Méningiome : Comprendre votre rapport d'anatomopathologie

Par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
le 27 avril 2026

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A méningiome Un méningiome est une tumeur qui se développe à partir des cellules des méninges, les fines membranes qui recouvrent et protègent le cerveau et la moelle épinière. Plus précisément, les méningiomes proviennent des cellules méningothéliales de l'arachnoïde, l'une de ces membranes protectrices. La plupart des méningiomes sont bien circonscrits : la tumeur présente une limite nette avec le cerveau et est attachée à la dure-mère, la membrane externe résistante des méninges qui tapisse l'intérieur du crâne. Du fait de cette attache durale, les méningiomes sont souvent qualifiés de tumeurs « durales » ou « extra-axiales », car ils se situent à la surface du cerveau et non à l'intérieur. Cette distinction est importante en pratique : les méningiomes sont généralement séparables du cerveau lors d'une intervention chirurgicale et peuvent souvent être retirés complètement, ce qui explique en grande partie le bon pronostic de la plupart des méningiomes.

Le méningiome est la tumeur cérébrale primitive la plus fréquente chez l'adulte, représentant plus d'un tiers des tumeurs du système nerveux central. La plupart des méningiomes évoluent lentement et sont bénins, mais certains, plus rares, se développent plus rapidement, présentent un risque accru de récidive après traitement ou se comportent de manière similaire à un cancer. L'Organisation mondiale de la Santé (OMS) classe les méningiomes en grade 1, 2 ou 3 selon leur aspect microscopique et certaines caractéristiques moléculaires. Chaque grade est décrit plus en détail ci-dessous ; un article dédié est également disponible. méningiome atypique (grade 2 de l'OMS).

Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie : la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.

Quels sont les symptômes du méningiome ?

Les symptômes d'un méningiome dépendent de sa localisation, de sa taille et de sa vitesse de croissance. La plupart des méningiomes se développant lentement, les symptômes apparaissent souvent progressivement sur plusieurs mois, voire plusieurs années. Nombre d'entre eux sont découverts fortuitement lors d'examens d'imagerie réalisés pour un autre motif, par exemple après un traumatisme crânien ou pour des céphalées persistantes.

Les symptômes courants comprennent:

• Maux de tête — Parfois pire le matin ou lors d'activités qui augmentent la pression à l'intérieur de la tête.
• Saisies — Il peut s'agir du premier signe de la tumeur, notamment pour les tumeurs situées à la surface du cerveau.
• Faiblesse ou engourdissement d'un bras ou d'une jambe — généralement du côté opposé à la tumeur.
• Changements de vision — perte partielle de la vision, vision double ou vision floue, en particulier en cas de tumeurs proches des nerfs optiques ou des yeux.
• Perte auditive ou problèmes d'équilibre — avec des tumeurs proches de l'oreille interne ou du cervelet.
• Changements de personnalité, de comportement ou de mémoire — C’est notamment le cas pour les tumeurs du lobe frontal. Il arrive que les membres de la famille remarquent ces changements avant le patient lui-même.
• Perte de l'odorat — avec des tumeurs se développant le long du sillon olfactif à la base des lobes frontaux.
• Douleurs dorsales, faiblesse des jambes ou problèmes de vessie — avec des méningiomes spinaux, qui se développent le plus souvent dans la colonne vertébrale thoracique (milieu du dos).

Où se forment les méningiomes ?

Les méningiomes peuvent se développer n'importe où le long des méninges. Leur localisation détermine souvent les symptômes et la complexité de l'intervention chirurgicale. Les localisations fréquentes sont :

• Convexités cérébrales — les surfaces externes du cerveau, juste sous le crâne.
• Falx cerebri et sinus veineux — Structures médianes entre les deux moitiés du cerveau.
• Sillon olfactif — à la base des lobes frontaux, près des nerfs qui véhiculent le sens de l'odorat.
• Base du crâne — y compris l'aile sphénoïdale (derrière l'œil), les régions parasellaire et suprasellaire (près de l'hypophyse) et autour des nerfs optiques.
• Tentoire et fosse postérieure — les structures situées à l'arrière et sous le cerveau, près du cervelet et du tronc cérébral.
• Canal rachidien - notamment au niveau de la colonne thoracique.

Dans de rares cas, des méningiomes peuvent se développer en dehors du système nerveux central, par exemple dans le poumon. Ces méningiomes extracrâniens sont inhabituels, mais reconnus.

Qu'est-ce qui cause le méningiome?

