Votre rapport de pathologie pour la néphropathie à IgA (maladie de Berger)

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC et Md Shahrier Amin, MBBS, Ph.D.
Le 9 juin 2025

Néphropathie à IgA, aussi connu sous le nom Maladie de BergerLa néphropathie à IgA est une maladie rénale caractérisée par l'accumulation d'immunoglobulines A (IgA) dans les reins. Les anticorps sont des protéines qui aident normalement à combattre les infections. Cependant, dans la néphropathie à IgA, des formes anormales d'IgA s'accumulent dans les reins, provoquant inflammation et des dommages. Cette inflammation peut éventuellement entraîner des problèmes rénaux, notamment une diminution de la fonction rénale ou, dans les cas graves, une insuffisance rénale.

A quoi servent les reins ?

Les reins sont des organes appariés en forme de haricot, situés juste sous les côtes, à l'arrière de l'abdomen et près de la colonne vertébrale. Leur fonction principale est de filtrer le sang. L'élimination des déchets du sang contribue à réguler l'équilibre électrolytique (sodium, potassium et calcium) et hydrique de l'organisme. Ces déchets et l'eau excédentaire sont transformés en urine, qui s'écoule des reins vers la vessie.

La filtration du sang s'effectue dans une partie du rein appelée néphron. Pour assurer cette fonction, chaque rein possède des millions de néphrons. Au cœur de chaque néphron se trouve une structure ronde appelée glomérule (les glomérules multiples sont appelés glomérules). Le sang pénètre dans le glomérule par un petit vaisseau sanguin appelé artériole, qui se divise ensuite en de nombreux vaisseaux encore plus petits appelés capillaires. À l'intérieur des glomérules se trouvent des cellules mésangiales spécialisées, qui soutiennent les capillaires. Autour des capillaires et des cellules mésangiales du glomérule se trouve une structure en forme de croissant de lune appelée capsule de Bowman. Les cellules qui recouvrent la surface de la capsule de Bowman sont appelées podocytes et sont très importantes car elles contribuent à déterminer ce qui doit rester dans le sang et ce qui doit être éliminé.

Quelles sont les causes de la néphropathie à IgA ?

La cause exacte de la néphropathie à IgA n'est pas entièrement élucidée. Cependant, elle semble résulter d'une réponse immunitaire anormale, où les anticorps IgA, en particulier une forme anormale appelée IgA déficiente en galactose, s'accumulent dans les reins. Ces anticorps IgA anormaux peuvent déclencher une maladie. inflammation et des lésions du tissu rénal. Des facteurs génétiques jouent probablement un rôle, car cette maladie est parfois héréditaire.

Quels sont les symptômes de la néphropathie à IgA ?

De nombreuses personnes atteintes de néphropathie à IgA présentent initialement des symptômes légers, voire inexistants. Cependant, les symptômes incluent souvent :

• Sang dans l’urine (visible ou détecté par un test d’urine).

• Urine mousseuse ou pétillante due à une fuite de protéines.

• Gonflement, en particulier des mains, des pieds ou du visage.

• Hypertension.

• Fatigue et fonction rénale réduite.

Les symptômes apparaissent souvent après une infection respiratoire ou gastro-intestinale. Au fil du temps, une insuffisance rénale persistante inflammation peut entraîner des lésions rénales permanentes, voire une insuffisance rénale.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic de néphropathie à IgA est généralement posé en combinant plusieurs informations :

• Caractéristiques cliniques:Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes, vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique.

• Tests de laboratoireLes analyses d'urine détectent la présence de protéines et de sang dans les urines. Les analyses sanguines évaluent la fonction rénale et recherchent parfois des taux anormaux d'anticorps.

• Biopsie rénale:Un rein biopsie consiste à prélever un petit échantillon de tissu rénal, qui est examiné par un pathologiste au microscope. Cette biopsie est essentielle car elle confirme la présence de dépôts d'IgA et évalue l'étendue des lésions rénales.

Que voient les pathologistes au microscope dans la néphropathie à IgA ?

Les pathologistes examinent les échantillons de biopsie rénale à l'aide de trois types d'examens différents : la microscopie optique, l'immunofluorescence et la microscopie électronique. Ces examens sont décrits plus en détail ci-dessous.

Microscopie optique

Ce test consiste à examiner de fines tranches de tissu rénal qui ont été colorées avec des colorants spéciaux tels que hématoxyline et éosine (H&E)Les pathologistes recherchent des signes de inflammation, y compris un gonflement des structures rénales, une augmentation du nombre de cellules dans les unités de filtration du rein (glomérules) et des cicatrices.

Immunofluorescence

L'immunofluorescence consiste à colorer le tissu rénal avec des anticorps marqués par des colorants fluorescents. Sous un microscope spécial, les pathologistes examinent les glomérules rénaux à la recherche de dépôts d'anticorps IgA, confirmant ainsi le diagnostic de néphropathie à IgA.

