ユーイング肉腫

Bibianna Purgina、MD FRCPC
2023 年 10 月 3 日

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ユーイング肉腫とは何ですか？

ユーイング肉腫はがんの一種です。 これはユーイング腫瘍ファミリー (EFT) と呼ばれる疾患のカテゴリーの一部であり、末梢原始神経外胚葉腫瘍 (PNET) も含まれます。 ユーイング肉腫は通常、XNUMX代の若者や若い成人に発生します。 ユーイング肉腫は、骨から肺に転移することが多い悪性のがんです。

この記事について

この記事は医師が患者アドバイザーと協力して執筆したものです。 これは、患者がユーイング肉腫の病理レポートを読んで理解できるように設計されています。 以下のセクションでは、この症状の病理レポートに見られる最も一般的な特徴の多くについて説明します。 この記事に関してご質問がございましたら、 Rescale Support.

ユーイング肉腫は体のどこにありますか?

腫瘍は骨内で発生することもあれば、筋肉などの深部軟組織で発生することもあります。 ユーイング肉腫の最も一般的な場所には、胸壁、下肢、脊椎の周囲などがあります。

ユーイング肉腫にはどのような遺伝的変化が見られますか？

ユーイング肉腫は通常、EWSR1 と呼ばれる遺伝子が関与する転座と呼ばれる遺伝的変化を示します。 遺伝子は、タンパク質を作るための指示を提供する DNA 領域です。 DNA は各細胞の 46 本の染色体に保存されています。 場合によっては、DNA の一部が XNUMX つの染色体から外れて別の染色体に付着することがあります。 これは転座と呼ばれ、細胞が新しい異常なタンパク質を生成する可能性があります。 新しいタンパク質によって細胞が他の細胞よりも長生きしたり、体の他の部分に広がったりすると、その細胞はがんになる可能性があります。

この診断はどのように行われますか？

ユーイング肉腫の最初の診断は通常、腫瘍の少量のサンプルがと呼ばれる手順で切除された後に行われます。 生検。 次に、生検組織は病理医に送られ、病理医が顕微鏡で検査します。

ユーイング肉腫の病理レポートでは何を確認する必要がありますか?

ユーイング肉腫の病理学報告書に記載される情報は、実行される手術の種類によって異なります。 たとえば、レポートで見つかった情報は、 生検 実施される検査は通常は診断に限定されますが、一部の報告では、次のような追加の検査の結果も説明される場合があります。 免疫組織化学 (以下のセクションを参照)。

腫瘍全体が切除された後、病理レポートには、腫瘍サイズ、腫瘍の広がり、腫瘍の有無などの追加情報が含まれます。 リンパ血管 & 神経周囲 侵入とその評価 余白。 いずれかの結果 リンパ節 検討された内容もこの最終報告書に含めるべきである。 この情報は、がんの病期を判定し、追加の治療が必要かどうかを決定するために使用されます。 これらのトピックについては、以下のセクションで詳しく説明します。

ユーイング肉腫は顕微鏡下でどのように見えますか？

顕微鏡で見ると、ユーイング肉腫は丸い細胞で構成されており、 核 細胞（遺伝情報を含む部分）の 細胞質 （セルの本体）。 病理学者は、このように見える細胞を原始的であると説明し、腫瘍は小さな丸い青い細胞腫瘍と呼ばれることもあります。

診断を確認するために他にどのような検査を行うことができますか？

などの追加のテスト 免疫組織化学（IHC）, 蛍光insituハイブリダイゼーション（FISH）または 次世代シーケンス (NGS) 通常、診断を確定し、EWSR1 遺伝子の変化を探すために実行されます。 IHC を実行すると、腫瘍細胞は CD99 に対して陽性 (反応性) になります。 具体的には、CD99 は腫瘍細胞の外壁 (細胞膜) を染色する必要があります。 これらのテストは、 生検 標本または腫瘍が外科的に切除されたとき。

腫瘍の大きさが重要なのはなぜですか？

腫瘍全体が除去された後、病理学者はそれをXNUMX次元で測定し、最大の次元は病理レポートに記載されます。 腫瘍のサイズは、病理学的腫瘍ステージ（pT）を決定するために使用されるため、重要です。

ユーイング肉腫は等級分けされていますか?

