Carcinome à cellules de Hurthle

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
26 mars 2024

Le carcinome à cellules de Hurthle est un type de cancer de la thyroïde. Il est composé de gros rose Cellules Hurthle. Ce type de cancer est plus susceptible de se développer chez les personnes âgées et est rarement observé chez les enfants. Les pathologistes divisent souvent ce type de cancer en un peu envahissant, angioinvasif encapsuléet largement envahissant en fonction de l'ampleur de la propagation dans la glande thyroïde environnante.

Cet article vous aidera à comprendre votre diagnostic et votre rapport de pathologie pour le carcinome à cellules de Hurthle.

Quels sont les symptômes du carcinome à cellules de Hurthle ?

Les symptômes du carcinome à cellules de Hurthle peuvent inclure :

• Une bosse ou un gonflement dans le cou que vous pouvez voir ou sentir.
• La voix change, comme un enrouement.
• Difficulté à avaler ou à respirer.

Quelles sont les causes du carcinome à cellules de Hurthle ?

Les causes du carcinome à cellules de Hurthle ne sont pas entièrement comprises. Cependant, cela semble impliquer une combinaison de modifications génétiques et de facteurs de risque environnementaux tels que l’exposition aux rayonnements ionisants et les influences alimentaires. Ce type de cancer est également beaucoup plus fréquent chez les jeunes femmes.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic de carcinome à cellules de Hurthle ne peut être posé qu'après le retrait de la totalité de la tumeur et son envoi à un pathologiste pour examen au microscope. Cependant, la plupart des patients subissent une intervention chirurgicale mineure appelée aspiration à l'aiguille fine (FNAB) avant que la tumeur ne soit complètement retirée. Cette procédure utilise une aiguille très fine pour retirer une petite quantité de tissu de la zone anormale de la glande thyroïde. Ce tissu est ensuite examiné par un pathologiste au microscope. La biopsie FNA fournit un diagnostic préliminaire qui aide à guider la prise en charge ultérieure.

Caractéristiques microscopiques

Examiné au microscope, le carcinome à cellules de Hurthle est constitué de grosses cellules roses appelées Cellules Hurthle. Ce nom est techniquement un abus de langage car il ne s'agissait pas des «cellules Hurthle» originales décrites par Karl Hurthle. Les cellules que nous appelons aujourd'hui les cellules de Hurthle apparaissent en rose parce que cytoplasme (corps de la cellule) est rempli d'une partie cellulaire appelée mitochondries. Les cellules Hurthle ont également un grand rond noyau (la partie de la cellule qui contient le matériel génétique) et un centre proéminent nucléole (un amas de matériel génétique au milieu du noyau). Les cellules de Hurthle peuvent se connecter pour former de petites structures rondes appelées follicules ou elles peuvent constituer de grands groupes que les pathologistes décrivent comme un « motif solide ».

Tumeurs encapsulées

Certaines tumeurs sont entourées d'une fine bande de tissu fibreux appelée capsule tumorale. La capsule tumorale sépare les tumeurs de la glande thyroïde normale environnante. L'examen de la capsule tumorale est très important car il permet de distinguer le carcinome à cellules de Hurthle d'une tumeur d'apparence très similaire mais non cancéreuse appelée Adénome à cellules Hurthle. Dans l’adénome à cellules de Hurthle, toutes les cellules tumorales se trouvent à l’intérieur de la capsule tumorale. En revanche, dans le carcinome à cellules de Hurthle, des cellules tumorales peuvent être vues traversant la capsule dans le tissu normal environnant de la glande thyroïde. C’est ce qu’on appelle l’invasion de la capsule tumorale.

Types d'invasion

Les pathologistes utilisent le terme invasion pour décrire la propagation des cellules tumorales dans la glande thyroïde normale environnante. Les cellules tumorales du carcinome à cellules de Hurthle peuvent présenter trois modèles d'invasion différents : mini-invasif, angio-invasif encapsulé et largement invasif. Le schéma d’invasion est très important car les tumeurs angioinvasives encapsulées et largement invasives sont beaucoup plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps.

Un peu envahissant

Le carcinome à cellules de Hurthle est dit mini-invasif lorsque les cellules tumorales se sont propagées à travers le capsule tumorale et dans la glande thyroïde normale environnante. Ce type d’invasion ne peut être identifié qu’après examen de la tumeur au microscope.