Chez la plupart des personnes atteintes d'un méningiome, la cause exacte est inconnue. La tumeur se développe par une série de modifications génétiques qui s'accumulent dans les cellules méningothéliales au fil du temps. Plusieurs facteurs sont connus pour augmenter le risque :

• Rayonnements ionisants — Le seul facteur de risque environnemental bien établi pour le méningiome est l'irradiation cérébrale. Une irradiation antérieure de la tête, en particulier pendant l'enfance (par exemple, pour un cancer infantile), augmente nettement le risque de développer un méningiome plus tard dans la vie.
• Hormones féminines — Les méningiomes sont environ deux fois plus fréquents chez les femmes que chez les hommes, en particulier les tumeurs de grade 1. De nombreux méningiomes expriment des récepteurs à la progestérone et aux œstrogènes, et il existe des preuves qu'un traitement hormonal prolongé (comme l'acétate de cyprotérone, utilisé pour certaines affections hormonales) augmente le risque.
• Âge avancé — Les méningiomes sont plus fréquents avec l'âge, la plupart des diagnostics étant posés chez des adultes de plus de 60 ans.

Un petit nombre de méningiomes se développent dans un contexte de maladie héréditaire. Les maladies héréditaires sont causées par une altération génétique présente dans chaque cellule de l'organisme dès la naissance et transmissible des parents aux enfants. Parmi les maladies héréditaires associées au méningiome, on peut citer :

• Neurofibromatose de type 2 (NF2) — causé par un changement dans le NF2 Le gène NF2 est impliqué dans le développement de plusieurs méningiomes, de schwannomes vestibulaires (tumeurs du nerf auditif) et d'autres tumeurs du système nerveux. Les méningiomes associés à la NF2 apparaissent souvent plus tôt que les méningiomes sporadiques.
• Syndrome de prédisposition tumorale BAP1 — causé par un changement dans le BAP1 Ce syndrome, porteur d'une mutation génétique, augmente le risque de mésothéliome, de mélanome de l'œil et de la peau, de cancer du rein et de méningiome rhabdoïde de haut grade.
• Méningiome associé à SMARCE1 — causé par un changement dans le SMARCE1 Ce gène prédispose spécifiquement au méningiome à cellules claires et est le plus souvent diagnostiqué chez les patients plus jeunes.
• Syndrome de Gorlin — causé par un changement dans le PTCH1 or SUFU Le syndrome de Gorlin, principalement connu pour provoquer de multiples cancers basocellulaires de la peau, des kystes de la mâchoire et des médulloblastomes, peut également prédisposer aux méningiomes.
• Syndrome de Cowden — causé par un changement dans le PTEN Ce gène est à l'origine de cette affection, le plus souvent associée aux cancers du sein et de la thyroïde, mais peut également inclure les méningiomes.

La plupart des méningiomes sont sporadiques, c'est-à-dire qu'ils n'ont pas de cause héréditaire clairement identifiée. Un conseil génétique et un test génétique constitutionnel (héréditaire) peuvent être recommandés en cas de méningiomes multiples, de diagnostic précoce chez un patient, de présence concomitante d'autres tumeurs caractéristiques d'un syndrome héréditaire, ou d'antécédents familiaux importants.

Le méningiome est-il fréquent ?

Le méningiome est la tumeur cérébrale primitive la plus fréquente chez l'adulte, représentant plus d'un tiers des tumeurs primitives du système nerveux central. Son incidence annuelle est d'environ 9 cas pour 100 000 habitants. Le méningiome est plus fréquent avec l'âge, l'âge médian au diagnostic étant d'environ 66 ans. Les méningiomes sont environ deux fois plus fréquents chez la femme que chez l'homme, en particulier pour les tumeurs de grade 1. Ils sont rares chez l'enfant et le jeune adulte ; lorsqu'ils surviennent chez les patients plus jeunes, une affection héréditaire telle que la neurofibromatose de type 2 (NF2) ou le syndrome associé à SMARCE1 est plus probable.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic de méningiome débute généralement lorsque l'imagerie cérébrale ou médullaire, le plus souvent par résonance magnétique (IRM), révèle une masse. Les méningiomes présentent plusieurs caractéristiques radiologiques qui permettent souvent aux médecins de les identifier avec une grande certitude, même avant l'intervention chirurgicale. Ils apparaissent typiquement comme des masses solides, bien délimitées, adhérentes à la dure-mère, avec un rehaussement intense et homogène après injection intraveineuse de produit de contraste. Un signe caractéristique appelé « queue durale » – où le rehaussement de contraste s'étend le long de la dure-mère au-delà de la tumeur principale – est très évocateur d'un méningiome. Les calcifications (dépôts de calcium) intratumorales sont fréquentes et souvent plus faciles à visualiser au scanner qu'à l'IRM. Certains méningiomes, notamment certains sous-types, provoquent un œdème cérébral important. Bien que ces caractéristiques radiologiques puissent fortement orienter le diagnostic, un prélèvement tissulaire est nécessaire pour le confirmer, identifier le sous-type et déterminer le grade OMS.

