Variante folliculaire infiltrante carcinome papillaire de la thyroïde

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
26 mars 2024

Le carcinome papillaire de la thyroïde à variante folliculaire infiltrante (FVPTC) est un type de cancer de la thyroïde. Ce type de cancer est plus fréquent chez les adultes bien qu'il puisse être observé chez les enfants. On l'appelle «infiltrant» car, examinées au microscope, les cellules tumorales se propagent ou s'infiltrent largement dans le tissu thyroïdien normal (non cancéreux) environnant.

Cet article vous aidera à comprendre votre diagnostic et votre rapport de pathologie pour le carcinome papillaire infiltrant de la thyroïde à variante folliculaire.

Qu'est-ce qui cause le carcinome thyroïdien papillaire variant folliculaire infiltrant?

Pour la plupart des personnes qui développent un carcinome papillaire de la thyroïde à variante folliculaire infiltrante, la cause est inconnue. Cependant, le risque de développer ce type de cancer est plus élevé chez les personnes atteintes d'une tumeur génétique spécifique. syndromes y compris le syndrome d'hamartome PTEN, le syndrome DICER1 et le complexe de Carney.

Quels sont les symptômes du carcinome thyroïdien papillaire variant folliculaire infiltrant ?

Les symptômes du carcinome papillaire de la thyroïde à variante folliculaire infiltrante peuvent inclure :

• Une bosse ou un gonflement dans le cou que vous pouvez voir ou sentir.
• La voix change, comme un enrouement.
• Difficulté à avaler ou à respirer.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic de carcinome papillaire de la thyroïde à variante folliculaire infiltrante ne peut être posé qu'après que la totalité de la tumeur a été retirée et envoyée à un pathologiste pour examen. Cela implique généralement l'ablation chirurgicale d'un lobe de la glande thyroïde, bien que parfois la totalité de la glande thyroïde soit enlevée. Ce diagnostic ne peut être posé après une procédure moins invasive appelée biopsie par aspiration à l'aiguille fine (FNAB).

Votre rapport de pathologie du carcinome papillaire de la thyroïde à variante folliculaire infiltrante

Votre rapport de pathologie du carcinome papillaire de la thyroïde à variante folliculaire infiltrante contiendra des informations telles que la taille de la tumeur, la présence ou l'absence de angioinvasion, invasion lymphatique, et l'extension extrathyroïdienne, et l'évaluation de marges. Les résultats de tout ganglions lymphatiques examinés doivent également être inclus dans le rapport. Ces sujets sont décrits plus en détail dans les sections ci-dessous.

Taille de la tumeur

Une fois la tumeur complètement retirée, elle sera mesurée. La tumeur est généralement mesurée en trois dimensions mais seule la plus grande dimension est décrite dans votre rapport. Par exemple, si la tumeur mesure 4.0 cm sur 2.0 cm sur 1.5 cm, votre rapport décrira que la tumeur mesure 4.0 cm. La taille de la tumeur est importante pour le carcinome papillaire de la thyroïde à variante folliculaire infiltrante, car elle est utilisée pour déterminer le stade pathologique (pT) et parce que les tumeurs plus volumineuses sont plus susceptibles de se développer. métastaser (se propager) à d'autres parties du corps.

Invasion vasculaire (angioinvasion)

L'invasion vasculaire, également connue sous le nom d'angioinvasion, est la propagation de cellules tumorales dans un vaisseau sanguin. Lorsque les cellules tumorales envahissent les vaisseaux sanguins, elles ont le potentiel de se déplacer dans la circulation sanguine vers d'autres parties du corps, un processus appelé métastase. Pour cette raison, l’invasion vasculaire est importante car elle indique une forme de cancer plus agressive. La plupart des rapports décrivent l'invasion vasculaire comme négative si aucune cellule tumorale n'est observée à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou comme positive si des cellules tumorales sont observées dans au moins un vaisseau sanguin.

Invasion lymphatique

​L'invasion lymphatique signifie que les cellules tumorales sont visibles à l'intérieur des canaux lymphatiques, de petits tubes creux qui permettent la circulation d'un liquide appelé lymphe depuis les tissus vers les organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques. L'invasion lymphatique est importante car elle augmente le risque que les cellules tumorales se propagent à travers le système lymphatique. ganglions lymphatiques. Si une invasion lymphatique est constatée, elle sera qualifiée de positive. Si aucune invasion lymphatique n’est constatée, elle sera dite négative.

