中央異型軟骨腫瘍

Jason Wasserman MD PhD FRCPC および Bibianna Purgina MD FRCPC
2024 年 2 月 29 日

中心性異型軟骨腫瘍 (ACT) は、骨がんの一種です。 この腫瘍は、軟骨を作る細胞でできているため、「軟骨性」と呼ばれます。 軟骨は、通常、体全体に見られる結合組織の一種です。 これらの腫瘍は、「延髄」と呼ばれる骨の内側から発生します。 この腫瘍の別名は、低悪性度中心性軟骨肉腫です。

中心性異型軟骨腫瘍の症状は何ですか?

中心部の異型性軟骨腫瘍の症状には、関与した骨の痛みや腫れが含まれます。しかし、この腫瘍を持つ患者の多くは無症状であり、別の理由で画像検査が行われたときに腫瘍が偶然発見されることがあります。

中心異型軟骨腫瘍の原因は何ですか?

遺伝子 IDH1 または IDH2 に変異がある遺伝性症候群内軟骨腫症を患っている人は、中心性異型軟骨腫瘍を発症するリスクが高くなります。軟骨内膜腫症を持たない人がこのタイプの腫瘍を発症する場合、その原因は不明のままです。

中心性異型軟骨腫瘍とグレード 1 の軟骨肉腫の違いは何ですか?

中枢性異型軟骨腫瘍と グレード1の軟骨肉腫 非常によく似た腫瘍です。これらの腫瘍の主な違いは、中心部の異型軟骨腫瘍が、腕、脚、手、足の骨を含む付属肢骨格に見られることです。対照的に、グレード 1 の中心軟骨肉腫は、骨盤、肩甲骨、頭蓋骨の骨を含む軸骨格に発生します。

この腫瘍の顕微鏡的特徴

顕微鏡で検査すると、中心部の異型軟骨腫瘍は、軟骨と呼ばれる一種の結合組織を生成する細胞で構成されています。腫瘍細胞は多くの場合、小葉と呼ばれる丸いグループで成長します。中心部の異型性軟骨腫瘍は、腫瘍と呼ばれる非癌性腫瘍の一種に非常によく似ていることがあります。 内軟骨腫 (軟骨産生細胞で構成される別の腫瘍)、しかし、内軟骨腫とは異なり、中央 ACT の腫瘍細胞は、骨内および周囲の骨に成長しているのが見られます。

腫瘍の拡大

より大きな中心部の異型軟骨腫瘍は、骨を突き破って周囲の臓器や組織（筋肉、腱、関節腔など）にまで成長することがあります。これが発生した場合はレポートに記載される可能性があり、通常は骨外伸展として説明されます。腫瘍が骨の別の部分にまで成長した場合、それも報告書に記載されます。腫瘍の伸長は、病理学的腫瘍ステージ (pT) を決定するために使用されるため、重要です。

マージン

A マージン 骨（または骨の一部）と腫瘍を体から取り除くために外科医が切除した組織です。 行った手術の種類に応じて、近位（体の中央に最も近い骨の部分）と遠位（体の中央から最も遠い骨の部分）の骨を含む可能性のあるマージンの種類マージン、軟部組織マージン、血管マージン、および神経マージン。

すべてのマージンは、病理医によって顕微鏡下で非常に綿密に検査され、マージンの状態が判断されます。 切断された組織の端にがん細胞がない場合、マージンは陰性と見なされます。 切断された組織の端にがん細胞がある場合、マージンは陽性と見なされます。 陽性マージンは、腫瘍が治療後に同じ部位で再増殖する (局所再発) リスクが高いことに関連しています。

病理学的病期（pTNM）

中枢性 ACT の病理学的段階は、TNM 病期分類システムに基づいています。TNM 病期分類システムは、国際的に認められたシステムです。 アメリカ癌合同委員会。 このシステムは、原発腫瘍（T）に関する情報を使用します。 リンパ節 （N）、そして遠い 転移性の 完全な病期 (pTNM) を決定するための疾患 (M)。 病理医が提出された組織を検査し、各部分に番号を付けます。 一般に、数字が大きいほど病気が進行しており、より悪い状態にあることを意味します。 予後. 病理学的病期は、腫瘍全体が除去された後にのみレポートに含まれます。 生検後は含まれません。

腫瘍の病期（pT）

中央 ACT には、腫瘍のサイズと骨に見られる腫瘍の数に基づいて、T1 から T3 までの病理学的腫瘍病期 (pT) が与えられます。

• pT1：最大寸法が8cm以下の腫瘍。
• pT2：最大寸法が8cmを超える腫瘍。
• pT3：原発性骨部位の不連続腫瘍。

ノーダルステージ（pN）

中枢ACTには、以下の検査に基づいてN0またはN1の病理学的リンパ節病期（pN）が与えられます。 リンパ節.

• Nx –リンパ節は検査のために病理学に送られませんでした。
• N0 –検査したリンパ節のいずれにもがん細胞は見つかりませんでした。
• N1 –がん細胞が少なくともXNUMXつのリンパ節で発見されました。

この記事について

この記事は、ACT の病理レポートを読んで理解するのに役立つように医師によって書かれました。 上記のセクションでは、ほとんどの病理レポートで見られる結果について説明していますが、すべてのレポートは異なり、結果は異なる場合があります。 重要なのは、この情報の一部は、腫瘍全体が外科的に切除され、病理学者によって検査された後にのみレポートに記載されることです。 お問い合わせ この記事または病理レポートについてご質問がある場合は、 読む この記事 典型的な病理レポートの各部分についてのより一般的な概要を説明します。

その他の参考資料

病理学アトラス