Le diagnostic est confirmé après l'examen d'un échantillon de tissu au microscope par un médecin. pathologisteDans la plupart des cas, le tissu est prélevé lors de l'intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur. Un neurochirurgien ouvre le crâne par une opération appelée craniotomie et retire la plus grande partie possible de la tumeur sans risque, ainsi que la dure-mère atteinte lorsque cela est possible. Lorsque la tumeur est située dans une zone où la chirurgie serait trop risquée — par exemple, profondément à la base du crâne ou à proximité de nerfs et de vaisseaux sanguins vitaux — un prélèvement plus petit est effectué. biopsie Une autre option peut être envisagée. Certains méningiomes font l'objet d'un suivi par imagerie sans jamais être biopsiés ni retirés, notamment lorsqu'ils sont petits, asymptomatiques et découverts fortuitement.

Au microscope, les méningiomes sont des tumeurs des cellules méningothéliales à noyaux ronds ou ovales et à cytoplasme modéré. Ces cellules sont souvent disposées en tourbillons caractéristiques et peuvent contenir des corps psammomateux, de petites calcifications stratifiées. L'aspect microscopique peut varier considérablement selon les sous-types, mais la plupart des méningiomes sont reconnaissables par un pathologiste à leur architecture et à leurs caractéristiques cellulaires.

Pour confirmer le diagnostic, le pathologiste utilise immunohistochimieIl s'agit d'un test de laboratoire utilisant des anticorps pour détecter des protéines spécifiques dans les cellules tumorales. Plusieurs marqueurs sont utiles pour confirmer un méningiome et le distinguer d'autres tumeurs pouvant se développer dans des localisations similaires :

• EMA (antigène de membrane épithéliale) et vimentine — deux marqueurs généraux généralement positifs dans les méningiomes.
• SSTR2A — Le récepteur de la somatostatine SSTR2A est fortement et constamment exprimé par les cellules méningothéliales. Il constitue le marqueur unique le plus utile pour confirmer un méningiome et le distinguer d'autres tumeurs pouvant présenter des caractéristiques similaires en imagerie ou au microscope.
• Ki-67 — Le Ki-67 est un marqueur de la vitesse de division des cellules tumorales. Un indice Ki-67 élevé suggère une tumeur de haut grade et un risque accru de récidive ; il sert à confirmer le grade attribué plutôt qu’à établir le diagnostic.

Le grade tumoral et le sous-type histologique sont déterminés en combinant les résultats microscopiques et moléculaires, comme décrit dans les sections suivantes.

Sous-types histologiques de méningiome

Au microscope, les méningiomes peuvent présenter différents agencements et aspects cellulaires, appelés sous-types histologiques. La plupart des sous-types sont classés grade 1 selon la classification de l'OMS, mais deux d'entre eux – le sous-type chordoïde et le sous-type à cellules claires – sont automatiquement classés au moins grade 2 car ils présentent un risque plus élevé de récidive après traitement. Les autres sous-types sont classés selon des critères supplémentaires décrits dans la section « Classification de l'OMS » ci-dessous.

Méningiome méningothélial (grade 1)

Le méningiome méningothélial est le sous-type le plus fréquent. Les cellules tumorales sont organisées en lobules, et les limites intercellulaires sont souvent difficiles à distinguer, ce qui confère à la tumeur un aspect syncytial ou fluctuant. Les noyaux peuvent présenter de petites zones claires (appelées pseudo-inclusions intranucléaires) dues à des replis de cytoplasme s'étendant à l'intérieur du noyau. Les tourbillons et les corps psammomateux sont moins fréquents dans ce sous-type que dans d'autres. Les méningiomes méningothéliaux sont généralement de grade 1 et leur pronostic est excellent lorsqu'ils sont complètement réséqués.

Méningiome fibreux (grade 1)

Le méningiome fibreux est composé de cellules fusiformes disposées en faisceaux dans un stroma riche en collagène, ce qui confère à la tumeur une texture ferme et fibreuse. Des tourbillons et des corps psammomateux peuvent être présents. Ce sous-type est généralement de grade 1 et présente un faible risque de récidive après exérèse complète.

Méningiome transitionnel (grade 1)

Le méningiome transitionnel présente des caractéristiques à la fois des méningiomes méningothéliaux et fibreux, d'où son nom. La présence de tourbillons et de corps psammomateux est fréquente. La plupart des méningiomes transitionnels sont de grade 1 et se comportent comme les autres méningiomes bénins.

Méningiome psammomateux (grade 1)

Le méningiome psammomateux est composé de nombreux corps psammomateux (calcifications arrondies), avec relativement peu de cellules tumorales entre eux. Ce sous-type se développe le plus souvent au niveau de la colonne vertébrale, en particulier chez les femmes d'âge moyen ou âgées, et est presque toujours de grade 1.

