קרצינומה של אדנואיד

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
אפריל 4, 2024

קרצינומה ציסטית אדנואידית (ACC) היא סוג סרטן הגדל לאט אך אגרסיבי מקומית שנמצא לרוב בראש ובצוואר. מקומות אפשריים אחרים כוללים את העור, הריאות, השדיים ובלוטת הערמונית.

קרצינומה ציסטית אדנואידית גדלה לאט אך מתפשטת באופן נרחב לתוך הרקמות הסובבות. עם זאת, בניגוד לסוגים אחרים של סרטן, קרצינומה ציסטית אדנואיד אינה מתפשטת בדרך כלל בלוטות לימפה אלא אם כן הוא עובר שינוי בדרגה גבוהה.

מהם התסמינים של קרצינומה ציסטית אדנואיד?

הסימפטומים של קרצינומה ציסטית אדנואיד תלויים במקום שבו הגידול מתחיל ובגודל הגידול. תסמינים הקשורים לגידולים בראש ובצוואר כוללים כאב, חוסר תחושה ועקצוץ באזור הגידול. בעור או בשד, הגידול עשוי להופיע כגוש או גוש ללא כאבים. גידולים בריאות עלולים לגרום לקוצר נשימה, שיעול או צפצופים.

מה גורם לקרצינומה ציסטית אדנואיד?

הסיבה המדויקת לקרצינומה ציסטית אדנואיד אינה מובנת במלואה. בניגוד לסוגים אחרים של סרטן, אין גורמי סיכון ברורים לאורח חיים או סביבתיים הקשורים ישירות להתפתחות של קרצינומה ציסטית אדנואיד. במקום זאת, הופעתו של סוג סרטן זה מיוחסת במידה רבה למוטציות גנטיות וסידורים כרומוזומליים המשפיעים על צמיחת תאים והתמיינות.

• מוטציות גנטיות וסידורים כרומוזומליים מחדש: סימן ההיכר של קרצינומה ציסטית אדנואיד הוא נוכחות של שינויים גנטיים ספציפיים, כולל היתוך הגן MYB-NFIB, הנובע מטרנסלוקציה בין כרומוזומים 6 ו-9. גן היתוך זה מוביל לביטוי יתר של הגן MYB, אשר מעורב בוויסות צמיחת תאים, התמיינות ואפופטוזיס. שינויים גנטיים כאלה משבשים את התפקודים התאיים הנורמליים, מה שמוביל לצמיחת תאים בלתי מבוקרת ולהיווצרות גידולים.
• סידורים מחדש של MYBL1: במקרים בהם היתוך MYB-NFIB אינו קיים, נצפו סידורים מחדש הכוללים את הגן MYBL1, קרוב משפחה של MYB. שינויים אלה תורמים להתפתחות הסרטן במנגנונים דומים, ומעודדים שגשוג לא תקין של תאים.

מאפיינים מיקרוסקופיים של גידול זה

כאשר נבדקים במיקרוסקופ, קרצינומה ציסטית אדנואידית מורכבת משני סוגים של תאים: תאי צינור ותאי מיואפיתל. כתוצאה מכך, הוא מתואר לפעמים כגידול בבלוטת רוק דו-פאזי. תאי הגידול בקרצינומה ציסטית אדנואיד מראים בדרך כלל שני דפוסי גדילה: צינורי ו cribriform. בתבנית הצינורית, תאי הגידול מתחברים ליצירת מבנה בצורת טבעת עם חור במרכז. בתבנית הקריבריפורמית, תאי הגידול מתחברים ליצירת רווחים קטנים הנקראים מיקרוציסטות. מיקרוציסטות אלה מלאות לעתים קרובות בחומר בצבע כחול או ורוד.

מה לחפש בדוח הפתולוגיה שלך לקרצינומה ציסטית אדנואיד:

טרנספורמציה בדרגה גבוהה

טרנספורמציה בדרגה גבוהה בקרצינומה ציסטית אדנואידית פירושה שהגידול החל להשתנות באופן שגורם להתנהגות אגרסיבית יותר. כאשר נבדקו תחת המיקרוסקופ, גידולים עם טרנספורמציה בדרגה גבוהה איבדו חלק מהמאפיינים הנראים בגידול טיפוסי. במיוחד, תאי הגידול נצמדים זה לזה כדי ליצור קבוצות גדולות של תאים ללא המיקרוציסטות הנראות בדרך כלל בקרצינומה ציסטית אדנואידית. פתולוגים משתמשים במונח מוצק כדי לתאר את דפוס הצמיחה הזה. לגידולים עם טרנספורמציה בדרגה גבוהה יש לעתים קרובות יותר דמויות מיטוטיות (תאי גידול מתחלקים ליצירת תאי גידול חדשים) וסוג של מוות תאי הנקרא נֶמֶק ניתן לראות גם. טרנספורמציה בדרגה גבוהה חשובה מכיוון שגידולים אלו נוטים יותר לבצע גרורות (להתפשט). בלוטות לימפה והריאות.

