Sarcome d'Ewing

par Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 octobre 2023

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Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing?

Le sarcome d'Ewing est un type de cancer. Elle fait partie d'une catégorie de maladies appelées tumeurs de la famille d'Ewing (EFT) qui comprend également les tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques (PNET). Le sarcome d'Ewing survient généralement chez les adolescents et les jeunes adultes. Le sarcome d'Ewing est un cancer agressif qui se propage souvent des os aux poumons.

A propos de cet article

Cet article a été rédigé par des médecins en collaboration avec des patients conseillers. Il a été conçu pour aider les patients à lire et à comprendre leur rapport pathologique du sarcome d'Ewing. Les sections ci-dessous expliquent bon nombre des caractéristiques les plus courantes trouvées dans les rapports de pathologie pour cette maladie. Si vous avez des questions sur cet article, veuillez CONTACTEZ-NOUS.

Où dans le corps trouve-t-on le sarcome d’Ewing ?

La tumeur peut prendre naissance dans un os ou dans les tissus mous profonds comme les muscles. Les localisations les plus courantes du sarcome d'Ewing comprennent la paroi thoracique, les membres inférieurs et autour de la colonne vertébrale.

Quels changements génétiques sont trouvés dans le sarcome d'Ewing?

Le sarcome d'Ewing présente généralement un changement génétique appelé translocation impliquant un gène appelé EWSR1. Un gène est une région de l'ADN qui fournit des instructions pour fabriquer une protéine. L'ADN est stocké sur 46 chromosomes dans chaque cellule. Parfois, un morceau d’ADN se détache d’un chromosome et s’attache à un autre chromosome. C’est ce qu’on appelle la translocation et cela peut amener la cellule à fabriquer une protéine nouvelle et anormale. Si la nouvelle protéine permet à la cellule de vivre plus longtemps que les autres cellules ou de se propager à d’autres parties du corps, la cellule peut devenir cancéreuse.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le premier diagnostic de sarcome d'Ewing est généralement posé après le prélèvement d'un petit échantillon de la tumeur au cours d'une procédure appelée biopsie. Le tissu de biopsie est ensuite envoyé à un pathologiste qui l'examine au microscope.

Que devez-vous rechercher dans votre rapport de pathologie du sarcome d’Ewing ?

Les informations contenues dans votre rapport de pathologie du sarcome d'Ewing dépendront du type d'intervention effectuée. Par exemple, les informations trouvées dans un rapport après une biopsie est généralement limité au diagnostic, bien que certains rapports puissent également décrire les résultats de tests supplémentaires tels que immunohistochimie (voir rubrique ci-dessous).

Une fois la totalité de la tumeur retirée, votre rapport de pathologie comprendra des informations supplémentaires telles que la taille de la tumeur, l'extension de la tumeur, la présence ou l'absence de lymphovasculaire ainsi que périneurale l'invasion et l'évaluation de marges. Les résultats de tout ganglions lymphatiques examinés devraient également être inclus dans ce rapport final. Ces informations sont utilisées pour déterminer le stade du cancer et décider si un traitement supplémentaire est nécessaire. Ces sujets sont décrits plus en détail dans les sections ci-dessous.

À quoi ressemble le sarcome d'Ewing au microscope ?

Vu au microscope, le sarcome d'Ewing est constitué de cellules rondes qui semblent bleues parce que le noyau de la cellule (la partie qui contient l'information génétique) est grande par rapport à la cytoplasme (corps de la cellule). Les pathologistes décrivent les cellules qui ressemblent à ceci comme primitives et la tumeur est parfois appelée une petite tumeur ronde à cellules bleues.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

Des tests supplémentaires tels que immunohistochimie (IHC), hybridation in situ en fluorescence (FISH)ou séquençage de nouvelle génération (NGS) peut généralement être effectuée pour confirmer le diagnostic et rechercher des modifications dans le gène EWSR1. Lorsque l'IHC est réalisée, les cellules tumorales sont positives (réactives) pour CD99. Plus précisément, le CD99 devrait colorer la paroi externe (membrane cellulaire) des cellules tumorales. Ces tests peuvent être effectués sur biopsie ou lorsque la tumeur a été enlevée chirurgicalement.

Pourquoi la taille de la tumeur est-elle importante ?

Une fois la totalité de la tumeur retirée, votre pathologiste la mesurera en trois dimensions et la plus grande dimension sera décrite dans votre rapport de pathologie. La taille de la tumeur est importante car elle est utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).