Méningiome angiomateux (grade 1)

Le méningiome angiomateux contient de nombreux vaisseaux sanguins entre lesquels les cellules méningées sont comprimées. Ces vaisseaux peuvent présenter des parois épaisses. Ce sous-type est de grade 1, mais il est souvent associé à un œdème cérébral important autour de la tumeur, pouvant engendrer des symptômes plus marqués que ne le suggère le seul grade tumoral.

Méningiome microkystique (grade 1)

Le méningiome microkystique présente de nombreux petits espaces remplis de liquide entre les cellules tumorales, ce qui lui confère un aspect lâche et spongieux. Comme le méningiome angiomateux, il est de grade 1, mais peut être associé à un œdème cérébral important.

Méningiome sécrétoire (grade 1)

Le méningiome sécrétoire contient de petits espaces glandulaires remplis de dépôts protéiques rose vif appelés corps pseudopsammomateux. Ces tumeurs provoquent souvent un œdème cérébral important, disproportionné par rapport à leur grade. Malgré des images inquiétantes, elles sont de grade 1 et présentent généralement un excellent pronostic après exérèse complète.

Méningiome riche en lymphoplasmocytes (grade 1)

Le méningiome riche en lymphoplasmocytes présente un infiltrat important de cellules inflammatoires (lymphocytes et plasmocytes) qui peut presque masquer les cellules tumorales elles-mêmes. Ce sous-type rare est de grade 1 et peut parfois être confondu avec une affection inflammatoire.

Méningiome métaplasique (grade 1)

Le méningiome métaplasique présente des zones où les cellules tumorales se sont transformées pour ressembler à d'autres types de tissus : os, cartilage, tissu adipeux ou cellules spumeuses (xanthomateuses). Ces transformations ne sont pas des signes d'agressivité et la tumeur est de grade 1.

Méningiome chordoïde (grade 2)

Le méningiome chordoïde présente des cellules tumorales disposées en cordons dans un stroma riche en mucine (gélatin). Cette structure rappelle celle d'un autre type de tumeur appelé chordome, d'où son nom. Les méningiomes chordoïdes sont automatiquement classés au moins au grade 2 de l'OMS car ils présentent un risque plus élevé de récidive après traitement.

Méningiome à cellules claires (grade 2)

Le méningiome à cellules claires est composé de cellules à cytoplasme clair en raison de l'accumulation de glycogène (une forme de sucre stockée) à l'intérieur de ces cellules. Ces tumeurs se développent le plus souvent dans l'angle pontocérébelleux (un espace situé à l'arrière du crâne) ou dans le canal rachidien, et touchent généralement les patients plus jeunes. De nombreux méningiomes à cellules claires sont causés par une mutation génétique héréditaire. SMARCE1 gène. Ils sont automatiquement classés au moins au grade 2 de l'OMS.

méningiomes atypiques et anaplasiques

Le terme « méningiome atypique » désigne tout méningiome répondant aux critères du grade 2 de l'OMS (à l'exception des méningiomes chordoïdes et à cellules claires, classés grade 2 par leur seul sous-type). Historiquement, le terme « méningiome anaplasique » désignait les méningiomes répondant aux critères du grade 3 de l'OMS, bien que ce terme soit aujourd'hui moins fréquent, les critères moléculaires permettant également d'attribuer le grade 3. Ces deux types de méningiomes sont décrits en détail dans la section consacrée aux grades de l'OMS ci-dessous. Deux autres formes rares – les méningiomes rhabdoïdes et papillaires – étaient auparavant classés automatiquement comme grade 3, mais sont désormais évalués selon les critères standard. Leur grade peut être 1, 2 ou 3 en fonction de leurs autres caractéristiques.

Grade OMS

L'Organisation mondiale de la Santé (OMS) classe les tumeurs du système nerveux central selon un grade de 1 à 4, reflétant leur évolution probable. Les méningiomes sont classés en grades 1, 2 ou 3 ; il n'existe pas de méningiome de grade 4. Le grade est une information essentielle du compte rendu d'anatomopathologie, car il permet de prédire le risque de récidive après traitement et influence la décision de recourir à la radiothérapie en complément de la chirurgie. Il est important de comprendre qu'un méningiome, même de grade 1, n'est pas nécessairement bénin. En effet, en raison de leur localisation, même les méningiomes à croissance lente peuvent comprimer des structures cérébrales vitales et nécessiter un traitement.

grade 1 de l'OMS (méningiome bénin)

Les méningiomes de grade 1 sont les plus fréquents (environ 80 % des méningiomes) et les moins agressifs. À l'examen microscopique, ils présentent une faible activité mitotique (moins de 2.5 mitoses par millimètre carré, une mesure standardisée mise à jour par l'OMS en 2021) et ne montrent pas les caractéristiques d'agressivité requises pour les grades supérieurs. La plupart des sous-types histologiques — méningothélial, fibreux, transitionnel, psammomateux, angiomateux, microkystique, sécrétoire, riche en lymphoplasmocytes et métaplasique — sont généralement de grade 1. Les méningiomes de grade 1 présentent le risque de récidive le plus faible, surtout lorsqu'ils sont complètement réséqués. La survie à dix ans est d'environ 95 %. Les taux de récidive dépendent du grade de résection de Simpson : environ 10 % pour une résection de grade 1, et jusqu'à 40 % ou plus pour une résection de grade 4 (partielle).

