un ganglio linfático, generalmente va primero al ganglio centinela. Todos los demás ganglios linfáticos del área del tumor se denominan simplemente ganglios linfáticos regionales. Su informe de patología especificará qué ganglios linfáticos están involucrados.

La mayoría de los informes incluyen el número total de ganglios linfáticos examinados y el número que contiene células cancerosas. Los ganglios linfáticos que contienen células cancerosas a menudo se denominan positivos, mientras que los que no contienen células cancerosas se denominan negativos.

Su patólogo puede utilizar pruebas especiales como inmunohistoquímica para ver si hay células cancerosas en los ganglios linfáticos examinados. Por ejemplo, las células de Merkel producen proteínas llamadas citoqueratinas y la inmunohistoquímica puede ayudar a los patólogos a ver las células que producen citoqueratinas.

Los ganglios linfáticos se utilizan para determinar el estadio ganglionar (consulte Estadio patológico a continuación). Sus médicos usarán la etapa nodal junto con la etapa del tumor para determinar las mejores opciones de tratamiento para usted.

Estadio patológico

El estadio patológico del carcinoma de células de Merkel se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por la Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema usa información sobre el primario tumores (T) ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y una peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT) del carcinoma de células de Merkel

Al carcinoma de células de Merkel se le asigna un estadio tumoral entre 1 y 4 según el tamaño del tumor y si el tumor crece o no en otros tejidos como hueso, músculo, fascia o cartílago.

• T1 - El tumor no mide más de 2 cm.
• T2 - El tumor mide más de 2 cm pero no más de 5 cm.
• T3 - El tumor mide más de 5 cm pero no se extiende a ningún otro tipo de tejido debajo de la piel.
• T4 - El tumor se extiende al hueso, músculo, fascia o cartílago.

Estadio ganglionar (pN) del carcinoma de células de Merkel

Al carcinoma de células de Merkel se le asigna un estadio ganglionar de 0 a 3 según la presencia de células cancerosas en un ganglio linfático y metástasis en tránsito.

• No - No se observaron células cancerosas en ninguno de los ganglios linfáticos examinados.
• N1 - Se ven células cancerosas en un ganglio linfático.
• N2 - Las células cancerosas se ven fuera del tumor principal pero no en un ganglio linfático (metástasis en transmisión).
• N3 - Se ven células cancerosas en un ganglio linfático Y fuera del tumor principal (metástasis en tránsito).

Si no se envían ganglios linfáticos para un examen patológico, no se puede determinar el estadio ganglionar y el estadio ganglionar se enumera como pNX.

Estadio metastásico (pM) del carcinoma de células de Merkel:

Al carcinoma de células de Merkel se le asigna una etapa metastásica de M0 o M1 según la presencia de células cancerosas fuera del tumor principal. Las células cancerosas que han viajado a un lugar distante del cuerpo también se consideran enfermedad metastásica, pero se les da una etapa metastásica más baja que las células cancerosas que han viajado a los pulmones.

La etapa metastásica solo se puede determinar si se envía tejido de un sitio distante para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, la etapa metastásica no se puede determinar y se enumera como pMX.