अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना, एमडी एफआरसीपीसी
अक्टूबर 3
टेनोसिनोवियल जाइंट सेल ट्यूमर एक गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर है जो सिनोवियम से विकसित होता है। सिनोवियम जोड़ों की पतली परत होती है, जो टेंडन को घेरने वाली परतों और बर्सा नामक छोटी तरल पदार्थ से भरी थैलियों की परत होती है।
टेंडन के साथ विकसित होने वाले इस प्रकार के ट्यूमर को, जो अक्सर उंगली में पाया जाता है, अभी भी आमतौर पर टेंडन शीथ का जाइंट सेल ट्यूमर कहा जाता है । दोनों नाम एक ही ट्यूमर का वर्णन करते हैं, और आपको अपनी रिपोर्ट में इनमें से कोई भी नाम देखने को मिल सकता है।
यह ट्यूमर शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलता है। यह आसपास के ऊतकों में बढ़ सकता है और सर्जरी के बाद फिर से उभर सकता है, और ऐसा कितनी बार होता है यह इस बात पर निर्भर करता है कि आपको किस प्रकार का ट्यूमर है।
यह लेख बताता है कि टेनोसिनोवियल जाइंट सेल ट्यूमर का निदान कैसे किया जाता है और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों का क्या अर्थ है।
टेनोसिनोवियल जाइंट सेल ट्यूमर के प्रकार क्या-क्या हैं?
आपकी रिपोर्ट में आमतौर पर यह बताया जाएगा कि आपको किस प्रकार का ट्यूमर है। रिपोर्ट में अन्य सभी चीजों की तुलना में यह अंतर सबसे अधिक महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह ट्यूमर के दोबारा होने की संभावना और उपचार के विकल्पों को निर्धारित करता है।
- स्थानीयकृत प्रकार। एक स्पष्ट, एकल गांठ। यह सबसे आम प्रकार है और इसे आमतौर पर टेंडन शीथ का जाइंट सेल ट्यूमर कहा जाता है। यह अक्सर उंगली या हाथ के टेंडन के साथ विकसित होता है, और कभी-कभी कलाई, टखने, पैर या घुटने के पास भी पाया जाता है। सर्जरी से आमतौर पर यह ठीक हो जाता है।
- विसरित प्रकार। यह ट्यूमर किसी बड़े जोड़ की परत में फैल जाता है, ज्यादातर घुटने में, और कभी-कभी कूल्हे, टखने या कोहनी में। यह कम आम है, लगभग 10 में से 1 ट्यूमर इसी प्रकार का होता है। इस प्रकार को पहले पिगमेंटेड विलोनोडुलर साइनोवाइटिस कहा जाता था, और पुरानी रिपोर्टों में अभी भी यही नाम इस्तेमाल किया जा सकता है। सर्जरी के बाद इसके दोबारा होने की संभावना बहुत अधिक होती है।
टेनोसिनोवियल जाइंट सेल ट्यूमर किसे होता है?
ये ट्यूमर आमतौर पर 30 से 40 वर्ष की आयु के वयस्कों में विकसित होते हैं, हालांकि ये किसी भी उम्र में हो सकते हैं। स्थानीयकृत प्रकार महिलाओं में पुरुषों की तुलना में लगभग दोगुना आम है। फैला हुआ प्रकार पुरुषों और महिलाओं को लगभग समान रूप से प्रभावित करता है।
टेनोसाइनोवियल जाइंट सेल ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?
लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि यह किस प्रकार का रोग है:
- स्थानीयकृत प्रकार। उंगली या हाथ पर धीरे-धीरे बढ़ने वाली एक सख्त गांठ, जो आमतौर पर दर्द रहित होती है। इसकी वजह से उंगली को पूरी तरह मोड़ना मुश्किल हो सकता है।
- विसरित प्रकार। किसी बड़े जोड़ में सूजन, अकड़न और दर्द, अक्सर यह जोड़ घुटने का होता है। जोड़ जाम हो सकता है या अटक सकता है, और बार-बार रक्तस्राव होने से जोड़ में तरल पदार्थ भर सकता है।
टेनोसिनोवियल जाइंट सेल ट्यूमर किस कारण होता है?