grade 2 de l'OMS (méningiome atypique)

Les méningiomes de grade 2 (environ 15 à 30 % des méningiomes) ont tendance à se développer de manière plus agressive et présentent un risque de récidive plus élevé. Un méningiome est classé de grade 2 s'il répond à au moins un des critères suivants : activité mitotique accrue (entre 2.5 et 12.5 mitoses par millimètre carré), invasion cérébrale, ou combinaison d'au moins trois des cinq caractéristiques microscopiques spécifiques suivantes : forte cellularité, petites cellules avec un rapport nucléocytoplasmique élevé, nucléoles proéminents, croissance en nappes sans architecture, ou nécrose spontanée. Deux sous-types histologiques – chordoïde et à cellules claires – sont automatiquement classés au moins comme étant de grade 2, même s'ils ne répondent à aucun de ces critères. Les patients atteints de méningiomes de grade 2 nécessitent souvent un suivi plus rapproché après l'intervention chirurgicale, et une radiothérapie peut être recommandée, notamment lorsque la tumeur ne peut être complètement retirée. Le taux de survie à dix ans est d'environ 90 %. Un article détaillé sur méningiome atypique est disponible.

grade 3 de l'OMS (méningiome anaplasique ou malin)

Les méningiomes de grade 3 sont les plus rares (1 à 3 % des méningiomes) et les plus agressifs. Un méningiome est classé de grade 3 s'il présente des caractéristiques malignes évidentes au microscope (activité mitotique élevée, supérieure ou égale à 12.5 mitoses par millimètre carré, atypies nucléaires marquées et, souvent, invasion et nécrose cérébrales). Il est important de noter que la classification OMS 2021 permet également de classer un méningiome de grade 3 en fonction de certaines altérations moléculaires, même lorsque les caractéristiques microscopiques suggéreraient un grade inférieur. Les deux critères moléculaires du grade 3 sont : TER mutation du promoteur et délétion homozygote de CDKN2A et/ou CDKN2BCes résultats moléculaires sont décrits dans la section consacrée aux biomarqueurs ci-dessous. Les méningiomes de grade 3 présentent un risque élevé de récidive, peuvent s'étendre au sein du cerveau et métastasent rarement en dehors du système nerveux central. Le traitement associe généralement chirurgie et radiothérapie. Le taux de survie à dix ans est d'environ 30 %, bien que les résultats varient considérablement selon le profil moléculaire et l'étendue de la résection.

Étendue de la résection

Dans le cas d'un méningiome, l'étendue de l'exérèse chirurgicale est l'un des facteurs les plus importants influençant les chances de guérison et le risque de récidive. Les comptes rendus d'anatomopathologie et opératoires font souvent référence au grade de Simpson, une échelle à cinq points mise au point en 1957 et encore largement utilisée.

• Simpson, 1e année — ablation complète de la tumeur avec ablation de la dure-mère adjacente et de toute anomalie osseuse.
• Simpson, 2e année — ablation complète de la tumeur, avec coagulation (cautérisation) de la dure-mère adhérente.
• Simpson, 3e année — ablation complète de la tumeur, mais la dure-mère attachée est laissée en place.
• Simpson, 4e année — ablation partielle de la tumeur.
• Simpson, 5e année — Biopsie ou décompression seulement, la majeure partie de la tumeur étant laissée en place.

Les grades 1 et 2 de Simpson sont considérés comme les plus complets et sont associés au risque de récidive le plus faible. Plus le grade de Simpson est élevé, plus le risque de récidive est important. Le compte rendu d'anatomopathologie précise généralement si les marges chirurgicales sont saines, si la dure-mère est atteinte et s'il y a envahissement osseux. Ces éléments, associés au grade OMS, orientent la décision quant à la nécessité d'une radiothérapie postopératoire.

Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire

Les tests moléculaires sont de plus en plus importants pour les méningiomes, notamment pour les tumeurs de grade 2 et 3, ainsi que pour tout méningiome récidivant ou présentant un comportement plus agressif que prévu. Les résultats moléculaires permettent d'affiner le grade, de prédire le risque de récidive, d'identifier les tumeurs associées à des syndromes héréditaires et de cibler les essais cliniques potentiels.

