Polmonite interstiziale usuale (UIP)

di Katherina Baranova MD e Matt Cecchini MD PhD FRCPC
Ottobre 3, 2022

Cos'è la normale polmonite interstiziale?

La polmonite interstiziale è un gruppo di malattie in cui infiammazione ed fibrosi danneggiare piccoli spazi pieni d'aria all'interno dei polmoni chiamati alveoli. Nel tempo, il danno porta a cicatrici che impediscono ai polmoni di funzionare correttamente. Sebbene venga utilizzata la parola polmonite, ciò non significa che ci sia un'infezione nel polmone, ma piuttosto è usato come termine generale che si riferisce a un'anomalia nel polmone. La solita polmonite interstiziale (UIP) è il modello più comune di malattia e le cicatrici causate dall'UIP possono essere viste sull'imaging come una TAC e al microscopio. In effetti, la diagnosi di UIP può spesso essere fatta solo con l'imaging. Il referto radiologico per UIP descrive spesso cicatrici gravi (fibrosi) che possono essere peggiori nelle parti esterne (periferia) e inferiori (basi) dei polmoni. I radiologi usano spesso il termine "cambio a nido d'ape" per descrivere i cambiamenti tipicamente osservati nell'UIP. Questo rispecchia ciò che può essere visto al microscopio.

Quali sono le cause della normale polmonite interstiziale?

L'UIP è un modello di lesione che si osserva in una serie di condizioni, inclusi disturbi del tessuto connettivo che possono colpire i polmoni e altre parti del corpo. Il modello di lesione UIP può essere visto anche nella tossicità da farmaci e nei casi di fibrosi polmonare familiare. In molti casi di UIP, non è stata identificata una causa specifica e questi casi sono indicati come fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Prima di fare la diagnosi di IPF, il medico prenderà in considerazione i sintomi, l'anamnesi e tutti i farmaci che stai assumendo o che hai assunto in passato. Ci sono nuove terapie che hanno una certa capacità di rallentare la fibrosi e le cicatrici osservate nell'IPF. Sfortunatamente, nonostante questi trattamenti, la maggior parte dei pazienti avrà una fibrosi progressiva e un peggioramento della funzionalità polmonare nel tempo.

Come fanno i patologi a fare questa diagnosi?

Alcuni pazienti con sintomi di malattia polmonare interstiziale saranno sottoposti a una procedura chiamata a biopsia dove viene prelevato un pezzo di tessuto dal polmone. Il campione di tessuto verrà quindi inviato a un patologo per cercare i cambiamenti UIP al microscopio.

Questo tipo di biopsia viene solitamente eseguita in sala operatoria ed è chiamata biopsia chirurgica a cuneo. A volte, può essere eseguito un altro tipo di biopsia chiamata criobiopsia. Questo tipo di biopsia utilizza un broncoscopio specializzato per congelare una piccola quantità di tessuto che può essere rimossa e studiata dal patologo al microscopio. Il tuo patologo può ordinare test speciali che ti aiuteranno a determinare se il tipo di lesione può essere spiegato da un'altra causa. Biopsie più piccole da aghi come biopsie con ago centrale e aspirazioni con ago sottile non forniscono materiale sufficiente per fare la diagnosi di UIP e i patologi raccomandano di non eseguire queste procedure su pazienti con sintomi di malattia polmonare interstiziale. A volte, le caratteristiche di un'altra condizione chiamata danno polmonare acuto può essere visto contemporaneamente alle modifiche dell'UIP. Questo è spesso visto in pazienti che hanno recentemente sperimentato un improvviso peggioramento dei loro sintomi.

Che aspetto ha la normale polmonite interstiziale al microscopio?

Quando un campione di tessuto viene esaminato al microscopio, il patologo cercherà cicatrici che coinvolgano alcune aree del polmone mentre altre aree appaiono normali. I patologi spesso descrivono questo tipo di cambiamenti che coinvolgono alcuni, ma non tutti, i tessuti come irregolari o focali. La cicatrizzazione è solitamente peggiore vicino alle parti esterne e inferiori del polmone e sotto un tessuto sottile, uno strato chiamato pleura che riveste la superficie esterna dei polmoni.

Il danno causato dall'UIP cambia l'aspetto normale dei polmoni. I normali alveoli (spazi aerei) ben organizzati sono sostituiti da ampi spazi aperti che si collegano a formare uno schema simile a un nido d'ape. Invece di pneumociti, i grandi spazi aperti sono spesso rivestiti da specialisti cellule epiteliali che si trovano normalmente nelle grandi vie aeree che portano ai polmoni. I patologi descrivono questo cambiamento come metaplastico bronchiale epitelio.

Il danno che l'UIP provoca ai polmoni avviene lentamente nel tempo. Quando esaminato al microscopio, il tuo patologo vedrà diverse fasi di fibrosi con aree del polmone che sono state danneggiate in passato e aree che stanno appena iniziando a essere danneggiate dalla malattia. I patologi descrivono questo come temporale eterogeneità.

Le aree del polmone che sono state danneggiate in passato mostreranno una fibrosi densa, che è il modo in cui i patologi descrivono l'aspetto di una cicatrice al microscopio. La cicatrice impedisce al tessuto polmonare di funzionare correttamente.

Le aree del polmone che stanno appena iniziando a essere danneggiate dalla malattia mostreranno piccoli gruppi di cellule specializzate chiamate fibroblasti. I patologi descrivono questo come una proliferazione di fibroblasti sciolti perché le cellule sono meno fitte rispetto a una cicatrice matura. I gruppi di fibroblasti si trovano spesso vicino ad aree del polmone che sembrano normali e sane. Si pensa che questi focolai fibroblastici (singolare: focus fibroblastico) rappresentino aree di progressione attiva della malattia.

I patologi descrivono l'aspetto del polmone danneggiato mescolato con aree di polmone normale e sano come spaziale eterogeneità. Sia l'eterogeneità spaziale che temporale sono caratteristiche comuni dell'UIP.