Linfoma di Hodgkin

di Philip Berardi, MD PhD FRCPC
19 Marzo 2022

Cos'è il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin (precedentemente chiamato malattia di Hodgkin) è un tipo di cancro che inizia da cellule immunitarie specializzate chiamate linfociti B. Il linfoma di Hodgkin è diviso in due gruppi: il linfoma di Hodgkin classico e il linfoma di Hodgkin a predominanza dei linfociti nodulari.

In quale parte del corpo si trova normalmente il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin può iniziare in qualsiasi parte del corpo in cui si trovano normalmente le cellule immunitarie, ma in genere inizia nel linfonodi al collo, al petto o sotto le braccia.

In che modo i patologi fanno la diagnosi di linfoma di Hodgkin?

La diagnosi di linfoma di Hodgkin viene solitamente effettuata dopo che un campione di tessuto è stato rimosso in una procedura chiamata biopsia e il tessuto è stato esaminato al microscopio da un patologo.

Che aspetto ha il linfoma di Hodgkin al microscopio?

Il linfoma di Hodgkin è costituito da linfociti B dall'aspetto anormale chiamati cellule di Reed-Sternberg (o cellule HRS). Le cellule di Reed-Sternberg sono generalmente facili da riconoscere al microscopio perché sono molto più grandi del normale linfociti e la nucleo al centro della cellula ha due o più lobi.

Il numero di cellule di Reed-Sternberg viene utilizzato per dividere i linfomi di Hodgkin in 2 gruppi principali:

1. Linfoma di Hodgkin classico – In questo gruppo si vedono molte cellule di Reed-Sternberg. Il linfoma di Hodgkin classico di solito coinvolge solo i linfonodi e raramente si diffonde ad altri sistemi di organi. Questo gruppo è ulteriormente suddiviso in diversi sottotipi (vedi sotto Tipi di linfoma di Hodgkin).
2. Linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria – In questo gruppo di linfomi di Hodgkin si osservano pochissime o nessuna cellula di Reed-Sternberg.

Quali altri test vengono eseguiti per confermare la diagnosi di linfoma di Hodgkin?

Un test chiamato immunoistochimica viene eseguito di routine sui casi di linfoma di Hodgkin per confermare la diagnosi ed escludere altre malattie che hanno un aspetto simile al microscopio. Questo test consente ai patologi di conoscere meglio i tipi di proteine ​​prodotte da cellule specifiche. Le cellule che producono una proteina sono chiamate positive o reattivo. Le cellule che non producono una proteina sono chiamate negative o non reattivo.

Il linfoma di Hodgkin classico mostra tipicamente i seguenti risultati immunoistochimici:

• CD45 – Negativo.
• CD30 – Positivo.
• CD15 – Positivo.
• CD20 – Negativo.
• PAX5 – Positivo.
• CD68 – Positivo ma solo nelle normali celle di sfondo.
• CD3 – Positivo ma solo nelle normali celle di sfondo.

Quali sono i tipi di linfoma di Hodgkin classico?

Il linfoma di Hodgkin classico (CHL) è un gruppo che comprende diversi tipi di linfoma diversi ma correlati. I tipi di linfoma di Hodgkin classico includono la sclerosi nodulare, la cellularità mista, linfocitario ricco e depleto di linfociti. Il tipo di linfoma di Hodgkin classico può essere determinato solo dopo che un campione di tessuto è stato esaminato al microscopio da un patologo.

• Tipo di sclerosi nodulare (NSCHL) – Questo è il tipo più comune di linfoma di Hodgkin classico. Rappresenta il 60%-80% di tutti i casi. In genere si verifica nelle persone di età compresa tra 15 e 34 anni e in quelle di età superiore a 55 anni, ma può verificarsi in persone di qualsiasi età. L'incidenza di NSCHL è circa la stessa negli uomini e nelle donne. Le cellule tumorali in NSCHL crescono in uno schema nodulare che assomiglia a grandi gruppi di cellule tumorali separate da un tipo di tessuto cicatriziale chiamato fibrosi.
• Tipo a cellularità mista (MCCHL) – Questo è il secondo tipo più comune di linfoma di Hodgkin classico. Rappresenta il 20% -25% di tutti i casi. Il numero di pazienti con questo tipo di linfoma è più alto in alcune parti del mondo al di fuori del Canada e degli Stati Uniti, inclusa l'Asia. Sebbene possa verificarsi in persone di qualsiasi età, è più comune negli adulti di età compresa tra 55 e 74 anni, così come nei bambini di età inferiore ai 14 anni. MCCHL è più comune negli uomini rispetto alle donne con circa il 70% dei pazienti di sesso maschile . Le cellule tumorali in MCCHL variano per forma e dimensioni e di solito si vedono molte delle grandi cellule anormali di Reed-Sternberg. A differenza di NSCHL, un tipo di tessuto cicatriziale chiamato fibrosi non è visto in questo tipo di linfoma. Un virus chiamato Virus di Epstein-Barr (EBV) si trova talvolta all'interno delle cellule tumorali. MCCHL è un cancro aggressivo, tuttavia, il prognosi per molti pazienti va bene.
• Tipo ricco di linfociti (LRCHL) – Questo tipo di linfoma di Hodgkin classico è molto meno comune degli altri sottotipi e rappresenta circa il 5% di tutti i casi. Di solito si verifica nella metà superiore del corpo e raramente si trova in più di pochi linfonodi. Le persone colpite da questo tipo di linfoma sono solitamente più vecchi di quelli osservati in altri tipi di linfoma di Hodgkin classico. LRCHL è visto negli uomini o nelle donne, sebbene sia circa due volte più comune negli uomini.
• Tipo depleto di linfociti (LDCHL) – Questo tipo di linfoma di Hodgkin classico è il sottotipo meno comune e rappresenta meno dell'1% di tutti i casi Simile al MCCHL, il virus di Epstein Barr (EBV) si trova spesso all'interno delle cellule tumorali. LDCHL può colpire sia uomini che donne, ma è più comune negli uomini tra i 30 e i 71 anni. A differenza di altre forme di linfoma di Hodgkin classico, LDCHL può iniziare nell'addome e nel midollo osseo sebbene linfonodi può essere coinvolto anche qualsiasi parte del corpo.

Cosa significa se il mio referto dice che il linfoma di Hodgkin mostra una trasformazione?

Raramente, il linfoma di Hodgkin può trasformarsi in un altro tipo di linfoma. Questo tipo di cambiamento è chiamato trasformazione. Quando si verifica la trasformazione, di solito è da linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria (NLPHL) a linfoma a cellule B diffuso (DLBC).