高分化型神経内分泌腫瘍 膵臓の

ステファニー・リード MD FRCPC
2023 年 1 月 20 日

高分化型膵臓神経内分泌腫瘍とは?

高分化型神経内分泌腫瘍は、膵臓がんの一種であり、 神経内分泌細胞 膵臓の内分泌（ホルモン産生）部分にあります。 これらの腫瘍は、遺伝性疾患の患者によく見られます。 症候群 多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）。 しかし、これらの腫瘍を持つほとんどの患者は、既知の遺伝的症候群を持っていません。

これらの腫瘍は膵臓のどこから始まりますか?

高分化神経内分泌腫瘍は、膵臓の内分泌部分から発生します。 膵臓の内分泌部分は、腺房と呼ばれる小さな丸い構造で構成されています。 腺房は特殊な組織で構成されています 神経内分泌細胞 これらは神経細胞 (ニューロン) のようなものですが、内分泌系の細胞 (内分泌細胞) のようなホルモンも作ります。 それらは神経系と血液からメッセージ (信号) を受け取り、ホルモンを生成および放出することで応答します。 これらのホルモンは、あなたの体が砂糖を使用する方法を含む多くの身体機能を制御します. 膵臓の内分泌部分によって作られるホルモンには、インスリン、グルカゴン、ガストリン、ソマトスタチン、および血管作動性腸管ペプチド (VIP) が含まれます。

機能している高分化型膵臓神経内分泌腫瘍とは?

十分に分化した膵臓の神経内分泌腫瘍の半分までが、膵臓で通常見られるホルモンの XNUMX つまたは複数を産生します。 これらの腫瘍は機能していると説明されており、産生されるホルモンの種類に応じてさまざまな症状を引き起こす可能性があります.

機能性の高分化型神経内分泌腫瘍の種類には、次のものがあります。

• インスリノーマ – インスリンを産生します。
• グルカゴノーマ – グルカゴンを生成します。
• ガストリノーマ – ガストリンを産生します。
• ソマトスタチノーマ – ソマトスタチンを産生します。
• VIPoma – 血管作動性腸管ペプチド (VIP) を生成します。
• ACTH 分泌腫瘍 – 副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) を生成します。

非機能性腫瘍とは何ですか？

高分化神経内分泌腫瘍は、腫瘍細胞がホルモンを産生していない場合、機能していないと表現されます。 全体として、膵臓の高分化型神経内分泌腫瘍の半分は機能していないことがわかっています。 これらの腫瘍はホルモンを産生せず、重大な症状を引き起こさないため、発見される前に非常に大きくなる可能性があります.

この診断はどのように行われますか？

診断は通常、組織の小さなサンプルを採取する処置の後に行われます。 この手順は、 細針吸引生検（FNAB） または針の芯 生検. 一部の腫瘍は、生検針が到達できない膵臓の一部に位置しています。 この場合、オクトレオチドスキャンと呼ばれる検査を行った後に診断が下されることがあります。

診断後、通常、腫瘍全体を切除するために手術が行われます。 膵臓から神経内分泌腫瘍を取り除くための手術には主にXNUMXつのタイプがあります。 膵臓の端から腫瘍を取り除く手術は、遠位膵切除術と呼ばれます。 膵臓、小腸、胃の一部とともに腫瘍を切除する手術は、ホイップル手術と呼ばれます。

グレードとはどういう意味ですか、なぜそれが重要なのですか？

グレード 病理学者が癌細胞と彼らが置き換えた正常で健康な細胞との違いを説明するために使用する言葉です。 神経内分泌腫瘍の場合、グレードは、新しい腫瘍細胞を作成するために分裂する腫瘍細胞の数によって決定されます。 これらの分裂細胞は呼ばれます 有糸分裂像 プロセスは呼び出されます 有糸分裂. 一部の病理学レポートでは、組織の定義された領域 (たとえば 2 mm 四方) の有糸分裂像の数が記述されます。

あなたの病理医はまた呼ばれる特別なテストを実行するかもしれません 免疫組織化学 と呼ばれるマーカーを探す KI-67. このマーカーは、分裂の過程にある細胞を識別します。 Ki-67 陽性細胞の割合は、増殖指数または標識指数と呼ばれます。 有糸分裂数と Ki-67 ラベリング インデックスの両方が実行される場合は、数値が最も高いものがグレードの決定に使用されます。 高悪性度 (悪性度 3) の腫瘍はより急速に増殖する傾向があり、 転移する 体の他の部分に（広がる）。

有糸分裂数：

1. グレード1：<2有糸分裂/ 2mm2
2. グレード2：2〜20有糸分裂/ 2mm2
3. グレード3：20mm2あたり> 2有糸分裂

Ki-67 ラベリング インデックス:

1. グレード1：<3％
2. グレード2：3％から20％
3. グレード3：> 20％

腫瘍の大きさが重要なのはなぜですか？

腫瘍が体から完全に取り除かれた後、その大きさをミリメートルまたはセンチメートルで測定します。 腫瘍の大きさは、生検レポートでは報告されていません。 膵臓の高分化型神経内分泌腫瘍では、腫瘍のサイズが重要です。これは、腫瘍の病理学的病期 (pT) を決定するために使用されるためです。 転移する 体の他の部分に（広がる）。

マージンとは何ですか？

A マージン 体から腫瘍を取り除くために外科医によって切断された任意の組織です。 レポートに記載されているマージンの数は、実施された手術の種類と、腫瘍を切除するために組織または臓器を何回切開したかによって異なります。 ほとんどの報告では、腫瘍と同時に切除された膵臓および周囲の臓器の縁について説明します。 余白は、腫瘍全体が切除された後にのみレポートに記載されます。 余白は a の後に記述されません。 生検.

膵臓切除標本で一般的に説明されるマージンは次のとおりです。

• 膵臓の縁–これは腫瘍を取り除くために切除された膵臓の部分です。 除去される膵臓の量は、膵臓内の腫瘍の位置によって異なります。
• 総胆管。 総胆管は、肝臓を膵臓に接続し、胆汁を輸送するチャネルです。 膵臓内の腫瘍が膵臓の外側を通って成長し、近くの総胆管に影響を与える場合があります。
• 鉤状突起–これは腹部の後ろにある膵臓の一部です。 外科医が腫瘍を取り除くためには、鉤状突起の最後の組織を切断する必要があります。
• 胃（胃）の縁–特定の種類の膵臓手術では、膵臓の腫瘍と同時に胃の一部が切除されます。 胃縁は、外科医が腫瘍を取り除くために胃を切る場所です。
• 小腸または十二指腸の縁–胃の一部を切除する同じ手術（ホイップル手術）では、十二指腸と呼ばれる小腸の一部も切除する必要があります。 小腸の縁は、外科医が小腸を横切って腫瘍を取り除く場所です。

マージンの状態を判断するために、病理医がすべてのマージンを顕微鏡で調べます。 切断された組織の端から 1 mm 以内に腫瘍細胞がある場合、マージンは陽性と見なされます。 癌細胞が切断された組織の端から 1 mm 以上離れている場合、マージンは負です。 断端陽性は、手術または治療後に同じ部位で腫瘍が再増殖するリスクが高いことに関連しています。

高分化型膵臓神経内分泌腫瘍の病期 (pTNM) は?

膵臓の高分化型神経内分泌腫瘍の病理学的病期は、もともと国際的に認められたシステムであるTNM病期分類システムに基づいています。 アメリカ癌合同委員会. このシステムは、原発腫瘍 (T) に関する情報を使用します。 リンパ節 （N）と遠い 転移性の 完全な病期 (pTNM) を決定するための疾患 (M)。 病理医が提出された組織を検査し、XNUMX つの部分のそれぞれに番号を付けます。 一般に、数字が大きいほど病気が進行しており、より悪い状態にあることを意味します。 予後.

高分化型神経内分泌腫瘍の腫瘍ステージ（pT）

高分化型神経内分泌腫瘍には、1、2、3、または4の腫瘍ステージが与えられます。腫瘍ステージは、腫瘍のサイズと、腫瘍が関与する臓器または組織に基づいています。

• T1 –腫瘍は膵臓に限定され、2cm未満です。
• T2 –腫瘍は膵臓に限定され、2〜4cmです。
• T3 – 膵臓に限定された腫瘍で、4cmを超えるか、腫瘍が十二指腸または総胆管に浸潤しています。
• T4 –隣接する臓器（胃、脾臓、結腸、副腎）または大腸の壁に浸潤している腫瘍。

高分化型神経内分泌腫瘍のリンパ節ステージ（pN）

高分化型神経内分泌腫瘍には、0または1のリンパ節ステージが与えられます。いずれにもがん細胞が見られない場合 リンパ節 調べてみると、ステージはpN0です。 いずれかのリンパ節にがん細胞が見つかった場合、病期はpN1です。 病理検査のためにリンパ節が送られない場合、リンパ節の病期を特定することはできず、pNXとしてリストされます。

高分化型神経内分泌腫瘍の転移期（pM）

高分化型神経内分泌腫瘍には 転移性の 体内の離れた部位にがん細胞がある場合は1期。 転移段階は、遠隔部位からの組織が病理学的検査に提出された場合にのみ決定することができます。 遠隔部位からの組織が病理学的検査に送られていない場合、転移段階を決定することはできず、pMXとしてリストされます。

転移段階はさらに以下のように分類することができます：

• M1a –転移は肝臓に限定されます。
• M1b –少なくともXNUMXつの肝外部位（肝臓の外側の体の領域）に転移性。
• M1c –肝（肝臓）転移と肝外転移の両方。