定義上、ユーイング肉腫はすべて高悪性度腫瘍とみなされます。

腫瘍は周囲の組織に拡がっていますか？

ほとんどのユーイング肉腫は、骨、胸壁、下肢の筋肉の周囲などの深部で発生します。 腫瘍が成長するにつれて、近隣の筋肉、骨、血管内またはその周囲に広がる可能性があります。 病理学者は、周囲の組織のサンプルを顕微鏡で検査し、がん細胞を探します。 がん細胞を含む周囲の臓器や組織があれば、レポートに記載されます。

治療効果とはどういう意味ですか？

腫瘍を切除する手術の前に化学療法および/または放射線療法を受けた場合、病理医は病理学に送られたすべての組織を調べて、腫瘍のどれだけがまだ生きているか（生存可能か）を確認します。 最も一般的には、病理医が死んでいる腫瘍の割合を説明します。

神経周囲浸潤とは何を意味し、なぜ重要なのですか?

神経周囲浸潤とは、腫瘍細胞が神経に付着しているのが見られたことを意味します。 神経は体のいたるところにあり、体と脳の間で情報 (温度、圧力、痛みなど) を送る役割を担っています。 神経に付着した腫瘍細胞は、神経に沿って成長することによって周囲の組織に広がる可能性があるため、神経周囲浸潤は重要です。 これにより、治療後に腫瘍が再増殖するリスクが高まります。

リンパ管浸潤とはどういう意味ですか？

リンパ管浸潤とは、血管またはリンパ管の内部に腫瘍細胞が見られたことを意味します。 血管は体中に血液を運ぶ細長い管です。 リンパ管は、血液の代わりにリンパと呼ばれる液体を運ぶことを除いて、小さな血管に似ています。 腫瘍細胞は血管やリンパ管を利用して他の体の部位に広がる可能性があるため、リンパ管浸潤は重要です。 リンパ節 または肺。

マージンとは何ですか？

A マージン 外科医があなたの体から腫瘍を取り除くために切除した組織です。 行った手術の種類に応じて、マージンには、体から腫瘍を取り除くために切断された骨、筋肉、血管、神経が含まれる場合があります。 マージンは、腫瘍全体が除去された後にのみレポートに記載されます。

すべて 余白 マージンの状態を判断するために、病理医が顕微鏡下で非常に綿密に検査します。 切除組織の端に癌細胞がない場合、マージンは「陰性」と見なされます。 切除組織の端にがん細胞がある場合、マージンは「陽性」と見なされます。 マージンが正の場合、治療後に腫瘍が同じ部位で再発するリスクが高くなります（局所再発）。

リンパ節とは何ですか？

リンパ節 体全体にある小さな免疫器官です。 がん細胞は、腫瘍内および腫瘍の周囲にあるリンパ管を介して腫瘍からリンパ節に移動する可能性があります（上記のリンパ管浸潤を参照）。 腫瘍からリンパ節へのがん細胞の移動は、 転移.

病理学者は、各リンパ節のがん細胞を注意深く調べます。 腫瘍と同じ側のリンパ節は同側と呼ばれ、腫瘍の反対側のリンパ節は対側と呼ばれます。 ほとんどの報告には、検査されたリンパ節の総数と、もしあれば、がん細胞を含むリンパ節の数が含まれています。 がん細胞を含むリンパ節は陽性と呼ばれることが多く、がん細胞を含まないリンパ節は陰性と呼ばれます。 この情報はリンパ節の病期を決定するために使用されるため、リンパ節の検査は重要です（以下の病理学的病期を参照）。

病理学者はユーイング肉腫の病期をどのように判断しますか？

ユーイング肉腫の病理学的病期は、TNM病期分類システムに基づいています。TNM病期分類システムは、もともと アメリカ癌合同委員会。 骨と軟部組織に発生するユーイング肉腫には、別々の病期分類システムがあります。 小児に発生する腫瘍は、このシステムを使用して病期分類されません。

このシステムは、プライマリに関する情報を使用します 腫瘍 （T）、 リンパ節 （N）、そして遠い 転移性の 完全な病理学的病期（pTNM）を決定するための疾患（M）。 病理医は提出された組織を調べ、各部分に番号を付けます。 一般的に、数値が大きいほど、病気が進行し、悪化することを意味します 予後.

