अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना एमडी एफआरसीपीसी
अक्टूबर 6
हड्डी का विशाल कोशिका ट्यूमर एक ऐसा ट्यूमर है जो हड्डी के अंदर, आमतौर पर जोड़ के पास विकसित होता है। इसका नाम ट्यूमर में पाई जाने वाली बहुत बड़ी कोशिकाओं और कई नाभिकों के कारण पड़ा है।
हड्डी के अधिकांश विशाल कोशिका ट्यूमर कैंसर नहीं होते हैं, और वे शायद ही कभी शरीर के अन्य भागों में फैलते हैं। हालांकि, वे आसपास की हड्डी को नष्ट कर सकते हैं और सर्जरी के बाद फिर से उभर सकते हैं। इसी कारण, रोगविज्ञानी इन्हें गैर-कैंसरयुक्त और कैंसरयुक्त ट्यूमर के बीच की श्रेणी में रखते हैं, जिन्हें स्थानीय रूप से आक्रामक कहा जाता है।
हड्डियों का जाइंट सेल ट्यूमर आमतौर पर 20 से 50 वर्ष की आयु के वयस्कों को प्रभावित करता है, जब हड्डियों का विकास रुक चुका होता है। यह महिलाओं में थोड़ा अधिक आम है।
यह लेख बताता है कि हड्डी के जाइंट सेल ट्यूमर का निदान कैसे किया जाता है और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट के निष्कर्षों का क्या अर्थ है।
हड्डी का जाइंट सेल ट्यूमर कहाँ विकसित होता है?
हड्डी का जाइंट सेल ट्यूमर आमतौर पर किसी लंबी हड्डी के जोड़ के पास, सिरे पर विकसित होता है। लगभग आधे मामले घुटने के आसपास, जांघ की हड्डी के निचले सिरे या पिंडली की हड्डी के ऊपरी सिरे पर विकसित होते हैं। अन्य सामान्य स्थानों में अग्रबाहु की हड्डी का कलाई वाला सिरा, कंधे के पास ऊपरी बांह की हड्डी और रीढ़ की हड्डी के निचले हिस्से में स्थित त्रिकास्थि (सैक्रम) शामिल हैं।
यह ट्यूमर टेंडन शीथ के जाइंट सेल ट्यूमर से भिन्न है , जिसका नाम आंशिक रूप से समान है लेकिन यह जोड़ों और टेंडन के आसपास के नरम ऊतकों में विकसित होता है।
हड्डी के विशाल कोशिका ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?
सबसे आम लक्षण जोड़ों के पास दर्द होना है, जिसके साथ अक्सर सूजन भी होती है। दर्द आमतौर पर हफ्तों या महीनों में बढ़ता है, और इससे आस-पास के जोड़ को हिलाना मुश्किल हो सकता है।
क्योंकि ट्यूमर आसपास की हड्डी को पतला कर देता है, इसलिए हड्डी बहुत कम या बिना किसी बल के टूट सकती है। इसे पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर कहा जाता है और इससे दर्द में अचानक वृद्धि होती है।
हड्डी के विशाल कोशिका ट्यूमर का क्या कारण है?
हड्डी के 10 में से 9 से अधिक विशाल कोशिका ट्यूमर में H3F3A नामक जीन में परिवर्तन होता है। यह जीन हिस्टोन H3.3 नामक प्रोटीन बनाता है, जो कोशिका द्वारा अपने आनुवंशिक निर्देशों के उपयोग को नियंत्रित करने में मदद करता है। इस परिवर्तन को आमतौर पर G34W के रूप में लिखा जाता है।
यह परिवर्तन केवल ट्यूमर की छोटी, एकल-नाभिकीय कोशिकाओं में पाया जाता है, जो वास्तव में ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं। ये कोशिकाएं ऐसे संकेत छोड़ती हैं जो बड़ी विशाल कोशिकाओं को आकर्षित करते हैं, जो फिर आसपास की हड्डी को तोड़ देती हैं। यही कारण है कि ट्यूमर में इतनी अधिक विशाल कोशिकाएं होती हैं और यह हड्डी को नष्ट कर देता है।
एच3एफ3ए नामक यह परिवर्तन व्यक्ति के जीवनकाल में ही ट्यूमर में विकसित हो जाता है। यह वंशानुगत नहीं है और बच्चों में नहीं जा सकता। डॉक्टर अभी तक यह नहीं जानते कि ऐसा क्यों होता है।
निदान कैसे किया जाता है?