Le sarcome d'Ewing est-il classé ?

Par définition, tous les sarcomes d'Ewing sont considérés comme des tumeurs de haut grade.

La tumeur s'est-elle propagée aux tissus environnants ?

La plupart des sarcomes d'Ewing débutent dans des sites profonds tels que les os, la paroi thoracique et autour des muscles du membre inférieur. À mesure que la tumeur se développe, elle peut se propager dans ou autour des muscles, des os et des vaisseaux sanguins voisins. Votre pathologiste examinera des échantillons des tissus environnants au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Tous les organes ou tissus environnants contenant des cellules cancéreuses seront décrits dans votre rapport.

Que signifie l'effet du traitement ?

Si vous avez reçu une chimiothérapie et/ou une radiothérapie avant l'opération pour retirer la tumeur, votre pathologiste examinera tous les tissus envoyés en pathologie pour voir quelle partie de la tumeur est encore vivante (viable). Le plus souvent, votre pathologiste décrira le pourcentage de tumeurs mortes.

Que signifie invasion périneurale et pourquoi est-ce important ?

L'invasion périneurale signifie que des cellules tumorales ont été vues attachées à un nerf. Les nerfs se trouvent dans tout le corps et ils sont responsables de l'envoi d'informations (telles que la température, la pression et la douleur) entre votre corps et votre cerveau. L'invasion périneurale est importante car les cellules tumorales qui se sont attachées à un nerf peuvent se propager dans les tissus environnants en se développant le long du nerf. Cela augmente le risque que la tumeur repousse après le traitement.

Que signifie invasion lymphovasculaire ?

L’invasion lymphovasculaire signifie que des cellules tumorales ont été observées à l’intérieur d’un vaisseau sanguin ou lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de longs tubes minces qui transportent le sang dans tout le corps. Les vaisseaux lymphatiques sont semblables aux petits vaisseaux sanguins, sauf qu’ils transportent un liquide appelé lymphe au lieu du sang. L'invasion lymphovasculaire est importante car les cellules tumorales peuvent utiliser les vaisseaux sanguins ou lymphatiques pour se propager à d'autres parties du corps, telles que ganglions lymphatiques ou les poumons.

Qu'est-ce qu'une marge?

A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien pour retirer la tumeur de votre corps. Selon le type de chirurgie que vous avez subi, les marges peuvent inclure des os, des muscles, des vaisseaux sanguins et des nerfs qui ont été coupés pour retirer la tumeur de votre corps. Les marges ne seront décrites dans votre rapport qu'après l'ablation de la totalité de la tumeur.

Tous marges sera examiné de très près au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge. Une marge est considérée comme « négative » lorsqu'il n'y a pas de cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge est considérée comme « positive » lorsqu'il y a des cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé que la tumeur réapparaisse au même site après le traitement (récidive locale).

Que sont les ganglions lymphatiques ?

Ganglions sont de petits organes immunitaires situés dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent voyager de la tumeur à un ganglion lymphatique par les canaux lymphatiques situés dans et autour de la tumeur (voir Invasion lymphovasculaire ci-dessus). Le mouvement des cellules cancéreuses de la tumeur vers un ganglion lymphatique est appelé métastase.

Votre pathologiste examinera soigneusement chaque ganglion lymphatique à la recherche de cellules cancéreuses. Les ganglions lymphatiques du même côté que la tumeur sont appelés homolatéraux tandis que ceux du côté opposé de la tumeur sont appelés controlatéraux. La plupart des rapports incluent le nombre total de ganglions lymphatiques examinés et le nombre, le cas échéant, qui contiennent des cellules cancéreuses. Les ganglions lymphatiques qui contiennent des cellules cancéreuses sont souvent appelés positifs tandis que ceux qui ne contiennent pas de cellules cancéreuses sont appelés négatifs. L'examen des ganglions lymphatiques est important car cette information est utilisée pour déterminer le stade nodal (voir stade pathologique ci-dessous).

Comment les pathologistes déterminent-ils le stade pathologique du sarcome d'Ewing ?

Le stade pathologique du sarcome d'Ewing est basé sur le système de stadification TNM, un système internationalement reconnu créé à l'origine par le Comité mixte américain sur le cancer. Il existe des systèmes de stadification distincts pour le sarcome d'Ewing survenant dans les os et les tissus mous. Les tumeurs survenant chez les enfants ne sont pas mises en scène à l'aide de ce système.