NF2

Le NF2 Ce gène est un gène suppresseur de tumeur situé sur le chromosome 22 qui contribue à contrôler la croissance cellulaire. La perte ou la mutation de ce gène NF2 Il s'agit de la modification génétique la plus courante dans les méningiomes, en particulier dans les tumeurs se développant au niveau des convexités cérébrales et dans le canal rachidien. NF2 Les altérations génétiques constituent un événement précoce dans le développement tumoral. En cas de méningiomes multiples ou lorsqu'un méningiome survient chez un patient jeune, un test génétique constitutionnel est réalisé. NF2 Il peut être recommandé de procéder à un dépistage de la neurofibromatose de type 2.

AKT1, SMO, PIK3CA, KLF4 et TRAF7

Ces gènes sont impliqués dans la croissance cellulaire et les voies de signalisation. Les mutations de ces gènes sont fréquentes dans les méningiomes de la base du crâne, en particulier dans les sous-types méningothélial et sécrétoire, et tendent à survenir dans les tumeurs sans NF2 mutations. AKT1 Les mutations p.E17K sont particulièrement fréquentes dans les méningiomes méningothéliaux de la base du crâne. SMO Des mutations sont associées aux méningiomes du sillon olfactif. KLF4 Les mutations sont caractéristiques du méningiome sécrétoire. Ces mutations sont détectées par séquençage de nouvelle génération. Leur identification peut contribuer à confirmer le diagnostic et permettre d'identifier les patients éligibles à des essais cliniques de thérapie ciblée.

Mutation du promoteur TERT

Le TER Le gène produit une protéine qui allonge les télomères, les structures protectrices situées aux extrémités des chromosomes. Les mutations de ce gène… TER Le promoteur (une région régulatrice qui contrôle si le gène est activé) augmente l'activité de la télomérase et permet aux cellules tumorales de se diviser indéfiniment. TER Les mutations du promoteur sont globalement rares (environ 6 % des méningiomes), mais sont plus fréquentes dans les tumeurs de haut grade et sont associées à un délai de récidive significativement plus court et à une survie globale plus faible. La présence d'une TER La présence d'une mutation du promoteur classe automatiquement le méningiome comme étant de grade 3 selon la classification de l'OMS, même si les caractéristiques microscopiques suggéreraient un grade inférieur. Le test est réalisé par séquençage ciblé de l'ADN.

CDKN2A et CDKN2B

CDKN2A et CDKN2B sont des gènes suppresseurs de tumeurs qui ralentissent la division cellulaire. Lorsque les deux copies de CDKN2A et/ou CDKN2B sont perdus — une modification appelée délétion homozygote — les cellules tumorales se développent plus facilement et deviennent plus agressives. Délétion homozygote de CDKN2A et/ou CDKN2B Ce système classe automatiquement le méningiome comme étant de grade 3 selon la classification de l'OMS, même lorsque les caractéristiques microscopiques suggéreraient un grade inférieur. Les tests sont généralement réalisés par séquençage de nouvelle génération avec analyse du nombre de copies ou par hybridation in situ en fluorescence (FISH). La perte de la protéine p16 en immunohistochimie peut servir de marqueur indirect pour… CDKN2A délétion dans les tumeurs de haut grade.

SMARCE1

Le SMARCE1 Ce gène est impliqué dans le remodelage de la chromatine, le processus par lequel l'ADN est compacté et dont les gènes sont activés ou désactivés. Perte de SMARCE1 La perte de la protéine nucléaire SMARCE1, mise en évidence par immunohistochimie, est la caractéristique génétique déterminante du méningiome à cellules claires. De nombreux méningiomes à cellules claires sont associés à une mutation héréditaire du gène SMARCE1. SMARCE1 Ce gène est particulièrement concerné chez les patients plus jeunes ; c'est pourquoi des tests génétiques constitutionnels et un conseil génétique sont souvent recommandés lorsque ce diagnostic est posé.

BAP1

Le BAP1 Ce gène est un autre gène suppresseur de tumeur impliqué dans la régulation de la chromatine. Perte de BAP1 Elle est associée au méningiome rhabdoïde et à un petit nombre de méningiomes de haut grade. La perte de la protéine BAP1 nucléaire en immunohistochimie confirme le diagnostic. BAP1 Des altérations peuvent indiquer un syndrome de prédisposition tumorale sous-jacent lié à BAP1, qui augmente également le risque de mésothéliome, de mélanome de l'œil et de la peau, et de cancer du rein. Un test génétique constitutionnel est recommandé en cas de perte de BAP1.

Profilage de la méthylation de l'ADN

La méthylation de l'ADN désigne de petites marques chimiques fixées à l'ADN qui contribuent à réguler l'expression des gènes. Différents types de tumeurs présentent des profils de méthylation distincts, comparables à une empreinte digitale. Le profilage de la méthylation de l'ADN compare le profil d'une tumeur à une vaste base de données de référence. Dans le cas des méningiomes, ce profilage permet non seulement de confirmer le diagnostic, mais aussi d'identifier trois classes moléculaires (souvent appelées classes de méthylation ou « grades moléculaires ») corrélées au risque de récidive, parfois avec une précision supérieure à celle du seul grade OMS. Ce test est de plus en plus utilisé dans les centres spécialisés pour les cas où le grade OMS est limite ou lorsque la stratification du risque moléculaire modifierait la prise en charge.

