軟骨肉腫グレード 1

Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
2024 年 2 月 29 日

グレード 1 の軟骨肉腫は、低悪性度軟骨肉腫としても知られ、骨の髄質 (中央空間) 内で発生する軟骨で構成される癌の一種です。これは、成人における原発性骨がんの最も一般的な種類の XNUMX つです。

なぜグレードが重要なのですか？

軟骨肉腫は、顕微鏡での外観と、増殖および転移の可能性に基づいて等級分けされます。等級付けシステムは、腫瘍の悪性度を判断し、治療を導くために重要です。グレード 1 の軟骨肉腫は、軟骨肉腫の中で最も悪性度が低い形態と考えられています。顕微鏡検査では、細胞が正常な軟骨細胞に近く、悪性腫瘍の兆候がほとんど見られないため、グレード 1 と呼ばれます。これらの腫瘍はゆっくりと増殖し、増殖する可能性は低くなります。 転移する 高悪性度の軟骨肉腫よりも（転移が）多い。

グレード 1 の軟骨肉腫の原因は何ですか?

グレード 1 の軟骨肉腫の正確な原因は完全には理解されていません。他のがんと同様、骨細胞の DNA の突然変異 (変化) が原因で発生すると考えられています。ただし、グレード 1 の軟骨肉腫におけるこれらの変異を引き起こす具体的な危険因子または原因は、十分に定義されていません。特定の遺伝的状態、以前の放射線療法、慢性炎症により、軟骨肉腫の発症リスクが高まる可能性があります。たとえば、IDH1 または IDH2 遺伝子に変異がある軟骨内腫症と呼ばれる遺伝性症候群の患者は、軟骨肉腫を発症するリスクが高くなります。

グレード 1 の軟骨肉腫の症状は何ですか?

グレード 1 の軟骨肉腫の症状には次のようなものがあります。

• 触知できるしこりまたは塊。
• 患部の痛みは夜間や活動時に悪化することがあります。
• 腫瘍部位の腫れまたは圧痛。
• 腫瘍が関節の近くにある場合、可動域が狭くなります。

これらの症状は軟骨肉腫に特有のものではなく、他のそれほど深刻ではない疾患に関連している可能性があります。

グレード 1 の軟骨肉腫に関連する遺伝子変化

グレード 1 の軟骨肉腫の遺伝的変化はさまざまであり、変異の全範囲はまだ研究中です。 IDH1 および IDH2 遺伝子の変異は、軟骨肉腫を含む一部の軟骨腫瘍で確認されています。これらの変異は細胞の代謝に関与しており、骨細胞の悪性化に寄与する可能性があります。

グレード 1 の軟骨肉腫と中心性異型軟骨腫瘍の違いは何ですか?

グレード 1 の軟骨肉腫と 中央異型軟骨腫瘍 これらは多くの特徴を共有しており、主に腫瘍が発生する体内の位置によって区別されます。グレード 1 の軟骨肉腫という用語は、腫瘍が軸骨格 (肩甲骨、骨盤、脊椎、頭蓋底など) の平らな骨に関与している場合に使用されます。異型軟骨腫瘍という用語は、腫瘍が付属器骨格 (指、足の指、腕、または脚) の短骨または長骨に関与している場合に使用されます。

グレード 1 の軟骨肉腫の病理レポート

グレード 1 の軟骨肉腫の病理報告書に記載される情報は、実行される手術の種類によって異なります。たとえば、 生検、レポートには診断とグレードのみが含まれる場合があります。ただし、大規模な手術などの後は、 切除 腫瘍全体を除去するために行われた場合、レポートには腫瘍サイズや腫瘍の評価などの追加情報が含まれる場合があります。 余白.

