Votre rapport de pathologie pour le carcinome lymphoépithélial

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
30 novembre 2024

Le carcinome lymphoépithélial est un type de cancer rare qui se développe généralement dans la région de la tête et du cou, le plus souvent au niveau des glandes salivaires. Il est caractérisé par un mélange de cellules cancéreuses et d'un grand nombre de cellules immunitaires appelées lymphocytes . Ce type de cancer est considéré comme agressif, mais il peut souvent être traité avec succès s'il est diagnostiqué précocement.

Quels sont les symptômes du carcinome lymphoépithélial ?

Les symptômes du carcinome lymphoépithélial dépendent de l'endroit où la tumeur se développe. Les symptômes courants comprennent une grosseur indolore dans le cou ou près de la mâchoire, une difficulté à avaler, une douleur persistante aux oreilles ou des changements de voix. Certaines personnes peuvent également remarquer un gonflement des glandes salivaires ou d'autres zones de la tête et du cou.

Qu'est-ce qui cause le carcinome lymphoépithélial?

La cause exacte du carcinome lymphoépithélial reste mal connue. Cependant, un lien a été établi avec le virus d'Epstein-Barr (EBV) , notamment dans certaines populations et régions du monde. Des facteurs génétiques et environnementaux pourraient également jouer un rôle dans son développement.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic du carcinome lymphoépithélial repose sur l'examen microscopique d'un échantillon de tissu. Ce tissu est généralement prélevé par biopsie , qui consiste à retirer un petit fragment de la tumeur. Les pathologistes utilisent des techniques spécifiques, notamment des colorations et des tests moléculaires, pour confirmer le diagnostic et exclure d'autres types de cancer.

Quelles sont les caractéristiques microscopiques du carcinome lymphoépithélial ?

Au microscope, le carcinome lymphoépithélial présente des similitudes avec un type de cancer appelé carcinome nasopharyngé non kératinisant . La tumeur est constituée d'amas de grandes cellules cancéreuses entourés d'un dense réseau de cellules immunitaires appelées lymphocytes . Les tissus péri-tumoraux présentent souvent une inflammation ; dans les glandes salivaires, cette inflammation peut évoquer une sialadénite lymphoépithéliale, une réaction immunitaire chronique.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

Les pathologistes pratiquent souvent un test appelé hybridation in situ pour confirmer le diagnostic. Ce test détecte de petits fragments de matériel génétique du virus d'Epstein-Barr (EBV) dans les cellules tumorales. L'EBER (ARN codé par le virus d'Epstein-Barr) est une variante courante de ce test. Si les cellules tumorales présentent des traces d'EBV, cela confirme le diagnostic de carcinome lymphoépithélial, notamment dans les populations où ce virus est connu pour jouer un rôle dans le développement du cancer.

Extension extraparenchymateuse

Dans le contexte d'une tumeur des glandes salivaires comme le carcinome lymphoépithélial, l'extension extraparenchymateuse (EPE) correspond à la propagation de la tumeur au-delà de la glande salivaire, dans les tissus environnants. Cette affection est souvent associée à une forme plus agressive de cancer, indiquant que la tumeur peut envahir des tissus plus vastes que son site d'origine. La présence d'une extension extraparenchymateuse est associée à des tumeurs plus agressives et à un pronostic plus sombre.

Extraparenchyme, l'extension impacte le stade pathologique mais uniquement pour les tumeurs issues d'une des glandes salivaires majeures (parotide, sous-maxillaire et sublinguale). Les tumeurs à extension extraparenchymateuse sont généralement classées à un stade supérieur, reflétant leur nature avancée et les défis associés en matière de traitement et de prise en charge.

Invasion lymphovasculaire

L'invasion lymphovasculaire se produit lorsque des cellules cancéreuses envahissent un vaisseau sanguin ou lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de fins tubes qui transportent le sang dans tout le corps, contrairement aux vaisseaux lymphatiques qui transportent un liquide appelé lymphe. Ces vaisseaux lymphatiques sont reliés à de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques, répartis dans tout l'organisme. L'invasion lymphovasculaire est importante car elle permet la dissémination des cellules cancéreuses vers d'autres parties du corps, notamment les ganglions lymphatiques ou le foie, par voie sanguine ou lymphatique.