इनमें से अधिकांश ट्यूमर CSF1 नामक जीन में परिवर्तन के कारण होते हैं। यह जीन गुणसूत्र पर एक नई स्थिति में चला जाता है, जिससे गुणसूत्र एक ऐसे प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन करने लगता है जो प्रतिरक्षा कोशिकाओं को आकर्षित करता है।
ट्यूमर की कोशिकाओं के केवल एक छोटे से हिस्से में ही यह परिवर्तन होता है। ट्यूमर का अधिकांश भाग अतिरिक्त प्रोटीन द्वारा आकर्षित प्रतिरक्षा कोशिकाओं से बना होता है, यही कारण है कि ट्यूमर में विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं का मिश्रण होता है।
यह परिवर्तन व्यक्ति के जीवनकाल में ट्यूमर में विकसित होता है। यह वंशानुगत नहीं है और बच्चों में नहीं जा सकता। डॉक्टर यह नहीं जानते कि इसका कारण क्या है।
निदान कैसे किया जाता है?
एक पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के ऊतक की जांच करने के बाद निदान करता है। यह ऊतक बायोप्सी से या ट्यूमर को निकालने के लिए की गई सर्जरी से प्राप्त हो सकता है । एमआरआई अक्सर पहले किया जाता है, खासकर डिफ्यूज प्रकार के ट्यूमर के लिए, क्योंकि इससे पता चलता है कि ट्यूमर जोड़ में कितनी दूर तक फैला हुआ है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे देखने पर, ट्यूमर कई प्रकार की मिश्रित कोशिकाओं से बना होता है:
- एककेन्द्रकीय कोशिकाएँ। छोटी गोल कोशिकाएँ, जिनमें से प्रत्येक में एक ही होता है नाभिकइनमें से कुछ ट्यूमर कोशिकाएं हैं जिनमें CSF1 परिवर्तन पाया जाता है।
- ऑस्टियोक्लास्ट जैसी विशाल कोशिकाएं। बहुत बड़े आकार की कोशिकाएं जिनमें कई केंद्रक होते हैं। ये अस्थि-कणों को तोड़ने वाली कोशिकाओं (ऑस्टियोक्लास्ट) से मिलती-जुलती हैं और इन्हीं के नाम पर इस ट्यूमर का नाम पड़ा है। आपकी रिपोर्ट में इन्हें इस प्रकार कहा जा सकता है। बहुकेन्द्रकीय विशाल कोशिकाएँ.
- झागदार कोशिकाएँ। वसा से भरी प्रतिरक्षा कोशिकाएं, जिन्हें रोगविज्ञानी कहते हैं झागदार हिस्टियोसाइट्स.
- लौह युक्त कोशिकाएँ। पुराने रक्तस्राव से बचे भूरे लौह वर्णक वाले प्रतिरक्षा कोशिकाएं। यह वर्णक ट्यूमर के भूरे रंग और पुराने नाम में प्रयुक्त 'पिगमेंटेड' शब्द का कारण बताता है।
आमतौर पर अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता नहीं होती है। इन कोशिकाओं का संयोजन, ट्यूमर के स्थान के साथ मिलकर, निदान के लिए पर्याप्त होता है।
क्या टेंडन शीथ का जाइंट सेल ट्यूमर हड्डी के जाइंट सेल ट्यूमर के समान है?