腫瘍が骨から始まった場合、次のように病期分類されます。

腫瘍の病期（pT）

骨がんまたはユーイング肉腫などの肉腫の場合、原発腫瘍（T）の病期は、腫瘍が体内のどこにあったかによって異なります。

腫瘍があなたの中にあった場合 四肢骨格 （これらは付属肢の骨であり、腕、脚、肩、体幹、頭蓋骨、顔面骨が含まれます）、別個の腫瘍結節があるかどうかに基づいて、腫瘍サイズに基づいて1〜3の腫瘍ステージが与えられます。

• pT1：最大寸法が8cm以下の腫瘍。
• pT2：最大寸法が8cmを超える腫瘍。
• pT3：原発性骨部位の不連続腫瘍。

腫瘍があなたの中にあった場合 脊椎、腫瘍の成長の程度に基づいて、1〜4の腫瘍ステージが与えられます。

• pT1：XNUMXつの椎骨セグメントまたはXNUMXつの隣接する椎骨セグメントに限局した腫瘍。
• pT2：XNUMXつの隣接する椎骨セグメントに限定された腫瘍。
• pT3：XNUMXつ以上の隣接する椎骨セグメント、または隣接していない椎骨セグメントに限局した腫瘍。
• pT4：脊柱管または大血管への拡張。

腫瘍があなたの中にあった場合 骨盤、腫瘍のサイズと腫瘍の成長の程度に基づいて、1〜4の腫瘍ステージが与えられます。

• pT1：腫瘍はXNUMXつの骨盤セグメントに限定され、骨外（骨の外側で成長）の拡張はありません。
  • pT1a：最大寸法が8cm以下の腫瘍。
  • pT1b：最大寸法が8cmを超える腫瘍。
• pT2：骨盤外伸展を伴うXNUMXつの骨盤セグメントまたは骨外伸展を伴わないXNUMXつのセグメントに限局した腫瘍。
  • pT2a：最大寸法が8cm以下の腫瘍。
  • pT2b：最大寸法が8cmを超える腫瘍。
• pT3：骨盤外に進展したXNUMXつの骨盤セグメントにまたがる腫瘍。
  • pT3a：最大寸法が8cm以下の腫瘍。
  • pT3b：最大寸法が8cmを超える腫瘍。
• pT4：XNUMXつの骨盤セグメントにまたがる腫瘍または仙腸関節を横切る腫瘍。
  • pT4a：腫瘍は仙腸関節を含み、仙骨神経孔（神経が通過する空間）まで内側に広がっています。
  • pT4b：外腸骨血管の腫瘍包み込みまたは主要な骨盤血管における肉眼的腫瘍血栓の存在。

顕微鏡検査後、検査のために病理学に送られた切除標本に腫瘍が見られない場合、腫瘍の病期が与えられます pT0 これは、原発腫瘍の証拠がないことを意味します。

病理医が腫瘍の大きさや成長の程度を確実に評価できない場合は、腫瘍の病期が与えられます pTX （原発腫瘍は評価できません）。 これは、腫瘍が複数の小さな断片として受け取られた場合に発生する可能性があります。

ノーダルステージ（pN）

原発性骨がんまたはユーイング肉腫などの肉腫には、0つまたは複数のがん細胞の有無に基づいて1またはXNUMXのリンパ節ステージが与えられます。 リンパ節.

リンパ節にがん細胞が見られない場合、リンパ節の病期は N0。 病理学的検査のためにリンパ節が送られない場合、リンパ節の病期を特定することはできず、リンパ節の病期は次のように記載されます。 NX。 いずれかのリンパ節にがん細胞が見つかった場合、リンパ節の病期は次のように記載されます。 N1.