Invasion périneurale

Les pathologistes utilisent le terme « invasion périneurale » pour décrire une situation dans laquelle des cellules cancéreuses s’attachent à un nerf ou l’envahissent. « Invasion intraneurale » est un terme apparenté qui fait spécifiquement référence aux cellules cancéreuses situées à l'intérieur d'un nerf. Les nerfs, ressemblant à de longs fils, sont constitués de groupes de cellules appelées neurones. Ces nerfs, présents dans tout le corps, transmettent des informations telles que la température, la pression et la douleur entre le corps et le cerveau. L’invasion périneurale est importante car elle permet aux cellules cancéreuses de se déplacer le long du nerf jusqu’aux organes et tissus voisins, augmentant ainsi le risque de récidive de la tumeur après la chirurgie.

Les marges

En pathologie, une marge est le bord du tissu retiré lors d’une chirurgie tumorale. L'état des marges dans un rapport de pathologie est important car il indique si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie a été laissée. Ces informations aident à déterminer la nécessité d’un traitement supplémentaire.

Les pathologistes évaluent généralement les marges d'exérèse après une intervention chirurgicale, telle qu'une exérèse ou une résection , qui consiste à retirer la totalité de la tumeur. Les marges ne sont généralement pas évaluées après une biopsie , qui ne prélève qu'une partie de la tumeur. Le nombre de marges analysées et leur taille (la quantité de tissu sain entre la tumeur et le bord de la tumeur) varient selon le type de tissu et la localisation de la tumeur.

Les pathologistes examinent les marges pour vérifier si les cellules tumorales se trouvent au bord coupé du tissu. Une marge positive, là où se trouvent les cellules tumorales, suggère qu'un certain cancer peut persister dans le corps. En revanche, une marge négative, sans cellules tumorales au bord, suggère que la tumeur a été entièrement retirée. Certains rapports mesurent également la distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge, même si toutes les marges sont négatives.

Ganglions lymphatiques

De petits organes immunitaires, appelés ganglions lymphatiques , sont répartis dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent migrer d'une tumeur vers ces ganglions lymphatiques via de minuscules vaisseaux lymphatiques. C'est pourquoi les médecins prélèvent souvent des ganglions lymphatiques pour les examiner au microscope et y rechercher des cellules cancéreuses. Ce processus, au cours duquel des cellules cancéreuses se déplacent de la tumeur d'origine vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé métastase.

Les cellules cancéreuses migrent généralement d’abord vers les ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que les ganglions lymphatiques distants puissent également être affectés. Par conséquent, les chirurgiens retirent généralement en premier les ganglions lymphatiques les plus proches de la tumeur. Ils pourraient retirer les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur s’ils sont hypertrophiés et s’il y a de fortes suspicions qu’ils contiennent des cellules cancéreuses.

Les pathologistes examineront au microscope les ganglions lymphatiques prélevés, et les résultats seront détaillés dans votre rapport. Un résultat « positif » indique la présence de cellules cancéreuses dans le ganglion, tandis qu'un résultat « négatif » signifie qu'aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée. Si le rapport révèle la présence de cellules cancéreuses dans un ganglion, il pourra également préciser la taille du plus grand amas de ces cellules, souvent appelé « foyer » ou « dépôt ». L'extension extraganglionnaire se produit lorsque les cellules tumorales pénètrent la capsule externe du ganglion et se propagent dans les tissus adjacents.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, cela permet de déterminer le stade ganglionnaire pathologique (pN). Deuxièmement, la découverte de cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique suggère un risque accru de découvrir ultérieurement des cellules cancéreuses dans d’autres parties du corps. Ces informations guident votre médecin dans la décision si vous avez besoin de traitements supplémentaires, tels que la chimiothérapie, la radiothérapie ou l'immunothérapie.