एक्स-रे, सीटी स्कैन और एमआरआई से आमतौर पर हड्डी के सिरे को घिसकर नष्ट कर देने वाला ट्यूमर दिखाई देता है, जो अक्सर जोड़ की सतह के करीब तक पहुंच जाता है। निदान की पुष्टि बायोप्सी से होती है , जिसमें ट्यूमर का एक छोटा सा नमूना निकालकर पैथोलॉजिस्ट द्वारा उसकी जांच की जाती है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, ट्यूमर दो प्रकार की कोशिकाओं से बना होता है:
- एककेन्द्रकीय कोशिकाएँ। छोटी कोशिकाएँ, जिनमें से प्रत्येक में एक ही केंद्रक होता है। यही वास्तविक ट्यूमर कोशिकाएँ हैं।
- ऑस्टियोक्लास्ट जैसी विशाल कोशिकाएं. बहुत बड़ी कोशिकाएँ जिनमें कई केंद्रक होते हैं। वे दिखने में एक जैसी होती हैं। अस्थिशोषकोंहड्डी को तोड़ने वाली सामान्य कोशिकाएं, ट्यूमर में समान रूप से फैली होती हैं।
H3.3 G34W के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। हड्डी के विशाल कोशिका ट्यूमर के लिए, H3.3 G34W प्रोटीन का पता लगाने वाला स्टेन सबसे उपयोगी परीक्षण है। यह लगभग 10 में से 9 ट्यूमर में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के नाभिक में पॉजिटिव पाया जाता है।
यह स्टेन महत्वपूर्ण है क्योंकि कई अन्य अस्थि रोगों में भी विशाल कोशिकाएँ पाई जाती हैं। इनमें एन्यूरिज्मल बोन सिस्ट , कॉन्ड्रोब्लास्टोमा और अतिसक्रिय पैराथाइरॉइड ग्रंथि के कारण होने वाले अस्थि परिवर्तन शामिल हैं। कुछ कैंसर, जिनमें विशाल कोशिकाओं से भरपूर ऑस्टियोसारकोमा भी शामिल है, दिखने में समान हो सकते हैं। H3.3 G34W स्टेन का सकारात्मक परिणाम अस्थि के विशाल कोशिका ट्यूमर की पुष्टि करता है।
क्या हड्डी का जाइंट सेल ट्यूमर कैंसर है?
लगभग सभी मामलों में, नहीं। हड्डी का जाइंट सेल ट्यूमर कैंसर की तरह नहीं फैलता, और अधिकतर लोग सर्जरी से ठीक हो जाते हैं। इसे स्थानीय रूप से आक्रामक कहा जाता है क्योंकि यह अपने आसपास की हड्डी को नष्ट कर सकता है और अगर कोई ट्यूमर बच जाए तो इसके दोबारा होने की संभावना रहती है।
बहुत कम मामलों में, जाइंट सेल ट्यूमर फेफड़ों तक फैल जाता है। कैंसर के फैलाव के विपरीत, फेफड़ों में होने वाली ये गांठें आमतौर पर बहुत धीरे-धीरे बढ़ती हैं, और ऐसे कई लोग वर्षों तक जीवित रहते हैं।
बहुत ही दुर्लभ मामलों में, यह कैंसर का रूप ले लेता है। इसे हड्डी का घातक विशालकाय कोशिका ट्यूमर कहा जाता है। यह अक्सर ऐसे ट्यूमर में पाया जाता है जो पहले के उपचार, विशेष रूप से विकिरण चिकित्सा के बाद दोबारा उभर आया हो। आपकी रिपोर्ट में स्पष्ट रूप से बताया जाएगा कि क्या कोई कैंसर संबंधी लक्षण पाए गए हैं।
ट्यूमर का विस्तार
आपकी रिपोर्ट में यह बताया जा सकता है कि क्या ट्यूमर हड्डी की बाहरी परत को भेदकर आसपास के नरम ऊतकों में फैल गया है या जोड़ तक पहुंच गया है। हड्डी से आगे फैल चुके ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना कठिन होता है और उसके दोबारा होने की संभावना अधिक होती है।
हाशिये
सर्जन द्वारा काटे गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। मार्जिन की रिपोर्ट तभी दी जाती है जब सर्जन ट्यूमर को एक ही टुकड़े में निकालता है, जिसे रिसेक्शन कहते हैं ।
कई विशाल कोशिका ट्यूमर को क्यूरेटेज नामक प्रक्रिया द्वारा हड्डी से खुरचकर निकाला जाता है । इस प्रक्रिया में ऊतक कई टुकड़ों में आता है, और किनारों का आकलन नहीं किया जा सकता। सर्जन फिर ऊतक और सर्जरी के बाद की इमेजिंग के आधार पर यह तय करता है कि ट्यूमर बचा है या नहीं।
डेनोसुमैब के बाद उपचार का प्रभाव
कुछ लोगों को सर्जरी से पहले डेनोसुमैब नामक दवा दी जाती है। डेनोसुमैब ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा विशाल कोशिकाओं को बुलाने के लिए उपयोग किए जाने वाले संकेत को अवरुद्ध करता है, जिससे हड्डी का विनाश रुक जाता है और अक्सर ट्यूमर का आकार छोटा हो जाता है।
डेनोसुमैब माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के स्वरूप को बदल देता है। विशाल कोशिकाएं काफी हद तक गायब हो जाती हैं, और ट्यूमर के भीतर नई हड्डी का निर्माण होता है। यदि आपने डेनोसुमैब लिया है, तो आपकी रिपोर्ट में इन परिवर्तनों का वर्णन हो सकता है। H3.3 G34W स्टेन अभी भी ट्यूमर कोशिकाओं की पहचान करता है, जो विशाल कोशिकाओं के गायब हो जाने के बाद भी मौजूद रहती हैं।
प्रैग्नेंसी क्या है?
