カルチノイドは、神経内分泌細胞（ホルモンや化学信号を放出する、全身に存在する特殊な細胞）から発生する、増殖の遅い癌の一種を表す古い用語です。現代の病理学では、この腫瘍は一般的に分化型神経内分泌腫瘍（NET）と呼ばれています。これら2つの用語は同じ種類の腫瘍を指しており、病理報告書では、罹患臓器や病理医が採用する命名規則に応じて、どちらか一方、または両方が使用される場合があります。「カルチノイド」という用語は、肺腫瘍では特定の診断上の意味を持つため、現在でも広く使用されていますが、他の部位ではあまり使用されていません。
カルチノイド腫瘍はどこに発生するのか？
カルチノイド腫瘍は、神経内分泌細胞が存在する場所ならどこにでも発生する可能性があります。最も一般的な発生部位は消化管（特に小腸、虫垂、直腸、胃）と肺です。まれに、膵臓、胸腺、その他の臓器にも発生します。カルチノイドは主に肺腫瘍であるという従来の認識とは異なり、実際には大部分が消化管に発生します。
カルチノイド腫瘍は顕微鏡下ではどのような外観を呈するのでしょうか？
病理医が顕微鏡でカルチノイド腫瘍を検査すると、細胞は通常、大きさや形が非常に均一に見えます。細胞は、整然とした塊、巣、リボン状、または腺のような構造に配列しています。最も特徴的な特徴の一つは核の外観です。遺伝物質（クロマチン）は、病理医が「塩コショウ模様」と表現する、淡い背景に小さな黒い点が散在しているような、細かい顆粒状のパターンで均一に分散しています。この核のパターンは神経内分泌分化の象徴であり、部位に関わらず、分化度の高い神経内分泌腫瘍すべてに見られます。
細胞の神経内分泌性を確認するために、通常は免疫組織化学（IHC）を用いた追加検査が行われます。クロモグラニンやシナプトフィジンなどのマーカーは、カルチノイド腫瘍において特徴的に陽性を示します。
カルチノイドは癌ですか？
はい、カルチノイド腫瘍はすべて悪性（がん）とみなされます。なぜなら、リンパ節や肝臓など、体の他の部位に転移する可能性があるからです。しかし、ほとんどのカルチノイドは増殖が遅く、特に腫瘍が小さく悪性度が低い場合は、多くの患者が診断後数年、あるいは数十年生存します。転移のリスクは、腫瘍の位置、大きさ、悪性度によって異なります。
カルチノイド腫瘍はどのようにグレード分類されるのですか？
グレード分類は、腫瘍細胞の分裂速度と腫瘍の悪性度を表します。病理医は、以下の2つの重要な特徴を評価します。
- 有糸分裂数 — 組織の一定面積あたりで活発に分裂している細胞の数。
- Ki-67 インデックス ―腫瘍細胞のうち、活発に増殖している細胞の割合を測定する臨床検査。Ki-67の割合が高いほど、腫瘍の増殖速度が速いことを示す。
これらの特徴に基づいて、分化度の高い神経内分泌腫瘍はグレード1、グレード2、またはグレード3に分類されます。特に肺においては用語が異なり、有糸分裂数と壊死の有無に基づいて、低悪性度腫瘍は典型カルチノイド、中悪性度腫瘍は非典型カルチノイドと呼ばれます。
カルチノイド症候群とは何ですか？
カルチノイド腫瘍の中には、特に消化管に発生するものは、セロトニンなどのホルモンを産生し、カルチノイド症候群と呼ばれる特有の症状を引き起こすことがあります。症状には、顔面紅潮、下痢、腹部痙攣、喘鳴などがあります。重要なのは、カルチノイド症候群はほとんどの場合、腫瘍が肝臓に転移した場合にのみ発生するということです。なぜなら、肝臓は通常、ホルモンが血液中に循環する前に分解するからです。腫瘍が消化管内に限局し、肝転移がない場合、カルチノイド症候群は非常にまれです。
医師に尋ねるべき質問
- 私の腫瘍はカルチノイド腫瘍と呼ばれるのでしょうか、それとも神経内分泌腫瘍と呼ばれるのでしょうか？また、私の場合はどのような違いがあるのでしょうか？
- 私の腫瘍の悪性度はどのくらいですか？また、それは腫瘍の今後の挙動にどのような影響を与えるのでしょうか？
- 腫瘍は転移していますか？また、推奨される治療法は何ですか？
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