नहीं। नाम भले ही मिलता-जुलता हो, लेकिन हड्डी का विशाल कोशिका ट्यूमर एक अलग प्रकार का ट्यूमर है। यह हड्डी के अंदर शुरू होता है, इसका आनुवंशिक कारण अलग होता है और इसका इलाज भी अलग तरीके से किया जाता है। दोनों में कई केंद्रकों वाली बड़ी कोशिकाएं होती हैं, इसीलिए इनका नाम एक जैसा है।
हाशिये
मार्जिन , सर्जन द्वारा काटे गए ऊतक का किनारा होता है। आपकी रिपोर्ट में यह उल्लेख हो सकता है कि क्या ट्यूमर कटे हुए किनारे तक पहुँचता है।
स्थानीयकृत ट्यूमर के मामले में, पॉजिटिव मार्जिन होने से उसी स्थान पर ट्यूमर के दोबारा होने की संभावना बढ़ जाती है। फैले हुए प्रकार के ट्यूमर के मामले में, अक्सर पूर्ण निष्कासन संभव नहीं होता है, क्योंकि ट्यूमर जोड़ों की परत में फैल जाता है। ऐसी स्थिति में पॉजिटिव मार्जिन होना आम बात है और यही एक कारण है कि फैले हुए प्रकार के ट्यूमर के दोबारा होने की संभावना अधिक होती है।
प्रैग्नेंसी क्या है?
इस बीमारी के ठीक होने की संभावना बहुत अच्छी है। टेनोसिनोवियल जाइंट सेल ट्यूमर कैंसर रहित होता है, फैलता नहीं है और कैंसर में परिवर्तित नहीं होता है।
मुख्य समस्या यह है कि यह दोबारा हो सकता है। सर्जरी के बाद, स्थानीयकृत प्रकार 15% से भी कम लोगों में दोबारा होता है। फैला हुआ प्रकार कहीं अधिक बार दोबारा होता है, कुछ अध्ययनों में लगभग आधे लोगों में। बार-बार होने से समय के साथ जोड़ों को नुकसान पहुँच सकता है, यही कारण है कि फैले हुए प्रकार के लिए नई दवाएँ एक महत्वपूर्ण विकल्प बन गई हैं।
निदान के बाद क्या होता है?
- स्थानीयकृत प्रकार के लिए सर्जरी। ट्यूमर को हटाना ही सामान्य उपचार है और अधिकांश लोगों के लिए यह रोगमुक्तिदायक होता है।
- डिफ्यूज़ प्रकार के लिए सर्जरी। इसका लक्ष्य कैमरे का उपयोग करके छोटे चीरों के माध्यम से या ओपन ऑपरेशन के माध्यम से जितना संभव हो उतना असामान्य जोड़ की परत को हटाना है।
- डिफ्यूज़ प्रकार के लिए दवा। जब सर्जरी मुश्किल हो या उससे शरीर के कार्यों में काफी कमी आ सकती हो, तो CSF1 सिग्नल को ब्लॉक करने वाली दवाएं ट्यूमर को सिकोड़ सकती हैं और लक्षणों को कम कर सकती हैं। पेक्सिडार्टिनिब और विम्सेल्टिनिब को इस उपयोग के लिए FDA द्वारा अनुमोदित किया गया है। इनके मुख्य परीक्षणों में, लगभग 40% रोगियों में ट्यूमर सिकुड़ गया। इनकी उपलब्धता विभिन्न देशों में भिन्न-भिन्न है।
- ऊपर का पालन करें। डिफ्यूज टाइप के ट्यूमर वाले लोगों की आमतौर पर समय-समय पर एमआरआई द्वारा निगरानी की जाती है, क्योंकि ट्यूमर कई साल बाद फिर से उभर सकता है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- क्या मुझे स्थानीयकृत प्रकार है या फैला हुआ प्रकार?
- क्या पूरा ट्यूमर निकाल दिया गया था, और क्या वह सीमा तक पहुंचा था?
- इस ट्यूमर के दोबारा होने की कितनी संभावना है?
- अगर यह वापस आ जाता है, तो अगला कदम क्या होगा?
- क्या सर्जरी की जगह दवा का इस्तेमाल एक विकल्प हो सकता है?
- क्या मुझे फॉलो-अप इमेजिंग की आवश्यकता है, और कितनी बार?
- क्या ट्यूमर के कारण जोड़ को कोई नुकसान हुआ है?
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