Stade pathologique

La stadification pathologique est un système utilisé par les médecins pour décrire la taille et la propagation d'une tumeur. Cela permet de déterminer le stade d'avancement du cancer et d'orienter les décisions thérapeutiques. Le stade pathologique est généralement déterminé après l'ablation de la tumeur et son examen par un pathologiste, qui analyse les tissus au microscope. Pour le carcinome à cellules acineuses, la stadification est basée sur le système « TNM », où « T » représente la taille et l'étendue de la tumeur primaire, « N » fait référence à l'atteinte des ganglions lymphatiques et « M » indique si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.

Stade tumoral (pT)

Le stade de la tumeur décrit la taille de la tumeur dans la glande salivaire et si elle s’est propagée dans les tissus voisins.

• T0 signifie qu'il n'y a aucune preuve d'une tumeur primaire dans la glande salivaire.
• Tips fait référence au carcinome « ​​in situ », ce qui signifie que les cellules cancéreuses sont limitées à l’endroit où elles ont commencé et n’ont pas envahi les tissus plus profonds.
• T1 signifie que la tumeur mesure 2 cm ou moins et ne s’est pas propagée au-delà de la glande salivaire.
• T2 désigne une tumeur de plus de 2 cm mais pas plus de 4 cm, toujours confinée à la glande salivaire.
• T3 signifie que la tumeur mesure plus de 4 cm ou s’est propagée aux tissus mous voisins.
• T4 décrit les tumeurs plus avancées. T4a signifie que la tumeur s'est propagée à la peau, à la mâchoire, au conduit auditif ou au nerf facial. T4b indique un cancer très avancé qui s'est propagé à la base du crâne, aux os voisins ou aux principaux vaisseaux sanguins.

Stade nodal (pN)

Le stade ganglionnaire indique si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques , de petites glandes qui aident l'organisme à lutter contre les infections. L'atteinte des ganglions lymphatiques peut accroître le risque de propagation du cancer.

• Nx signifie qu'aucun ganglion lymphatique n'a été soumis à examen.
• N0 signifie qu'il n'y a pas de propagation aux ganglions lymphatiques voisins.
• N1 indique que le cancer s’est propagé à un seul ganglion lymphatique du même côté du cou, mesurant 3 cm ou moins.
• N2 décrit une atteinte plus étendue des ganglions lymphatiques :
  • N2a:Un seul ganglion lymphatique du même côté du cou est affecté, mesurant jusqu'à 6 cm, ou des ganglions plus petits qui présentent des signes de cancer à l'extérieur du ganglion.
  • N2b:Plusieurs ganglions lymphatiques du même côté du cou sont touchés, aucun ne dépassant 6 cm.
  • N2c:Le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques des deux côtés du cou ou du côté opposé, aucun ne dépassant 6 cm.
• N3 indique une atteinte ganglionnaire plus avancée. N3a signifie qu'un ganglion de plus de 6 cm est touché. N3b implique plusieurs ganglions ou tout ganglion où le cancer s'est propagé à l'extérieur du ganglion lymphatique dans les tissus voisins.

Quel est le pronostic pour une personne diagnostiquée avec un carcinome lymphoépithélial ?

Le pronostic des personnes atteintes d'un carcinome lymphoépithélial est généralement bon, avec un taux de survie à cinq ans d'environ 81 %. La présence de cellules cancéreuses dans les ganglions lymphatiques voisins est observée dans environ 17 % des cas, tandis que la propagation du cancer à des parties éloignées du corps est rare, survenant dans environ 6 % des cas. Dans les régions du monde où ce cancer est plus fréquent, les métastases à distance peuvent être plus courantes. L'atteinte des ganglions lymphatiques ou d'organes distants est un facteur important pour déterminer le pronostic . Un dépistage et un traitement précoces sont essentiels pour obtenir les meilleurs résultats.