הרחבה חוץ פרנכימלית

בהקשר של גידול בבלוטת הרוק כגון קרצינומה ציסטית אדנואיד, הרחבה אקסטרה-פרנכימלית (EPE) היא התפשטות הגידול אל מעבר לבלוטת הרוק לתוך הרקמות שמסביב. מצב זה קשור לעתים קרובות לצורה אגרסיבית יותר של סרטן, מה שמעיד על כך שהגידול יכול לפלוש מעבר לאתר המקורי שלו. נוכחות של הרחבה extraparenchymal קשורה לגידולים אגרסיביים יותר וגרוע מכך פּרוֹגנוֹזָה.

Extraparenchyma, הארכה משפיעה על השלב הפתולוגי אך רק על גידולים הנובעים מאחת מבלוטות הרוק העיקריות (פרוטידי, תת-לנדי ותת-לשוני). גידולים עם הרחבה חוץ-פרנכימלית מסווגים בדרך כלל בשלב גבוה יותר, המשקף את אופיים המתקדם ואת האתגרים הנלווים בטיפול ובניהול.

פלישה פריניורלית

פתולוגים משתמשים במונח פלישה perineural (PNI) כדי לתאר מצב שבו תאים סרטניים מתחברים לעצב או פולשים אליו. "פלישה תוך עצבית" הוא מונח קשור המתייחס ספציפית לתאים סרטניים שנמצאים בתוך עצב. עצבים, הדומים לחוטים ארוכים, מורכבים מקבוצות תאים המכונות נוירונים. עצבים אלו, הנמצאים בכל הגוף, מעבירים מידע כגון טמפרטורה, לחץ וכאב בין הגוף למוח. הנוכחות של פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאים סרטניים לנוע לאורך העצב לתוך איברים ורקמות סמוכים, מה שמעלה את הסיכון לחזרת הגידול לאחר הניתוח. פלישה פרינוראלית נראית כמעט תמיד בקרצינומה ציסטית אדנואידית.

פלישה לימפווסקולרית

פלישה לימפווסקולרית (LVI) מתרחשת כאשר תאים סרטניים פולשים לכלי דם או לכלי לימפה. כלי דם, צינורות דקים המובילים דם בכל הגוף, מנוגדים לכלי לימפה, הנושאים נוזל הנקרא לימפה במקום דם. כלי הלימפה הללו מתחברים לאיברי חיסון קטנים הידועים בשם בלוטות לימפה, מפוזר בכל הגוף. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאי סרטן להתפשט לאברי גוף אחרים, כולל בלוטות הלימפה או הכבד, דרך הדם או כלי הלימפה. פלישה לימפווסקולרית נראית בדרך כלל רק בקרצינומות ציסטיות אדנואידיות שעברו טרנספורמציה בדרגה גבוהה.

השוליים

בפתולוגיה, שוליים מתייחסים לקצה הרקמה שהוסר במהלך ניתוח הגידול. מצב השוליים בדו"ח פתולוגי חשוב מכיוון שהוא מציין אם כל הגידול הוסר או שחלקו הושאר מאחור. מידע זה עוזר לקבוע את הצורך בטיפול נוסף.

פתולוגים בדרך כלל מעריכים את השוליים בעקבות הליך כירורגי כמו כְּרִיתָה or כְּרִיתָה, שמטרתו להסיר את כל הגידול. שוליים אינם מוערכים בדרך כלל לאחר א ביופסיה, אשר מסיר רק חלק מהגידול. מספר השוליים שדווחו וגודלם - כמה רקמה נורמלית נמצאת בין הגידול לקצה החתוך - משתנים בהתאם לסוג הרקמה ומיקום הגידול.

פתולוגים בוחנים שוליים כדי לבדוק אם תאי גידול נמצאים בקצה החתוך של הרקמה. שוליים חיוביים, היכן שנמצאים תאי גידול, מצביעים על כך שסרטן מסוים עשוי להישאר בגוף. לעומת זאת, שוליים שליליים, ללא תאי גידול בקצה, מרמזים שהגידול הוסר במלואו. חלק מהדיווחים מודדים גם את המרחק בין תאי הגידול הקרובים ביותר לשוליים, גם אם כל השוליים שליליים.

בלוטות לימפה

איברים חיסוניים קטנים הידועים בשם בלוטות לימפה נמצאים בכל הגוף. תאים סרטניים יכולים לעבור מגידול לבלוטות לימפה אלה דרך כלי לימפה זעירים. מסיבה זו, לעתים קרובות הרופאים מסירים ובודקים מיקרוסקופית בלוטות לימפה כדי לחפש תאים סרטניים. תהליך זה, שבו תאים סרטניים עוברים מהגידול המקורי לחלק גוף אחר כמו בלוטת לימפה, נקרא גרורות.

