Dermatofibrosarcome protuberans (DFSP)

par Glenda Wright MBBCh et Allison Osmond MD FRCPC
9 mars 2023

Qu'est-ce que le dermatofibrosarcome protuberans ?

Le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est un type de cancer de la peau qui débute juste sous la surface des peau. Le DFSP peut repousser au même endroit après la chirurgie, surtout si la tumeur n'a pas été complètement retirée lors de la première intervention chirurgicale. Cependant, contrairement à d'autres types de cancer, le DFSP est très rarement métastase (se propage) à d'autres parties du corps.

Quel type de cancer est le dermatofibrosarcome protuberans ?

DFSP est un type de sarcome.

Où trouve-t-on habituellement le dermatofibrosarcome protubérant ?

La plupart des tumeurs commencent sur la poitrine ou le dos, mais n'importe quelle partie du corps peut être affectée.

Quels sont les symptômes du dermatofibrosarcome protubérant ?

Pour la plupart des patients, la tumeur est à croissance lente et indolore.

Qu'est-ce qui cause le dermatofibrosarcome?

Le DFSP est causé par une modification génétique qui conduit à la fusion (combinaison) de deux gènes COL1A1 et PDGFB. Cette modification génétique entraîne une production accrue de la protéine PDGFB et le développement de tumeurs. Pourquoi certaines personnes développent ce changement génétique reste inconnue.

Le dermatofibrosarcome protubérant se propage-t-il à d'autres parties du corps ?

DFSP typiques presque jamais métastaser (se propager) à d'autres parties du corps. Cependant, le DFSP fibrosarcomateux est un type de cancer plus agressif qui peut métastaser.

Comment diagnostique-t-on le dermatofibrosarcome protubérant ?

Le diagnostic est généralement posé après le prélèvement d'un petit échantillon de tissu au cours d'une procédure appelée biopsie. Le diagnostic peut également être posé après l'ablation de la totalité de la tumeur au cours d'une procédure appelée excision. Si le diagnostic est posé après une biopsie, votre médecin recommandera probablement une deuxième intervention chirurgicale pour retirer le reste de la tumeur.

À quoi ressemble le dermatofibrosarcome protubérant au microscope ?

Au microscope, le DFSP est constitué de longues cellules minces appelées cellules de fuseau qui ressemblent beaucoup aux fibroblastes que l'on trouve normalement dans le derme du peau. Les cellules fusiformes se développent selon un motif circulaire que les pathologistes appellent le motif «rayon et roue» ou «roue de charrette». La tumeur commence dans le derme, mais les cellules cancéreuses se développent souvent dans la graisse sous-cutanée ci-dessous. Votre pathologiste peut effectuer un test appelé immunohistochimie pour aider à confirmer le diagnostic. Les cellules tumorales du DFSP sont généralement positives pour CD34 et négatif pour le facteur 13A.

Qu'est-ce que cela signifie si le dermatofibrosarcome protubérant est décrit comme fibrosarcomateux ?

Les pathologistes utilisent le terme fibrosarcomateux pour décrire un DFSP qui s'est transformé en une tumeur plus agressive. Contrairement au DFSP typique, le DFSP fibrosarcomateux a le potentiel de métastaser (se propager) à d'autres parties du corps. Lorsqu'il est examiné au microscope, le DFSP fibrosarcomateux peut montrer un schéma de croissance fasciculaire ou en chevrons. Les cellules tumorales peuvent également apparaître plus atypique (apparence anormale de forme ou de taille) et figures mitotiques (cellules tumorales se divisant pour créer de nouvelles cellules tumorales) sont fréquemment observées

Qu'est-ce qu'une marge?

A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien afin d'enlever la tumeur de votre corps. Dans la mesure du possible, les chirurgiens essaieront de couper les tissus à l'extérieur de la tumeur pour réduire le risque que des cellules tumorales soient laissées après l'ablation de la tumeur. Votre pathologiste examinera attentivement toutes les marges de votre échantillon de tissu pour voir à quel point les cellules tumorales sont proches du bord du tissu coupé. Les marges ne seront décrites dans votre rapport qu'après l'ablation de la totalité de la tumeur.

DFSP a le potentiel de repousser (se reproduire), surtout s'il n'est pas complètement supprimé. La frontière entre la tumeur et le tissu normal environnant peut être difficile à voir car les cellules tumorales d'un DFSP s'étendent souvent sous forme de petits groupes de cellules au bord de la tumeur dans le tissu normal environnant. Cela peut rendre difficile le retrait de la tumeur, car votre chirurgien peut ne pas savoir exactement où se termine la tumeur.

Une marge négative signifie qu'il n'y avait pas de cellules tumorales au bord même du tissu coupé. Si toutes les marges sont négatives, la plupart des rapports de pathologie indiqueront à quelle distance se trouvaient les cellules tumorales les plus proches d'une marge. La distance est généralement décrite en millimètres. Une marge est considérée comme positive lorsqu'il y a des cellules tumorales au bord même du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé de récidive de la tumeur au même site après le traitement.