Pour plus d'informations sur les biomarqueurs et les tests moléculaires pour tous les types de cancer, consultez le site web suivant : Biomarqueurs et tests génétiques .

Quel est le pronostic?

Le pronostic d'un méningiome dépend de multiples facteurs, notamment le grade OMS, le sous-type histologique, la localisation de la tumeur, l'étendue de l'exérèse chirurgicale et ses caractéristiques moléculaires. La plupart des méningiomes présentent un excellent pronostic, en particulier lorsqu'ils sont de grade 1 et peuvent être complètement réséqués.

Les taux de survie relative typiques à 10 ans par grade sont les suivants :

• OMS grade 1 — Environ 95 % des patients ayant subi une exérèse complète d'un méningiome de grade 1 guérissent. Le taux de récidive dépend du grade de résection selon la classification de Simpson : environ 10 % pour une résection de grade 1, et jusqu'à 40 % ou plus pour une résection de grade 4 (partielle).
• OMS grade 2 — Le taux de récidive est d'environ 90 %, avec un risque nettement plus élevé que pour les tumeurs de grade 1. Des taux de récidive de 30 à 40 % sont rapportés dans les cinq ans, même après une exérèse complète, ce qui explique pourquoi une radiothérapie est souvent associée.
• OMS grade 3 — Environ 30 % des cas présentent un risque élevé de récidive et de progression. Le pronostic dépend fortement du profil moléculaire et de l'étendue de la résection.

Plusieurs facteurs influencent les perspectives :

• Note de l'OMS — le facteur le plus important.
• Étendue de la résection — Les résections de grade 1 ou 2 de Simpson présentent des taux de récidive nettement inférieurs à ceux des résections de grade 3 ou 4 de Simpson.
• Localisation de la tumeur — Les tumeurs situées au niveau des convexités cérébrales sont généralement plus faciles à retirer complètement que les tumeurs de la base du crâne, qui impliquent souvent les nerfs et les vaisseaux sanguins.
• Caractéristiques moléculaires — TER mutations du promoteur et CDKN2A/B Les délétions homozygotes sont associées à des résultats nettement moins favorables, même au sein d'un même grade OMS.
• Invasion cérébrale — Les tumeurs qui envahissent le cerveau sous-jacent présentent un risque de récidive plus élevé.
• Âge et état de santé général du patient — Les patients plus jeunes et en meilleure santé ont tendance à obtenir de meilleurs résultats, notamment parce qu'ils tolèrent mieux la chirurgie et la radiothérapie.

Que se passe-t-il après le diagnostic ?

La prise en charge d'un méningiome repose sur une équipe multidisciplinaire comprenant généralement un neurochirurgien, un neuro-oncologue (ou, pour les tumeurs de grade 1, souvent le neurochirurgien seul), un radio-oncologue, un neuropathologiste et un neuroradiologue. L'équipe peut également inclure un neurologue pour la prise en charge des crises d'épilepsie, un neuro-ophtalmologue pour les tumeurs proches des nerfs optiques, un endocrinologue pour les tumeurs proches de l'hypophyse et un généticien ou un conseiller en génétique en cas de suspicion de maladie héréditaire.

Le traitement dépend du grade de la tumeur, de sa taille et de sa localisation, des symptômes du patient et de l'étendue de l'exérèse chirurgicale réalisée.

Observation

De nombreux méningiomes de petite taille et asymptomatiques, notamment chez les personnes âgées, ne nécessitent pas de traitement immédiat. Un suivi par IRM est mis en place, généralement tous les 6 à 12 mois au début, puis moins fréquemment si la tumeur reste stable. La surveillance est appropriée lorsque la tumeur est petite, que le patient ne présente aucun symptôme et que sa localisation n'est pas susceptible d'entraîner rapidement des complications. De nombreux méningiomes évoluent très lentement, voire pas du tout, et certains patients sont suivis sans problème pendant des années, voire des décennies, sans jamais avoir besoin de traitement.

Chirugie

La chirurgie est le traitement principal des méningiomes symptomatiques, des méningiomes en croissance et des méningiomes situés dans des zones où leur croissance est susceptible d'entraîner des symptômes neurologiques. L'objectif est une exérèse maximale en toute sécurité, idéalement une résection de grade 1 ou 2 selon la classification de Simpson, mais cela n'est pas toujours possible, notamment pour les tumeurs de la base du crâne impliquant des nerfs et des vaisseaux sanguins essentiels. Le compte rendu d'anatomopathologie décrit généralement le type de tumeur, son grade selon la classification de l'OMS, l'étendue de la résection et les facteurs de risque.