תאי סרטן בדרך כלל נודדים לראשונה לבלוטות לימפה ליד הגידול, אם כי בלוטות לימפה מרוחקות עשויות להיות מושפעות גם כן. כתוצאה מכך, מנתחים בדרך כלל מסירים תחילה את בלוטות הלימפה הקרובות לגידול. הם עלולים להסיר בלוטות לימפה רחוקות יותר מהגידול אם הם מוגדלים ויש חשד חזק שהם מכילים תאים סרטניים.

פתולוגים יבחנו כל בלוטות לימפה שהוסרו תחת מיקרוסקופ, והממצאים יפורטו בדוח שלך. תוצאה "חיובית" מצביעה על נוכחות של תאים סרטניים בבלוטת הלימפה, בעוד שתוצאה "שלילית" פירושה שלא נמצאו תאים סרטניים. אם הדו"ח מוצא תאים סרטניים בבלוטת לימפה, הוא עשוי גם לציין את גודל הצביר הגדול ביותר של תאים אלה, המכונה לעתים קרובות "פוקוס" או "פיקדון". הרחבה חוץ-נודלית מתרחש כאשר תאי גידול חודרים לקפסולה החיצונית של בלוטת הלימפה ומתפשטים לתוך הרקמה הסמוכה.

בדיקת בלוטות הלימפה חשובה משתי סיבות. ראשית, זה עוזר לקבוע את השלב הצמתים הפתולוגי (pN). שנית, גילוי תאים סרטניים בבלוטת לימפה מעיד על סיכון מוגבר למציאת תאים סרטניים בחלקי גוף אחרים מאוחר יותר. מידע זה מנחה את הרופא שלך להחליט אם אתה זקוק לטיפולים נוספים, כגון כימותרפיה, טיפול בקרינה או אימונותרפיה.

מהי הפרוגנוזה לחולה המאובחן עם קרצינומה ציסטית אדנואידית?

אל האני פּרוֹגנוֹזָה עבור אדם המאובחן עם קרצינומה ציסטית אדנואיד יכול להשתנות מאוד ומושפע ממספר גורמים. סוג זה של סרטן ידוע בצמיחתו האיטית, אך הוא גם נוטה לחזור ולעשות גרורות, אפילו שנים רבות לאחר הטיפול הראשוני, מה שמקשה על הפרוגנוזה.

גורמים המשפיעים על הפרוגנוזה:

• מיקום הגידול: האתר של הגידול הראשוני יכול להשפיע על הפרוגנוזה. לגידולים במיקומים שקשה להסירם לחלוטין בניתוח, או כאלה באזורים עם סיכון גבוה לפגיעה תפקודית לאחר הניתוח, עשויים להיות פרוגנוזה גרועה יותר.
• גודל ושלב הגידול: גידולים גדולים יותר וכאלה שמתקדמים יותר בזמן האבחון (שהתפשטו ל בלוטות לימפה או אתרים מרוחקים) נוטים לקבל פרוגנוזה גרועה יותר. לסרטן בשלב מוקדם המוגבל לאתר המוצא יש בדרך כלל תוצאה טובה יותר.
• טרנספורמציה בדרגה גבוהה: שינוי בדרגה גבוהה פירושה שהגידול השתנה לצורה אגרסיבית יותר של סרטן. גידולים עם טרנספורמציה בדרגה גבוהה נוטים יותר להתפשט בלוטות לימפה וקשורים לפרוגנוזה גרועה יותר.
• פלישה פריניורלית: קרצינומה ציסטית אדנואידית פולשת לעתים קרובות לעצבים, תופעה המכונה פלישה פרינוראלית. מאפיין זה יכול להוביל לסיכון גבוה יותר להישנות מקומית וקשור לפרוגנוזה גרועה יותר.
• גרורות: נוכחות של גרור, במיוחד באיברים מרוחקים כמו הריאות, משפיע באופן משמעותי על שיעורי ההישרדות לרעה.
• שוליים ניתוחיים: היכולת להגיע לניתוח ברור שולי (לא נמצאו תאים סרטניים בקצה הרקמה שהוסרה) קשור לפרוגנוזה טובה יותר. שוליים חיוביים מצביעים על סיכון גבוה יותר להישנות.
• גיל החולה ובריאותו הכללית: לחולים צעירים יותר ולאלו במצב בריאותי כללי טוב יש פרוגנוזה טובה יותר, בין היתר בשל יכולת טובה יותר לעבור טיפולים אגרסיביים ולהחלים מהם.

על מאמר זה

רופאים כתבו מאמר זה כדי לעזור לך לקרוא ולהבין את דו"ח הפתולוגיה שלך. צרו קשר אם יש לך שאלות לגבי מאמר זה או דוח הפתולוגיה שלך. לקבלת מבוא מלא לדוח הפתולוגיה שלך, קרא את המאמר הזה.

משאבים מועילים אחרים

אטלס של פתולוגיה