この腫瘍の顕微鏡的特徴

グレード 1 の軟骨肉腫の診断は、病理学者が腫瘍の一部または全体を顕微鏡で検査した後にのみ行うことができます。

病理学者はこの診断を行う際に、次の顕微鏡的特徴を調べます。

• 腫瘍の細胞性: 腫瘍内の細胞は正常な軟骨細胞に似ていますが、数がわずかに増加しています。
• 核異型: グレード 1 の軟骨肉腫の腫瘍細胞は通常、軽度の症状を示します。 核異型 （体の異常 核 セルの）。
• 有糸分裂: 有糸分裂 新しい細胞を作るために分裂している細胞です。グレード 1 の軟骨肉腫は通常、有糸分裂速度が低く、細胞分裂が遅いことを示しています。
• マトリックス: 病理学では、マトリックスという用語は細胞を取り囲む物質を表すために使用されます。グレード 1 の軟骨肉腫には通常、正常な軟骨に似た豊富な細胞外基質があります。
• 腫瘍壊死: 壊死 これは、より悪性度の高い種類の癌で一般的に見られる細胞死の一種です。その結果、グレード 1 の軟骨肉腫のほとんどは腫瘍壊死を示しません。

これらの特徴により、グレード 1 の軟骨肉腫と、より顕著な細胞異型、細胞性の増加、より高い有糸分裂率、壊死を示す高グレードの軟骨肉腫が区別されます。

腫瘍の拡大

グレード 1 の軟骨肉腫は骨の内部で発生します。しかし、腫瘍が成長するにつれて、骨の外表面を突き破って、周囲の臓器や組織（筋肉、脂肪、関節周囲の空間など）に広がる可能性があります。他の骨に直接広がることもあります。これが発生した場合はレポートに記載される可能性があり、通常は腫瘍の拡大または骨外の拡大（骨外とは「骨の外側」を意味します）として説明されます。腫瘍が別の骨に転移している場合、それも報告書に記載されます。腫瘍の伸長は、病理学的腫瘍ステージ (pT) を決定するために使用されるため、重要です。

マージン

A マージン 骨（または骨の一部）と腫瘍を体から取り除くために外科医が切除した組織です。 行った手術の種類に応じて、近位（体の中央に最も近い骨の部分）と遠位（体の中央から最も遠い骨の部分）の骨を含む可能性のあるマージンの種類マージン、軟部組織マージン、血管マージン、および神経マージン。

すべてのマージンは、病理医によって顕微鏡下で非常に綿密に検査され、マージンの状態が判断されます。 切断された組織の端にがん細胞がない場合、マージンは陰性と見なされます。 切断された組織の端にがん細胞がある場合、マージンは陽性と見なされます。 陽性マージンは、腫瘍が治療後に同じ部位で再増殖する (局所再発) リスクが高いことに関連しています。

病理学的病期（pTNM）

グレード 1 の軟骨肉腫の病理学的段階は、TNM 病期分類システムに基づいています。TNM 病期分類システムは、国際的に認められているシステムです。 アメリカ癌合同委員会。 このシステムは、原発腫瘍（T）に関する情報を使用します。 リンパ節 （N）、そして遠い 転移性の 完全な病期 (pTNM) を決定するための疾患 (M)。 病理医が提出された組織を検査し、各部分に番号を付けます。 一般に、数字が大きいほど病気が進行しており、より悪い状態にあることを意味します。 予後. 病理学的病期は、腫瘍全体が切除された後にのみレポートに含まれます。 生検後は含まれません。

腫瘍の病期（pT）

グレード 1 の軟骨肉腫の病理学的腫瘍ステージ (pT) は、腫瘍が体内のどこに位置したかによって異なります。

四肢骨格の腫瘍

これらは付属器の骨であり、腕、脚、肩、胴体、頭蓋骨、顔の骨が含まれます。病期は腫瘍の大きさと、腫瘍がある骨から別の骨に広がっているかどうかに基づいて決まります。

• pT1：腫瘍の最大寸法が 8 cm 以下。
• pT2: 最大寸法が 8 cm を超える腫瘍。
• pT3: 一次骨部位の不連続な腫瘍。

脊椎の腫瘍

脊椎の腫瘍の場合、ステージは周囲の臓器や組織への腫瘍細胞の広がりに基づいて決定されます。

• pT1：腫瘍が 1 つの椎骨部分または 2 つの隣接する椎骨部分に限定されています。
• pT2: 隣接する 3 つの脊椎分節に限定された腫瘍。
• pT3: 4 つ以上の隣接する椎骨部分、または隣接しない椎骨部分に限局した腫瘍。
• pT4：脊柱管または大血管への拡張。