Radiothérapie

La radiothérapie est utilisée dans plusieurs situations :

• Après une intervention chirurgicale pour des tumeurs de grade 2 et de grade 3 — La radiothérapie réduit le risque de récidive et est souvent recommandée après une intervention chirurgicale, notamment lorsque la tumeur n'a pas été complètement retirée.
• Pour les tumeurs qui ne peuvent pas être opérées en toute sécurité — La radiochirurgie stéréotaxique (une seule dose élevée de rayonnement focalisé) ou la radiothérapie fractionnée (plusieurs doses plus faibles administrées sur plusieurs semaines) peuvent être utilisées comme traitement principal.
• Pour les méningiomes récurrents — lorsque la chirurgie n'est pas possible ou a déjà été utilisée.

La radiothérapie peut être administrée de plusieurs façons. La radiochirurgie stéréotaxique (utilisant des systèmes tels que Gamma Knife ou CyberKnife) délivre une dose unique et élevée à une zone ciblée avec précision et est souvent utilisée pour les tumeurs de petite et moyenne taille. La radiothérapie fractionnée délivre des doses plus faibles sur plusieurs séances et est souvent utilisée pour les tumeurs plus volumineuses ou celles situées à proximité de structures vitales.

La thérapie systémique

Contrairement à de nombreux autres cancers, il n'existe pas de traitement systémique largement approuvé pour les méningiomes. L'hormonothérapie et la chimiothérapie standard n'ont pas démontré leur efficacité. Pour les méningiomes récidivants ne pouvant être traités par chirurgie ou radiothérapie, les options thérapeutiques incluent parfois le bevacizumab (un médicament qui bloque la formation de nouveaux vaisseaux sanguins) et les thérapies ciblées basées sur des mutations spécifiques identifiées dans la tumeur (par exemple, SMO inhibiteurs pour SMO-tumeurs mutantes). Les essais cliniques constituent une option importante pour les patients atteints de méningiomes récurrents ou agressifs, et les champs de traitement tumoral (TTFields) sont étudiés dans le cadre d'essais cliniques pour les maladies de grade 2 et de grade 3.

Suivi et soins de longue durée

Un suivi à long terme est essentiel pour tous les méningiomes, même après une exérèse complète. Ce suivi comprend généralement des IRM régulières, dont la fréquence est déterminée par le grade OMS, l'étendue de la résection et le délai écoulé depuis le traitement. Les effets à long terme de la tumeur et de son traitement — notamment les crises d'épilepsie, les troubles hormonaux (pour les tumeurs proches de l'hypophyse), les troubles visuels (pour les tumeurs proches des nerfs optiques), les troubles cognitifs et les effets de la radiothérapie — sont pris en charge par l'équipe multidisciplinaire. Les tests neuropsychologiques, la rééducation, le soutien psychologique et la prise en charge des crises d'épilepsie constituent des éléments importants du suivi pour de nombreux patients.

Questions à poser à votre médecin

• Quel est le grade de mon méningiome selon la classification de l'OMS (1, 2 ou 3) et qu'est-ce que ce grade signifie pour mon pronostic ?
• De quel sous-type histologique s'agit-il pour mon méningiome, et ce sous-type a-t-il une incidence sur le traitement ?
• Quel était le grade de Simpson de mon intervention chirurgicale, et la tumeur a-t-elle été complètement retirée ?
• Des facteurs de risque élevés ont-ils été identifiés, tels qu'une invasion cérébrale, un nombre élevé de mitoses ou une nécrose ?
• Des modifications moléculaires ont-elles été identifiées, telles que… TER mutation du promoteur, CDKN2A/B délétion homozygote, ou NF2 mutation?
• Devrais-je être orienté vers une consultation de conseil génétique ou un test génétique constitutionnel ?
• Recommandez-vous une radiothérapie après l'intervention chirurgicale, et si oui, de quel type : radiochirurgie stéréotaxique ou radiothérapie fractionnée ?
• Si les radiations ne sont pas nécessaires maintenant, quand seraient-elles envisagées à l'avenir ?
• À quelle fréquence devrai-je passer des IRM, et pendant combien de temps ?
• Quels sont les symptômes à surveiller qui pourraient indiquer une récidive de la tumeur ?
• Comment les crises d'épilepsie seront-elles gérées, et pourrai-je conduire ?
• Existe-t-il des essais cliniques pour mon type de méningiome, surtout s'il présente des facteurs de risque élevés ou s'il a récidivé ?
• Quels sont les effets à long terme attendus de la tumeur et de son traitement sur les fonctions cognitives, la vision, les hormones et la qualité de vie ?
• Quels sont les services de soins de soutien disponibles — neuropsychologie, réadaptation, endocrinologie et soutien en santé mentale ?

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