Ce système utilise des informations sur le tumeur (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. Généralement, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic.

Si la tumeur a commencé dans l'os, elle est stadifiée comme suit :

Stade tumoral (pT)

Pour les cancers des os ou les sarcomes tels que le sarcome d'Ewing, le stade de la tumeur primaire (T) dépend de l'emplacement de la tumeur dans votre corps.

Si la tumeur était située dans votre squelette appendiculaire (ce sont les os de vos appendices et comprennent les bras, les jambes, les épaules, le tronc, le crâne et les os du visage), on lui attribue un stade tumoral de 1 à 3 en fonction de la taille de la tumeur, s'il y a un ou plusieurs nodules tumoraux distincts.

• pT1: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT2: Tumeur > 8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT3: Tumeurs discontinues du site osseux primaire.

Si la tumeur était située dans votre colonne vertébrale, on lui attribue un stade tumoral de 1 à 4 en fonction de l'étendue de la croissance tumorale.

• pT1: Tumeur limitée à un segment vertébral ou à deux segments vertébraux adjacents.
• pT2: Tumeur confinée à trois segments vertébraux adjacents.
• pT3: Tumeur confinée à quatre segments vertébraux adjacents ou plus, ou à tout segment vertébral non adjacent.
• pT4: Extension dans le canal rachidien ou les gros vaisseaux.

Si la tumeur était située dans votre bassin, on lui attribue un stade tumoral de 1 à 4 en fonction de la taille de la tumeur et de l'étendue de la croissance tumorale.

• pT1: Tumeur confinée à un segment pelvien sans extension extra-osseuse (croissant à l'extérieur de l'os).
  • pT1a: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT1b: Tumeur >8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT2: Tumeur limitée à un segment pelvien avec extension extraosseuse ou à deux segments sans extension extraosseuse.
  • pT2a: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT2b: Tumeur >8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT3: Tumeur couvrant deux segments pelviens avec extension extraosseuse.
  • pT3a: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT3b: Tumeur >8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT4: Tumeur s'étendant sur trois segments pelviens ou traversant l'articulation sacro-iliaque.
  • pT4a: La tumeur touche l'articulation sacro-iliaque et s'étend médialement jusqu'au neuroforamen sacré (espace de passage des nerfs).
  • pT4b: Encaissement tumoral des vaisseaux iliaques externes ou présence d'un thrombus tumoral macroscopique dans le vaisseau pelvien majeur.

Si après examen microscopique, aucune tumeur n'est vue dans la pièce de résection envoyée en pathologie pour examen, on lui attribue le stade tumoral pT0 ce qui signifie qu'il n'y a aucun signe de tumeur primitive.

Si votre pathologiste ne peut pas évaluer de manière fiable la taille de la tumeur ou l'étendue de la croissance, il est donné le stade de la tumeur pTX (la tumeur primitive ne peut pas être évaluée). Cela peut se produire si la tumeur est reçue sous forme de plusieurs petits fragments.

Stade nodal (pN)

Les cancers primitifs des os ou les sarcomes tels que le sarcome d'Ewing reçoivent un stade nodal de 0 ou 1 en fonction de la présence ou de l'absence de cellules cancéreuses dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques.

Si aucune cellule cancéreuse n'est observée dans les ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est N0. Si aucun ganglion lymphatique n'est envoyé pour examen pathologique, le stade ganglionnaire ne peut pas être déterminé et le stade ganglionnaire est répertorié comme NX. Si des cellules cancéreuses sont trouvées dans des ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est répertorié comme N1.

Stade de métastase (pM)

Les sarcomes osseux tels que le sarcome d'Ewing ne reçoivent un stade de métastase que si la présence de métastase a été confirmé par un pathologiste. Il existe deux stades de métastase dans les sarcomes osseux primaires tels que le sarcome d'Ewing, M1a ainsi que M1b. S'il est confirmé métastase pulmonaire, alors le stade métastatique de la tumeur est 1a.

Le stade de métastase ne peut être indiqué que si le tissu d'un site distant est envoyé pour examen pathologique. Étant donné que ce tissu est rarement présent, le stade de la métastase ne peut pas être déterminé et il n'est généralement pas inclus dans votre rapport.