Angioinvasif encapsulé

Le carcinome à cellules de Hurthle est appelé angio-invasif encapsulé lorsque des cellules tumorales se trouvent à l’intérieur d’un vaisseau sanguin. Ce processus est appelé angioinvasion. Le reste de la tumeur est généralement encore séparé de la glande thyroïde normale par un capsule tumorale.

Largement invasif

Le carcinome à cellules de Hurthle est dit largement invasif lorsque la tumeur n'est pas entourée d'un capsule tumorale ou lorsqu'il ne reste qu'une petite zone de la capsule. Les cellules d’une tumeur largement invasive se sont propagées beaucoup plus loin dans la thyroïde normale que les cellules d’une tumeur peu invasive. Dans certains cas, la propagation des cellules tumorales dans la glande thyroïde normale peut être observée sans microscope au cours de la examen brut.

Taille de la tumeur

Une fois toute la tumeur retirée, elle sera mesurée et la taille de la tumeur sera incluse dans votre rapport de pathologie. La taille de la tumeur est importante car elle est utilisée pour déterminer le stade pathologique de la tumeur (pT) et parce que les tumeurs plus grosses sont plus susceptibles de se propager à d'autres parties du corps.

Angioinvasion (invasion vasculaire)

Le carcinome à cellules de Hurthel est appelé « angioinvasif » lorsque des cellules cancéreuses sont observées à l’intérieur d’un vaisseau sanguin. Angioinvasion est important car cela augmente le risque que les cellules cancéreuses se propagent à d’autres parties du corps comme les poumons ou les os.

Si une angioinvasion est observée, votre pathologiste examinera attentivement la tumeur pour déterminer le nombre de vaisseaux sanguins contenant des cellules cancéreuses.

• Focal: Des cellules tumorales ont été observées dans MOINS de 4 vaisseaux sanguins.
• Étendu: Des cellules tumorales ont été observées dans 4 vaisseaux sanguins ou PLUS.

Le nombre de vaisseaux sanguins impliqués est important car le risque de développer métastatique la maladie est plus élevée lorsque l’angioinvasion est étendue.

Invasion lymphatique

L'invasion lymphatique est la propagation des cellules tumorales dans les canaux lymphatiques (petits tubes qui déplacent les fluides et les cellules immunitaires dans le corps). Une fois que les cellules tumorales pénètrent dans un canal lymphatique, elles peuvent se propager à de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques. Pour cette raison, l'invasion lymphatique augmente le risque de développer des ganglions lymphatiques métastase.

Extension extrathyroïdienne

L'extension extrathyroïdienne est la propagation des cellules tumorales hors de la glande thyroïde et dans les tissus environnants. Les cellules tumorales qui se propagent suffisamment loin de la glande thyroïde peuvent entrer en contact avec d'autres organes tels que les muscles, l'œsophage ou la trachée.

Il existe deux types d'extension extrathyroïdienne :

• Microscopique – Les cellules tumorales en dehors de la glande thyroïde n'ont été trouvées qu'après examen de la tumeur au microscope.
• Macroscopique (brut) – La tumeur peut être vue se développer dans les tissus environnants sans l'utilisation d'un microscope. Ce type d'extension extrathyroïdienne peut être vu par votre chirurgien au moment de la chirurgie ou par l'assistant du pathologiste effectuant l'examen macroscopique du tissu envoyé en pathologie.

L'extension extrathyroïdienne macroscopique (grossière) est importante car elle augmente le stade tumoral pathologique (pT) et est associée à une aggravation pronostic. Au contraire, l’extension extrathyroïdienne microscopique ne modifie pas le stade tumoral.

Marges

A marge est le tissu qui doit être coupé par le chirurgien pour retirer la glande thyroïde de votre corps. Une marge est considérée comme positive lorsqu’il y a des cellules tumorales tout au bord du tissu coupé. Une marge négative signifie qu’aucune cellule tumorale n’a été observée au bord coupé du tissu.

Ganglions

Ganglions sont de petits organes immunitaires présents dans tout le corps. Les cellules tumorales peuvent se propager de la tumeur primaire aux ganglions lymphatiques via de petits vaisseaux lymphatiques. Pour cette raison, les ganglions lymphatiques sont généralement retirés et examinés au microscope à la recherche de cellules cancéreuses. Le mouvement des cellules tumorales de la tumeur vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé métastase.