हड्डी के विशाल कोशिका ट्यूमर के लिए संभावनाएं बहुत अच्छी हैं। अधिकांश लोग ठीक हो जाते हैं, और यह ट्यूमर शायद ही कभी जानलेवा होता है।
- उसी स्थान पर वापस आना। यही मुख्य चिंता का विषय है। क्यूरेटेज के बाद, प्रकाशित अध्ययनों में लगभग 15% से 30% लोगों में ट्यूमर वापस आ जाता है, आमतौर पर पहले कुछ वर्षों के भीतर। एक ही टुकड़े में पूरी तरह से हटा दिए जाने के बाद, पुनरावृत्ति की संभावना कम होती है।
- फेफड़ों तक फैल गया। ऐसा बहुत कम लोगों में होता है, लगभग 8% मामलों में, और ट्यूमर के दोबारा होने के बाद यह अधिक आम है। फेफड़ों में होने वाली ये गांठें आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ती हैं।
- घातक विशाल कोशिका ट्यूमर। यह दुर्लभ है और हड्डी के कैंसर की तरह व्यवहार करता है, जिसमें परिणाम उतने अनुकूल नहीं होते हैं।
दोबारा होने वाले ट्यूमर का आमतौर पर दोबारा सर्जरी द्वारा इलाज किया जा सकता है। ये आंकड़े लोगों के समूहों का वर्णन करते हैं और किसी एक व्यक्ति के साथ क्या होगा, इसका अनुमान नहीं लगा सकते।
निदान के बाद क्या होता है?
हड्डी के जाइंट सेल ट्यूमर का इलाज हड्डी के ट्यूमर के विशेषज्ञ केंद्र में मौजूद टीम द्वारा ही सबसे अच्छा होता है। उपचार का चुनाव ट्यूमर के आकार और स्थान पर निर्भर करता है, साथ ही इस बात पर भी कि जोड़ के कितने हिस्से को बचाया जा सकता है।
- क्यूरेटेज। ट्यूमर को खुरचकर निकालना सबसे आम उपचार है क्योंकि इससे जोड़ सुरक्षित रहता है। सर्जन आमतौर पर गुहा की दीवारों को गर्मी, ठंड या किसी रसायन से उपचारित करके बचे हुए ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं। इसके बाद सर्जन उस स्थान को बोन सीमेंट या बोन ग्राफ्ट से भर देते हैं।
- अनुराग। हड्डी बुरी तरह क्षतिग्रस्त होने या ट्यूमर के दोबारा होने की स्थिति में ट्यूमर को एक ही टुकड़े में निकालना एक कारगर प्रक्रिया है। इससे ट्यूमर के दोबारा होने की संभावना कम हो जाती है, लेकिन हड्डी या जोड़ के कुछ हिस्से को बदलना पड़ सकता है।
- डेनोसुमैब. इस दवा का प्रयोग तब किया जाता है जब सर्जरी संभव न हो, सर्जरी से शरीर के अंगों की कार्यक्षमता में भारी कमी आ सकती है, या ट्यूमर दोबारा हो गया हो या फैल गया हो। कुछ अध्ययनों में पाया गया है कि क्यूरेटेज से पहले इसे देने पर ट्यूमर के दोबारा होने की दर अधिक होती है, इसलिए सर्जरी से पहले इसका प्रयोग अब सावधानीपूर्वक किया जाता है।
- ऊपर का पालन करें। मूल स्थान और छाती की नियमित इमेजिंग कई वर्षों तक जारी रहती है, क्योंकि अधिकांश पुनरावृत्ति पहले कुछ वर्षों के भीतर ही होती है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- क्या निदान की पुष्टि के लिए H3.3 G34W स्टेन किया गया था?
- क्या मेरे ट्यूमर में कैंसर के कोई लक्षण पाए गए?
- क्या मेरे ट्यूमर का इलाज क्यूरेटेज या रिसेक्शन द्वारा किया जाएगा, और क्यों?
- क्या सर्जरी से पहले या सर्जरी के बजाय मुझे डेनोसुमैब लेने की सलाह दी जाती है?
- क्या ट्यूमर मेरे फेफड़ों तक फैल गया है?
- ट्यूमर के दोबारा होने की कितनी संभावना है?
- मुझे कितनी बार और कितने समय तक फॉलो-अप इमेजिंग की आवश्यकता होगी?
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