骨盤の腫瘍

骨盤内の腫瘍の場合、病期は腫瘍のサイズと近くの臓器や組織への転移に基づいて決定されます。

• pT1: 腫瘍は骨盤の 1 つの部分に限定されており、骨外への (骨の外側で成長する) 広がりはありません。
  • pT1a：腫瘍の最大寸法が 8 cm 以下。
  • pT1b: 最大寸法が 8 cm を超える腫瘍。
• pT2: 腫瘍が骨外への伸展を伴う 1 つの骨盤セグメントに限定されるか、または骨外への伸展のない 2 つの骨盤セグメントに限定されます。
  • pT2a：腫瘍の最大寸法が 8 cm 以下。
  • pT2b: 最大寸法が 8 cm を超える腫瘍。
• pT3: 2 つの骨盤部分にまたがり、骨外に広がる腫瘍。
  • pT3a：腫瘍の最大寸法が 8 cm 以下。
  • pT3b: 最大寸法が 8 cm を超える腫瘍。
• pT4: 骨盤の 3 つの部分にまたがる腫瘍、または仙腸関節を横切る腫瘍。
  • pT4a: 腫瘍は仙腸関節に影響を及ぼし、仙骨神経孔 (神経が通過する空間) まで内側に広がっています。
  • pT4b：外腸骨血管の腫瘍包囲、または主要な骨盤血管内の肉眼的腫瘍血栓の存在。

ノーダルステージ（pN）

病理学的結節期 (pN) は、次の数に基づいています。 リンパ節 がん細胞が含まれています。

• Nx –リンパ節は検査のために病理学に送られませんでした。
• N0 –検査したリンパ節のいずれにもがん細胞は見つかりませんでした。
• N1 –がん細胞が少なくともXNUMXつのリンパ節で発見されました。

予後

　 予後 グレード 1 の軟骨肉腫と診断された人の場合、高グレードの軟骨肉腫と比較して、一般に良好です。グレード 1 の軟骨肉腫は成長が遅いため、発症する可能性が低いことを意味します。 転移する 体の他の部分に転移（転移）しており、この診断を受けた患者の全体的な 5 年生存率は、多くの場合 90% を超えています。この高い生存率は、低悪性度腫瘍の特徴と外科的介入の成功によるものであり、 余白切除した組織の端にがん細胞がないことを示すことは、再発を防ぐための重要な要素です。

再発を早期に発見するには、定期的なモニタリングと追跡調査が重要であり、予後は良好であるにもかかわらず、依然として懸念が残っています。局所再発および転移のリスクは、高悪性度の軟骨肉腫よりも大幅に低いものの、継続的な警戒が必要です。具体的な経過観察計画は、腫瘍の初期の特徴と受けた治療を考慮して、各患者に合わせて調整されます。包括的な治療と慎重なフォローアップケアにより、グレード 1 の軟骨肉腫患者は全体的な予後が良好になる可能性があり、早期診断と効果的な外科的管理の重要性が強調されています。

この記事について

この記事は、グレード 1 の軟骨肉腫の病理レポートを読んで理解するのに役立つように医師によって書かれました。上記のセクションでは、ほとんどの病理レポートで見られる結果について説明していますが、すべてのレポートは異なり、結果は異なる場合があります。重要なのは、この情報の一部は、腫瘍全体が外科的に切除され、病理学者によって検査された後にのみレポートに記載されることです。 お問い合わせ この記事または病理レポートについてご質問がある場合は、 読む この記事 典型的な病理レポートの各部分についてのより一般的な概要を説明します。

その他の参考資料

病理学アトラス