Les cellules tumorales se propagent généralement d’abord aux ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que les ganglions lymphatiques éloignés de la tumeur puissent également être impliqués. C’est pour cette raison que les premiers ganglions lymphatiques retirés se trouvent généralement à proximité de la tumeur. Les ganglions lymphatiques les plus éloignés de la tumeur ne sont généralement retirés que s'ils sont hypertrophiés et s'il existe une forte suspicion clinique de présence de cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique.

Une dissection du cou est une intervention chirurgicale réalisée pour enlever ganglions lymphatiques du cou. Les ganglions lymphatiques retirés proviennent généralement de différentes zones du cou et chaque zone est appelée un niveau. Les niveaux dans le cou comprennent 1, 2, 3, 4 et 5. Votre rapport de pathologie décrira souvent combien de ganglions lymphatiques ont été observés dans chaque niveau envoyé pour examen.

Si des ganglions lymphatiques ont été retirés de votre corps, ils seront examinés au microscope par un pathologiste et les résultats de cet examen seront décrits dans votre rapport. « Positif » signifie que des cellules tumorales ont été trouvées dans le ganglion lymphatique. « Négatif » signifie qu'aucune cellule tumorale n'a été trouvée. Si des cellules tumorales sont détectées dans un ganglion lymphatique, la taille du plus grand groupe de cellules tumorales (souvent décrit comme un « foyer » ou un « dépôt ») peut également être incluse dans votre rapport. Extension extraganglionnaire signifie que les cellules tumorales ont traversé la capsule située à l’extérieur du ganglion lymphatique et se sont propagées dans les tissus environnants.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, ces informations sont utilisées pour déterminer le stade ganglionnaire pathologique (pN). Deuxièmement, la découverte de cellules tumorales dans un ganglion lymphatique augmente le risque que des cellules cancéreuses se retrouvent ultérieurement dans d’autres parties du corps. Par conséquent, votre médecin utilisera ces informations pour décider si un traitement supplémentaire tel que l'iode radioactif, la chimiothérapie, la radiothérapie ou l'immunothérapie est nécessaire.

Stade pathologique (pTNM)

​​Le stade pathologique du carcinome à cellules de Hurthle est basé sur le système de classification TNM, un système internationalement reconnu créé par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur le principal tumeur (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic.

Stade tumoral (pT)

Le carcinome à cellules de Hurthle se voit attribuer un stade tumoral compris entre 1 et 4 en fonction de la taille de la tumeur et de la présence de cellules tumorales en dehors de la thyroïde.

• T1 – La tumeur est inférieure ou égale à 2 cm et les cellules cancéreuses ne s'étendent pas au-delà de la glande thyroïde.
• T2 – La tumeur est supérieure à 2 cm mais inférieure ou égale à 4 cm et les cellules cancéreuses ne s'étendent pas au-delà de la glande thyroïde.
• T3 – La tumeur est supérieure à 4 cm OR les cellules cancéreuses s'étendent dans les muscles à l'extérieur de la glande thyroïde.
• T4 – Les cellules cancéreuses s'étendent à des structures ou à des organes situés à l'extérieur de la glande thyroïde, notamment la trachée, le larynx ou l'œsophage.

Stade nodal (pN)

Le carcinome à cellules de Hurthle se voit attribuer un stade nodal de 0 ou 1 en fonction de la présence ou de l'absence de cellules tumorales dans un ganglion lymphatique et l'emplacement des ganglions lymphatiques impliqués.

• N0 – Aucune cellule tumorale n'a été trouvée dans aucun des ganglions lymphatiques examinés.
• N1a – Des cellules tumorales ont été trouvées dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques des niveaux 6 ou 7.
• N1b – Des cellules tumorales ont été trouvées dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques des niveaux 1 à 5.
• NX – Aucun ganglion lymphatique n'a été envoyé en pathologie pour examen.

A propos de cet article

Cet article a été rédigé par des médecins pour vous aider à lire et à comprendre votre rapport de pathologie. Nous contacter si vous avez des questions sur cet article ou sur votre rapport de pathologie. Lire cet article pour une introduction plus générale aux parties d’un rapport de pathologie typique.

Autres ressources utiles

Association américaine de la thyroïde (ATA)

Société américaine du cancer

En savoir plus sur la pathologie

Atlas de pathologie