Si la tumeur s'est développée dans les tissus mous tels que les muscles ou la graisse, elle est classée comme suit :

Stade tumoral (pT)

Le stade tumoral du sarcome d'Ewing varie en fonction de la partie du corps impliquée. Par exemple, une tumeur de 5 centimètres qui commence dans la tête se verra attribuer un stade tumoral différent d'une tumeur qui commence profondément à l'arrière de l'abdomen (le rétropéritoine). Cependant, dans la plupart des sites du corps, le stade de la tumeur comprend la taille de la tumeur et si la tumeur s'est développée dans les parties du corps environnantes.

Stade tumoral pour les tumeurs débutant dans la tête et le cou :

• T1 – La tumeur ne dépasse pas 2 centimètres.
• T2 – La tumeur mesure entre 2 et 4 centimètres.
• T3 – La tumeur mesure plus de 4 centimètres.
• T4 – La tumeur s'est développée dans les tissus environnants tels que les os du visage ou du crâne, les yeux, les gros vaisseaux sanguins du cou ou le cerveau.

Stade tumoral pour les tumeurs commençant à l'extérieur de la poitrine, du dos ou de l'estomac et des bras ou des jambes (tronc et extrémités) :

• T1 – La tumeur ne dépasse pas 5 centimètres.
• T2 – La tumeur mesure entre 5 et 10 centimètres.
• T3 – La tumeur mesure entre 10 et 15 centimètres.
• T4 – La tumeur mesure plus de 15 centimètres.

Stade tumoral pour les tumeurs commençant dans l'abdomen et les organes à l'intérieur de la poitrine (organes viscéraux thoraciques) :

• T1 – La tumeur n'est visible que dans un organe.
• T2 – La tumeur s'est développée dans le tissu conjonctif qui entoure l'organe à partir duquel est partie.
• T3 – La tumeur s'est développée dans au moins un autre organe.
• T4 – Des tumeurs multiples sont trouvées.

Stade tumoral pour les tumeurs commençant dans l'espace tout à l'arrière de la cavité abdominale (rétropéritoine) :

• T1 – La tumeur ne dépasse pas 5 centimètres.
• T2 – La tumeur mesure entre 5 et 10 centimètres.
• T3 – La tumeur mesure entre 10 et 15 centimètres.
• T4 – La tumeur mesure plus de 15 centimètres.

Stade tumoral pour les tumeurs commençant dans l'espace autour de l'œil (orbite) :

• T1 – La tumeur ne dépasse pas 2 centimètres.
• T2 – La tumeur mesure plus de 2 centimètres mais ne s'est pas développée dans les os entourant l'œil.
• T3 – La tumeur s'est développée dans les os entourant l'œil ou d'autres os du crâne.
• T4 – La tumeur s'est développée dans l'œil (le globe) ou les tissus environnants tels que les paupières, les sinus ou le cerveau.

Si après examen microscopique, aucune tumeur n'est vue dans la pièce de résection envoyée en pathologie pour examen, on lui attribue le stade tumoral pT0 ce qui signifie qu'il n'y a aucun signe de tumeur primitive.

Si votre pathologiste ne peut pas évaluer de manière fiable la taille de la tumeur ou l'étendue de la croissance, il est donné le stade de la tumeur pTX (la tumeur primitive ne peut pas être évaluée). Cela peut se produire si la tumeur est reçue sous forme de plusieurs petits fragments.

Stade nodal (pN)

Les sarcomes d'Ewing reçoivent un stade nodal de 0 ou 1 en fonction de la présence ou de l'absence de cellules cancéreuses dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques.

Si aucune cellule cancéreuse n'est observée dans les ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est N0. Si aucun ganglion lymphatique n'est envoyé pour examen pathologique, le stade ganglionnaire ne peut pas être déterminé et le stade ganglionnaire est répertorié comme NX. Si des cellules cancéreuses sont trouvées dans des ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est répertorié comme N1.

Stade de métastase (pM)

Les sarcomes d'Ewing ne reçoivent un stade de métastase que si la présence de métastase a été confirmé par un pathologiste. Il existe deux stades de métastase dans les sarcomes osseux primaires tels que l'EFT, M1a ainsi que M1b. S'il y a des métastases pulmonaires confirmées, alors le stade métastatique de la tumeur est 1a.

Le stade de métastase ne peut être indiqué que si le tissu d'un site distant est envoyé pour examen pathologique. Étant donné que ce tissu est rarement présent, le stade de la métastase ne peut pas être déterminé et il n'est généralement pas inclus dans votre rapport.