Microscopie électronique

La microscopie électronique permet aux pathologistes de visualiser les structures rénales avec un grossissement extrêmement élevé. Cet examen permet d'identifier des dépôts denses d'IgA dans des zones spécifiques des glomérules rénaux. Ces dépôts ont un aspect distinctif, ce qui contribue à confirmer le diagnostic.

Classification d'Oxford de la néphropathie à IgA

Le Classification d'Oxford Il s'agit d'un système utilisé par les pathologistes pour évaluer la gravité de la néphropathie à IgA en fonction des résultats de la biopsie. Cette classification permet aux médecins de prédire l'évolution de la maladie et l'intensité du traitement.

La classification évalue cinq caractéristiques clés, résumées par les lettres MEST-C:

• M (hypercellularité mésangiale):Indique le nombre de cellules supplémentaires présentes dans une zone spécifique des glomérules.

  • M0 (pas d’augmentation significative).

  • M1 (augmentation des cellules présentes).

• E (hypercellularité endocapillaire):Reflète le gonflement et l'augmentation des cellules dans les minuscules vaisseaux sanguins à l'intérieur des glomérules.

  • E0 (absent).

  • E1 (présent).

• S (glomérulosclérose segmentaire):Indique des zones de cicatrisation impliquant des parties des glomérules.

  • S0 (absent).

  • S1 (présent).

• T (Atrophie tubulaire et fibrose interstitielle):Mesure la quantité de cicatrices et de dommages dans les structures de soutien du rein.

  • T0 (peu ou pas de dégâts).

  • T1 (dégâts modérés).

  • T2 (dommages graves).

• C (Croissants):Indique une inflammation sévère provoquant une accumulation de cellules en forme de croissant dans les glomérules.

  • C0 (pas de croissants).

  • C1 (croissants dans moins de 25 % des glomérules).

  • C2 (croissants dans 25 % ou plus des glomérules).

Chacune de ces caractéristiques aide votre médecin à comprendre le niveau d'activité et la gravité de votre maladie rénale. Des scores élevés indiquent généralement un risque accru de détérioration de la fonction rénale au fil du temps.

Autres changements qui peuvent être décrits dans votre rapport pour la néphropathie à IgA

Les pathologistes décrivent souvent des caractéristiques microscopiques supplémentaires suggérant une atteinte rénale chronique. Ces caractéristiques aident votre médecin à déterminer la durée de l'atteinte rénale et la probabilité de progression de la maladie.

Nombre de glomérules examinés

Les pathologistes notent le nombre de glomérules (unités de filtration rénale) observés lors de votre biopsie. L'examen d'un nombre suffisant de glomérules est important pour une évaluation précise.

Glomérulosclérose globale

Cela signifie que des glomérules entiers sont complètement cicatrisés et ne peuvent plus fonctionner. Un nombre élevé de glomérules globalement cicatrisés indique une atteinte rénale à long terme plus grave.

Sclérose segmentaire

La sclérose segmentaire se caractérise par la présence d'une cicatrice sur une partie seulement du glomérule. Cette caractéristique indique une lésion continue, mais moins étendue, et peut évoluer vers une sclérose globale avec le temps.

Fibrose interstitielle et atrophie tubulaire

Cela décrit la cicatrisation et le rétrécissement du tissu entourant les tubules, ces petits conduits rénaux qui transportent les liquides et les déchets. Une fibrose interstitielle accrue et une atrophie tubulaire indiquent que vos reins ont subi des lésions prolongées.

Arthériosclérose

L'artériosclérose désigne l'épaississement et le durcissement des vaisseaux sanguins rénaux. Ce changement restreint le flux sanguin et suggère une lésion à long terme des vaisseaux sanguins rénaux, souvent associée à l'hypertension artérielle et à l'insuffisance rénale chronique.

Hyalinose artériolaire

Il s'agit de l'accumulation de substances riches en protéines dans les parois des minuscules vaisseaux sanguins (artérioles) du rein. L'hyalinose artériolaire suggère des lésions à long terme, souvent dues à l'hypertension artérielle ou au diabète, et est associée à une insuffisance rénale chronique.

La compréhension de ces résultats de biopsie détaillés aide votre médecin à choisir le traitement le plus approprié et à estimer l’évolution possible de votre état.

Questions à poser à votre médecin

• Que révèle ma biopsie sur la gravité de ma néphropathie à IgA ?

• Quels sont mes scores de classification d’Oxford et que signifient-ils pour mon traitement et mes perspectives ?

• Dois-je commencer à prendre des médicaments immédiatement ?

• À quelle fréquence aurai-je besoin de visites de suivi et de tests de la fonction rénale ?

• Dois-je m’attendre à ce que ma fonction rénale se détériore avec le temps ?

• Y a-t-il des changements de mode de vie que je peux apporter pour protéger mes reins ?

• Dois-je gérer différemment d’autres problèmes de santé comme l’hypertension artérielle ou le diabète en raison de la néphropathie à IgA ?

• Y a-t-il quelque chose de spécifique que je devrais surveiller qui indiquerait une aggravation de la maladie rénale ?