Extension extrathyroïdienne

L'extension extrathyroïdienne signifie que les cellules tumorales se sont propagées à l'extérieur de la glande thyroïde et dans les tissus environnants. Les pathologistes divisent l'extension extrathyroïdienne en deux types :

• Extension extrathyroïdienne microscopique – Les cellules tumorales situées à l’extérieur de la glande thyroïde n’ont pu être observées qu’après examen au microscope de la tumeur. Ce type d'extension extrathyroïdienne n'est pas associé à une pire pronostic et cela ne modifie pas le stade pathologique de la tumeur (pT).
• Extension extrathyroïdienne macroscopique – On pouvait voir la tumeur se propager dans les tissus environnants sans utiliser de microscope. Ce type d'extension extrathyroïdienne peut être vu par votre médecin au moment de l'intervention chirurgicale ou par l'assistant pathologiste effectuant l'examen. examen brut du tissu envoyé en pathologie. Ce type d’extension extrathyroïdienne est important car ces tumeurs sont plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps. L'extension extrathyroïdienne importante augmente également le stade tumoral pathologique (pT) à pT3b.

Marges

​En pathologie, une marge fait référence au bord du tissu retiré lors de la chirurgie tumorale. L'état des marges dans un rapport de pathologie est important car il indique si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie a été laissée. Ces informations aident à déterminer la nécessité d’un traitement supplémentaire.

Les pathologistes examinent les marges pour vérifier si des cellules tumorales sont présentes au bord coupé du tissu. Une marge positive, là où se trouvent les cellules tumorales, suggère que certaines cellules tumorales peuvent rester dans le corps. En revanche, une marge négative, sans cellules tumorales au bord, suggère que la tumeur a été entièrement retirée. Certains rapports mesurent également la distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge, même si toutes les marges sont négatives.

Ganglions

Ganglions sont de petits organes immunitaires présents dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent se propager d’une tumeur aux ganglions lymphatiques par l’intermédiaire de petits vaisseaux lymphatiques. Pour cette raison, les ganglions lymphatiques sont généralement retirés et examinés au microscope à la recherche de cellules cancéreuses. Le mouvement des cellules cancéreuses de la tumeur vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé métastase.

Les cellules cancéreuses se propagent généralement d'abord aux ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que des ganglions lymphatiques éloignés de la tumeur puissent également être impliqués. Pour cette raison, les premiers ganglions lymphatiques retirés sont généralement proches de la tumeur. Les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur ne sont généralement retirés que s'ils sont agrandis et s'il existe une forte suspicion clinique qu'il peut y avoir des cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique.

Une dissection du cou est une intervention chirurgicale réalisée pour enlever ganglions lymphatiques du cou. Les ganglions lymphatiques retirés proviennent généralement de différentes zones du cou et chaque zone est appelée un niveau. Les niveaux du cou comprennent 1, 2, 3, 4 et 5. Votre rapport de pathologie décrira souvent le nombre de ganglions lymphatiques observés à chaque niveau envoyé pour examen. Les ganglions lymphatiques du même côté que la tumeur sont appelés homolatéraux tandis que ceux du côté opposé de la tumeur sont appelés controlatéraux.

Si des ganglions lymphatiques ont été retirés de votre corps, ils seront examinés au microscope par un pathologiste et les résultats de cet examen seront décrits dans votre rapport. « Positif » signifie que des cellules cancéreuses ont été trouvées dans le ganglion lymphatique. « Négatif » signifie qu'aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée. Si des cellules cancéreuses sont détectées dans un ganglion lymphatique, la taille du plus grand groupe de cellules cancéreuses (souvent décrit comme un « foyer » ou un « dépôt ») peut également être incluse dans votre rapport. Extension extraganglionnaire signifie que les cellules tumorales ont traversé la capsule située à l’extérieur du ganglion lymphatique et se sont propagées dans les tissus environnants.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, ces informations déterminent le stade ganglionnaire pathologique (pN). Deuxièmement, la découverte de cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique augmente le risque que des cellules cancéreuses se retrouvent ultérieurement dans d’autres parties du corps. Par conséquent, votre médecin utilisera ces informations pour décider si un traitement supplémentaire tel que l'iode radioactif, la chimiothérapie, la radiothérapie ou l'immunothérapie est nécessaire.

Modifications génétiques du carcinome papillaire de la thyroïde à variante folliculaire infiltrante

Le carcinome papillaire infiltrant de la thyroïde, comme de nombreux cancers, implique souvent des modifications de l'ADN des cellules thyroïdiennes. Ces changements permettent aux cellules de croître plus rapidement et sous moins de contrôle que les cellules normales.