転移段階（pM）

ユーイング肉腫などの骨肉腫は、 転移 病理医によって確認されています。 ユーイング肉腫などの原発性骨肉腫にはXNUMXつの転移段階があります。 M1a & M1b。 確認された場合 肺転移、腫瘍の転移段階は1aです。

転移段階は、離れた場所からの組織が病理学的検査のために送られる場合にのみ与えることができます。 この組織はめったに存在しないため、転移段階を特定することはできず、通常、レポートには含まれません。

腫瘍が筋肉や脂肪などの軟部組織に発生した場合、次のように病期分類されます。

腫瘍の病期（pT）

ユーイング肉腫の腫瘍の病期は、関与する体の部位によって異なります。 たとえば、頭から始まる5センチメートルの腫瘍には、腹部の奥深くから始まる腫瘍（後腹膜）とは異なる腫瘍の病期が与えられます。 ただし、ほとんどの体の部位では、腫瘍の病期には腫瘍のサイズと、腫瘍が周囲の体の部分に成長したかどうかが含まれます。

頭頸部から始まる腫瘍の腫瘍の病期：

• T1 –腫瘍のサイズは2センチ以下です。
• T2 –腫瘍のサイズは2〜4センチメートルです。
• T3 –腫瘍のサイズが4センチメートルを超えています。
• T4 –腫瘍は、顔や頭蓋骨の骨、目、首の大きな血管、脳などの周囲の組織に成長しています。

胸部、背中、または胃の外側と腕または脚（体幹および四肢）から始まる腫瘍の腫瘍ステージ：

• T1 –腫瘍のサイズは5センチ以下です。
• T2 –腫瘍のサイズは5〜10センチメートルです。
• T3 –腫瘍のサイズは10〜15センチメートルです。
• T4 –腫瘍のサイズが15センチメートルを超えています。

腹部および胸部内臓器（胸腔内臓）から発生する腫瘍の腫瘍の病期：

• T1 –腫瘍はXNUMXつの臓器にのみ見られます。
• T2 –腫瘍は、開始された臓器を取り巻く結合組織に成長しました。
• T3 –腫瘍は少なくともXNUMXつの他の臓器に成長しました。
• T4 –複数の腫瘍が見つかりました。

腹腔（後腹膜）の一番後ろの空間で始まる腫瘍の腫瘍の病期：

• T1 –腫瘍のサイズは5センチ以下です。
• T2 –腫瘍のサイズは5〜10センチメートルです。
• T3 –腫瘍のサイズは10〜15センチメートルです。
• T4 –腫瘍のサイズが15センチメートルを超えています。

目の周りの空間（眼窩）から始まる腫瘍の腫瘍の病期：

• T1 –腫瘍のサイズは2センチ以下です。
• T2 –腫瘍のサイズは2センチメートルを超えていますが、目の周りの骨には成長していません。
• T3 –腫瘍は、眼の周囲の骨または頭蓋骨の他の骨に成長しました。
• T4 –腫瘍が眼（眼球）またはまぶた、副鼻腔、脳などの周囲の組織に成長しました。

顕微鏡検査後、検査のために病理学に送られた切除標本に腫瘍が見られない場合、腫瘍の病期が与えられます pT0 これは、原発腫瘍の証拠がないことを意味します。

病理医が腫瘍の大きさや成長の程度を確実に評価できない場合は、腫瘍の病期が与えられます pTX （原発腫瘍は評価できません）。 これは、腫瘍が複数の小さな断片として受け取られた場合に発生する可能性があります。

ノーダルステージ（pN）

ユーイング肉腫には、0つまたは複数のがん細胞の有無に基づいて1またはXNUMXのリンパ節ステージが与えられます。 リンパ節.

リンパ節にがん細胞が見られない場合、リンパ節の病期は N0。 病理学的検査のためにリンパ節が送られない場合、リンパ節の病期を特定することはできず、リンパ節の病期は次のように記載されます。 NX。 いずれかのリンパ節にがん細胞が見つかった場合、リンパ節の病期は次のように記載されます。 N1.

転移段階（pM）

ユーイング肉腫は、 転移 病理医によって確認されています。 EFTなどの原発性骨肉腫にはXNUMXつの転移段階があります。 M1a & M1b。 肺転移が確認された場合、腫瘍の転移段階は1aです。

転移段階は、離れた場所からの組織が病理学的検査のために送られる場合にのみ与えることができます。 この組織はめったに存在しないため、転移段階を特定することはできず、通常、レポートには含まれません。