Certains des changements génétiques courants associés à ce type de cancer comprennent :

1. Mutations BRAF: Alors que les mutations BRAF, en particulier la mutation BRAF V600E, sont très répandues carcinome papillaire de la thyroïde variante classique, leur fréquence peut varier dans le carcinome papillaire infiltrant de la thyroïde. Cette mutation conduit à l’activation de la voie de signalisation MAPK, favorisant la croissance et la progression tumorale.
2. Mutations SRA: Les mutations des gènes RAS (NRAS, HRAS, KRAS) sont plus fréquemment associées aux cancers de la thyroïde à motif folliculaire, y compris le carcinome papillaire infiltrant de la thyroïde. Ces mutations activent également la voie MAPK, bien que par un mécanisme différent de celui des mutations BRAF, et sont liées à la prolifération et à la différenciation tumorales.
3. Mutations du promoteur TERT: Des mutations dans la région promotrice du gène TERT peuvent être trouvées dans le carcinome papillaire infiltrant de la thyroïde. Ces mutations sont associées à une activité accrue de la télomérase, permettant aux cellules cancéreuses de maintenir la longueur de leurs télomères et de continuer à se diviser indéfiniment.
4. Mutations PIK3CA et perte de PTEN: Des altérations affectant la voie PI3K/AKT, y compris des mutations PIK3CA et une perte de l'expression de PTEN, peuvent survenir dans le carcinome papillaire infiltrant de la thyroïde variante. Ces changements entraînent une amélioration de la survie, de la croissance et du métabolisme cellulaire.
5. Réarrangements RET/PTC: Bien que moins fréquent dans le carcinome papillaire infiltrant de la thyroïde variante par rapport au carcinome papillaire de la thyroïde variante classique, des réarrangements RET/PTC peuvent se produire. Ces altérations génétiques entraînent la fusion de la tyrosine kinase RET avec différents gènes partenaires, conduisant à la signalisation oncogène.

La présence de ces changements génétiques influence le comportement de la tumeur, la réponse au traitement et le pronostic. Par exemple, les tumeurs présentant des mutations BRAF V600E ou des mutations du promoteur TERT ont tendance à avoir un comportement plus agressif et un comportement plus faible. pronostic. Comprendre les altérations génétiques du carcinome papillaire infiltrant de la thyroïde à variante folliculaire est important pour orienter les décisions de traitement, y compris l'utilisation potentielle de thérapies ciblées, et pour évaluer le risque de progression et de récidive de la maladie.

Stade pathologique (pTNM)

​​Le stade pathologique du carcinome papillaire infiltrant de la thyroïde à variante folliculaire est basé sur le système de classification TNM, un système internationalement reconnu créé par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur le principal tumeur (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic.

Stade tumoral (pT)

Le carcinome papillaire de la thyroïde à variante folliculaire infiltrante se voit attribuer un stade tumoral compris entre 1 et 4 en fonction de la taille de la tumeur et de la présence de cellules tumorales en dehors de la glande thyroïde.

• T1 – La tumeur est inférieure ou égale à 2 cm et les cellules cancéreuses ne s'étendent pas au-delà de la glande thyroïde.
• T2 – La tumeur est supérieure à 2 cm mais inférieure ou égale à 4 cm et les cellules cancéreuses ne s'étendent pas au-delà de la glande thyroïde.
• T3 – La tumeur est supérieure à 4 cm OR les cellules tumorales s'étendent dans les muscles à l'extérieur de la glande thyroïde.
• T4 – Les cellules tumorales ont été trouvées dans des structures ou des organes extérieurs à la glande thyroïde, notamment la trachée, le larynx ou l'œsophage.

Stade nodal (pN)

Le carcinome papillaire de la thyroïde à variante folliculaire infiltrante se voit attribuer un stade ganglionnaire de 0 ou 1 en fonction de la présence ou de l'absence de cellules tumorales dans un ganglion lymphatique et l'emplacement des ganglions lymphatiques impliqués.

• N0 – Aucune cellule tumorale n'a été trouvée dans aucun des ganglions lymphatiques examinés.
• N1a – Des cellules tumorales ont été trouvées dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques des niveaux 6 ou 7.
• N1b – Des cellules tumorales ont été trouvées dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques des niveaux 1 à 5.
• NX – Aucun ganglion lymphatique n'a été envoyé en pathologie pour examen.

Autres ressources utiles

Association américaine de la thyroïde (ATA)

Société américaine du cancer

En savoir plus sur la pathologie

Atlas de pathologie